Hemoragični sindrom
hemoragični sindrom - zbirka bolezenskih stanj, ki vključujejo eno samo klinični simptom, ki se kaže v povečani krvavitve in različnih polyetiology nastali. Glede na klinične in laboratorijske diagnostike in prognozo bolnikovega zdravja je bistvena razlika med kronično in akutno obliko toka sindroma hemoragične. Klinični in laboratorijski znaki sindroma hemoragične lahko "start" na kateri koli starosti, od novorojenčka obdobju do starostne kategorije.
Vzroki sindrom hemoragični
Vse patogena oblika sindroma hemoragične jih lahko razdelimo v dve splošni kategoriji( primarnimi ali dednih in sekundarnih ali pridobljena), odvisno od prevladujoče etiološki faktor, ki je vzrok za nenormalno krvavenje.
dedne oblike sindroma hemoragične lahko poteka v več patogenetske mehanizmov, toda za vse te države je značilna prisotnost genskega določanja( prisotnost gena pomanjkljive).Genetska določitev lahko vpliva na vse dele koagulacijskega sistema, tj razvoj sindroma dedne hemoragične ga motenj trombocitov krvnih celic, faktorji strjevanja ali žilne stene lahko povzročijo.
sindrom sekundarna ali pridobljena hemoragični pogosto razvije kot posledica žilne stene lezij različnih kalibrov, ki je posledica vnetnih, mehansko, avtoimunskih ali toksičnih učinkov. Sekundarna trombotsitopaty kot eni izvedbi sindroma etiopathogenic hemoragične lahko izzvali z dolgotrajno uporabo nekaterih zdravil farmakološke skupine( npr antitrombotikih), pa tudi kot posledica dismetabolic motenj v telesu.
Nizka vsebnost krvničk trombocitov sproži tudi razvoj sindroma hemoragične in najpogosteje razvije kot posledica kršitve procesov normalne hematopoeze v kostnem mozgu ali povečale njihovo uničenje, ki se pojavi z DIC, trombocitopenična purpura, sistemski eritematozni lupus.
koagulopatija kot antikoagulacijsko očitno razvoj sindroma hemoragične in razvija najpogosteje kot prirojenih anomalij( hemofilija, von Willebrandov bolezni).Patogenetske mehanizmi razvoja te oblike sindroma hemoragične je znatno zmanjšanje proizvodnje plazemskih faktorjev in povečana aktivnost dejavnikov fibrinolitičnega sistema. Primarna
vazopatii glavnem povzročilo sindrom hemoragični pri otrocih v puberteti in podlago njihov razvoj je potrebno patološko povečanje prepustnosti žilne stene in oblikovanje telangiektazije( omejeno z razširitvami žilne stene).
Upoštevajte, da lahko neobičajne krvavitve pride ne samo na kožo, temveč sluznic in služi kot primer sindroma maternice hemoragične, izmerjene na novotvorbe benignih in malignih. Simptomi
sindrom hemoragični
najpogostejši klinični varianta patološka kožni krvavitev je sindrom hemoragični ki lahko v intenzivnosti in morfološki tip kožnih celic precej razlikujejo. Tako je v zvezi s toleranco pacientov najtežje je gematomny možnost, ki jo opazimo pri hemofilijo in prikazuje razvoj masivnega izliv krvi in kopičenje v intermuscular prostorih in skupaj kapsule, ki ga spremlja huda bolečina. Pathognomonic simptom gematomnogo Varianta sindroma hemoragične je pomembnejša dolgoročna omejitev mobilnosti ene ali celotno skupino spojev.
pojav krvavitev pojavi, ponavadi po vsakem travmatično učinek, in hudo hemofilijo hematomov in hemarthrosis pride spontano na podlagi dobrega počutja. Večina pathognomonic znak gematomnogo različica sindroma hemoragične je videz znakov intraartikularno krvavitev, in velike skupine sklepih zgornjih in spodnjih okončin vpliva v večji meri. Klinična merila hemarthrosis s sindromom hemoragične je ostra hudo bolečino, otekanje in periartikularne mehkega tkiva nezmožnost opravljati običajne premike motorja. V primeru, ko se v vrečki vrečke nabira velika količina sveže kri, se lahko opazi pozitiven simptom fluktuacije. Posledice takih sprememb hemoragične tipa sindrom gematomnogo je razvoj kronične okužbe v sinovije in hrustanca uničenje ki neizogibno vodi k razvoju deformira artrozo.
V patoloških sprememb v številu ali oblike trombocitov celic pogosto pojavi sindrom hemoragični petehialne-neenoten. S tem patološkega stanja pri pacientu z dispozicije za razvoj površinsko intradermalni krvavitve še z minimalno travmatično učinkom na kožo( npr koža mehansko stiskanje manšeta med merjenjem krvnega tlaka).Petechialna intrakutna krvavitev je praviloma majhna in ne presega treh milimetrov intenzivne rdeče barve, ki pa ne izgine pri palpaciji. Pri tej izvedbi, pojavom sindroma hemoragične označen s krvavitve v sluznici različno lokalizacije, zlasti na veznici. Ko sindrom izvedba hemoragični petehialne-lisasta, opazili pri Verlgofa bolezni, obstaja težnja po oblikovanju potisne nasalbleedings izzove anemisation organizem.
Pri kombinirani variantni modricni hematomi pacient razvije intradermalne krvavitve in medmuskularne hematome. Glavna razlika med to obliko hemoragičnega sindroma in varianta hematoma je odsotnost intra-artikularnih krvavitev. V hemoragične vaskulitis
kot sindrom hemoragični izvedbi je razvoj kožnih krvavitvah v obliki purpura. Hemoragični izpuščaj elementi so oblikovani na vnetne spremembe faze kože, tako da so vedno nekaj dvig nad površino kože in so pigmentirani jasno opredeljen obrisi. Temeljna razlika med hemoragične izpuščaj, ko je vaskulitis odporen pigmentacijo kože, tudi po izenačil akutnih manifestacij sindroma hemoragične.
najbolj specifičen za klinične manifestacije je sindrom angiomatous hemoragični, ki je posledica nastanka spremembe anatomskih žilne stene. Za dano obliko sindroma hemoragične označen s krvavitvami določene lokacije, kot so nosno votlino z Rendu-Osler sindromom. V angiomatozni varianti hemorogičnega sindroma niso opazili intradermalnih in podkožnih krvavitev.
Ker sindrom pridobljene hemoragični razvija v ozadju vseh bolezni in bolezenskih stanj, se lahko klasično sliko dopolniti z nespecifičnimi simptomi, ki so značilni za ozadje patologije.
Kvalitativna diagnoza hemoragičnega sindroma vključuje oceno kliničnih, laboratorijskih in instrumentalnih podatkov. Temeljni element pri izvajanju diagnostično iskanja je temeljita zbirka anamnezo in opravi skrben pregled bolnika z opredelitvijo lokalizacije, naravo kožnih manifestacij.
sindrom hemoragični novorojenčkih
Imejte v mislih, da je otrokovo rojstvo praznuje nepopolnost skoraj vseh organov in sistemov v telesu, vključno z mehanizmi hematopoeze. Vse novorojenčkov so nagnjeni k povečanju prepustnost žil kapilarne mreže, kot tudi nezrelost procesov in strjevanja dejavnikov, ki so popolnoma funkcionalna v naravi in ne povzročijo razvoj sindroma klasične hemoragične. V situaciji, ko otrok po rojstvu, v kratkem času razvije sindrom akutne hemoragične, moramo najprej prevzeti genetske narave bolezni. Posredni dejavniki nagnjenosti v razvoj sindroma hemoragične je dolgoročna skupine zdravil na recept salicilate mati med nosečnostjo, hipoksije intrauterini ploda in nezrelosti.
V zadnjem desetletju praksa pogosto uporablja neonatalno profilaktično uporabo vitamina K v minimalni dozi 1 mg do bistveno zmanjša pojav sindroma hemoragične pri otrocih obdobju novorojenčka. Pomembna Dejstvo je, da je klinična slika sindroma hemoragične ne razvije takoj po porodu, in po sedmi dan, ko je otrok odpuščen iz bolnišnice, tako da je glavna naloga lokalne pediater, ki opazuje otroka po rojstvu, je za ustrezno oceno resnosti otrokovega stanja in pravočasno za določitev vzrokato patološko stanje.
klasično klinično diagnozo sindroma hemoragične v novorojenčkom je pojav krvi v blatu ali krvavitev iz nožnice, dolgotrajno zdravljenje z umbilikalne rane in odvajanja krvi iz nje, spremeni barvo urina, ki postane rjavkastordeca in izbor sveže krvi iz nosne votline.
V poznem obdobju( nekaj tednov po rojstvu) sindroma hemoragične lahko pojavi kot posledica hude dysbiosis in očitnih simptomov intracerebralno krvavitev, ki je zelo težko seveda. Zdravljenje sindroma hemoragični
obseg in metode zdravljenja za vsako obliko sindroma hemoragične lahko znatno spreminja, tako da pri določanju Trener bolnikov faktor vnaprejšnjim patogen varianta toka te patologije.
Glede hemofilija, je treba opozoriti, da je le pathogenetically dokazana metoda zdravljenja je transfuzijska komponent krvi je varianta nadomestne terapije. Zaradi dejstva, da je večina faktorji strjevanja zelo labilna in ohranjanje njihove lastnosti pri ohranjanju in proizvodnjo suhega krvni plazmi, prednost je neposredna transfuzijo krvi bolnika darovalca.
Faktor VIII ima kratko obdobje izločanja, zato primerna shema nadomestnega zdravljenja je transfuzijo in plazmi Krioprecipitat vsaj trikrat na dan v enkratnem odmerku preračunano 10 ml na 1 kg telesne teže prejemnika. To je nesprejemljivo, da se pomešajo z vsemi antihemofiličen način dani infuzijskih raztopin, je treba zdravilo dajati samo intravensko, kot kapljično infuzijo ne dovoljuje, da bi povečali stopnjo faktorja VIII v plazmi.
Če ima bolnik hemarthrosis kombinaciji s poudarjenim kopičenje krvi v intermuscular prostorih morali uporabiti bolj intenzivno zdravljenje antihemofiličen sredstva. Z obstoječim zunanjim krvavitvah dovolj veljajo zdravljenja kadar topično( raztopina tromboplastinski).Prisotnost znakov akutne hemarthrosis je osnova za uporabo skupnega kapsulo in preluknjanje aspiracijo krvi, čemur sledi intraartikularno dajanje hidrokortizona. V remisiji nujno potrebujejo za izvajanje telesnih vaj terapija, ki ciljajo na obnovo delovanja motorja s skupno in preprečujejo razvoj atrofije sprememb v mišico matrike. Operacija se uporablja le v skrajni sili pri oblikovanju ankilozo in v koraku osteoartritisa. V tem primeru se uporabljajo takšne poslovne koristi kot synovectomy in odvračanja pozornosti od kostnega tkiva).
V sindrom hemoragičniteče skozi vrsto koagulopatije, temeljno zdravljenje s parenteralnim dajanjem, je vikasol v dnevni dozi 30 mg. V položaju, v katerem sindrom hemoragični razvije v dolgotrajno uporabo posrednih antikoagulanti v visoki dozi, pogoj je, da preklicati. V huda koagulopatija uporabimo sveže zamrznjene nadomestno plazme zdravljenje intravensko, izračunanim odmerku 20 ml na 1 kg teže pacienta z rastnega hormona v odmerku 4 ie na dan, katerega učinek je usmerjen k izboljšanju sintezo koagulacijskih faktorjev.
DIC je zelo težka in težko popravljive sindrom oblike hemoragične in stopnjo smrtnosti pri akutnem DIC je več kot 60%.Zdravilo po izbiri v sindroma hemoragične, povzroča DIC, heparina pod koagulacije začetnem odmerku od 10 do 000 enot, in poznejši prehod na subkutani uporabi pri enkratnem odmerku 5000 IU.Ko masivna krvavitev opazili pri bolnikih hypocoagulation koraku prikazano kontrikala uporabo velikih odmerkov intravensko 10.000 IU.Ko
trombocitopenična purpura pathogenetically veljavni predpisi glukokortikosteroid je številka, in kirurška intervencija v obliki mišk. V popolni odsotnosti pozitivnih učinkih na uporabljeno zdravljenje je nujno imenovanje citostatičnimi zdravili imunosupresivno dejanje.dnevni odmerek Prednizologa je približno 60 mg in predmet nadaljeval v obliki sindroma hemoragične novih krvavitve, je treba podvojiti prednizolon odmerek. Trajanje kortikosteroidne terapije je odvisna od hitrosti uvlek klinično manifestacijo sindroma hemoragične in stopnjo normalizacija znesek trombocitov krvničk. V položaju, v katerem zmanjšanju odmerka prednizolon izzove sindrom periodičnega hemoragični, je treba ponovno povečati odmerek.
ustreznega odmerka imunosupresiva je 5 mg na 1 kg teže pacienta( ciklosporin A).Absolutna indikacija za to skupino zdravil nadaljujemo sindroma hemoragične in postopno trombocitopenijo tudi po splenektomijo. Kadar kot eni izvedbi sindroma hemoragične, uporaba skupnih terapevtskih posegov poka
hemoragična teleangiektazija ni bistveno. Vendar pa je uporaba estrogena in testosterona v nekaterih primerih zmanjša krvavitev. V zadnjem času se pogosto uporablja metode operativnega in lasersko korekcijo te bolezni z dobrimi dolgoročne rezultate in nizko stopnjo ponovitve.
Ker različne variante sindroma hemoragične spremlja razvoj anemizatsii izločajo v različnih stopnjah, v večini primerov, bolnikih z motnjami strjevanja krvi, dodatno dodeliti pripravke železa( Tardiferon v dnevni dozi 600 mg).
Preprečevanje
sindrom hemoragični kot primarnih in najbolj učinkovitih metod za preprečevanje sindroma hemoragične v novorojenčka obdobju, je treba otroke obravnavati rutinsko subkutana uporaba vitamina K vseh nedonošenčkih, kot tudi delež zgodnjega začetka otroka na prsi.
Glede preventivnih ukrepov, ki preprečujejo razvoj hemofilijo, kot bi bilo treba najbolj huda oblika sindroma hemoragične šteje genetsko svetovanje, najbolj natančna metoda za določanje stopnje nevarnosti, ki ima otroka s simptomi hemofilijo. Ljudje, ki trpijo za sindromom hemoragične, je treba obvestiti vse, ki obiskujejo strokovnjaki pa, če imajo to bolezen, saj je treba celo banalna puljenje zob pri teh bolnikih, ki ga spremlja že medicinsko izobrazbo.
pri preprečevanju ponavljajočih se epizod sindroma hemoragične, zlasti gematomnogo možnost, dober pozitiven učinek imajo posebne vaje fizikalna terapija, pod pogojem, da se redno opravljajo. Nadalje remisije pacientom, ki trpijo zaradi sindroma hemoragične prikazuje uporabo absorbira fizioterapevtski manipulaciji( magnetoterapije, elektroforeza).
hemoragični sindrom - zdravnik bo pomagalo ?V prisotnosti ali suma razvoj sindroma hemoragične takoj posvetovati takih zdravnikov kot Hematolog ali transfusiologist.
