Dermatomiozitis: kaj je to, vzroki, simptomi, zdravljenje, zapleti, prognoza

Kaj je dermatomiozitis?

Dermatomiozitis (polimiozitis in druga imena za to bolezen: Wagnerjeva bolezen, Wagner-Unferricht-Heppova bolezen, vijolična bolezen) Je vnetna bolezen mišic (miozitis), kože in krvnih žil, ki prizadene približno 3 od 1 milijona ljudi na leto. Razlog ni znan. Primarni simptomi dermatomiozitisa so mišična oslabelost in kožni izpuščaji.

Prizadete so vse starostne in etnične skupine. Večina primerov se začne pri otrocih, starih 5-10 let, in pri odraslih, starih 40-50 let. Ženske (in dekleta) so prizadete približno dvakrat pogosteje kot moški (in fantje).

Bolniki z dermatomiozitisom razvijejo šibkost v velikih mišicah okoli vratu, ramen in stegen. To povzroča težave pri plezanju po stopnicah, vstajanju s stola ali postelje ali pri čiščenju las. Večina bolnikov doživlja blage bolečine v mišicah, kar jih razlikuje od bolnikov z drugimi oblikami mišične bolezni.

Mnogi bolniki z drugimi boleznimi se pritožujejo tudi zaradi šibkosti; ob skrbnem zaslišanju pa v resnici preprosto pokažejo utrujenost, težko dihanje oz depresijavendar v resnici ne trpijo zaradi mišične oslabelosti.

Vzroki

Wagnerjeva bolezen se nanaša na skupino mišičnih bolezni ali motenj, imenovanih vnetne miopatije.

Vzrok večine vnetnih miopatij ni znan; vendar je vodilna teorija, da imunski sistem telesa po pomoti začne napadati mišične celice, krvne žile v koži in mišicah, kar povzroča poškodbe, izpuščaje in šibkost.

Včasih je dermatomiozitis povezan z rakom in je lahko znak razvoja nekaterih rakov, kot npr pljučni rak, dojk, jajčnikov, prostate in debelega črevesa. Lahko je povezan tudi z drugimi boleznimi imunskega sistema, kot je npr. skleroderma in mešana bolezen vezivnega tkiva.

Glavni simptomi in zapleti

Bolniki z dermatomiozitisom imajo različne simptome. Segajo od blage mišične oslabelosti, kot je težko vstajanje s stola ali prevračanje v postelji, do hudih simptomov, vključno z močno šibkostjo ali težavami pri požiranju. Pri bolnikih se lahko pojavijo tudi izpuščaji ali kožne spremembe, ki segajo od blage rdečice do hujših razjed (glejte poglavje 4.4). Fotografija).

Simptomi dermatomiozitisa lahko vključujejo:

• mišična oslabelost, zlasti v predelu lopatice, medenice in materničnega vratu, simetrično in s postopnim poslabšanjem;
• pojav rdečih madežev ali majhnih grudic na koži, zlasti v sklepih prstov, komolcev in kolen, imenujemo simptom ali Gottronova papula;
• vijolične lise na zgornjih vekah, imenovane heliotrop (gl. fotografija zgoraj);
• bolečine in otekanje sklepov;
• vročina;
• utrujenost;
• težave pri požiranju;
• bolečine v trebuhu;
• bruhanje;
• izguba teže.

Običajno imajo ljudje s tem stanjem težave pri opravljanju vsakodnevnih dejavnosti, kot so ščetkanje las, hoja, plezanje po stopnicah ali vstajanje s stola. Poleg tega se lahko kožni simptomi poslabšajo z izpostavljanjem soncu.

V hujših primerih ali kadar se dermatomiozitis pojavi v kombinaciji z drugimi avtoimunskimi boleznimi, lahko prizadeti so drugi organi, kot so srce, pljuča ali ledvice, kar vpliva na njegovo delovanje in povzroča resne zapleti.

Kdaj k zdravniku?

Začetek brez vzročne bolečine v mišicah s sočasnimi rdečkasto-vijoličnimi madeži na koži bi moral zadevno osebo spodbuditi, da takoj poišče zdravniško pomoč, da razjasni situacijo.

Zapleti

Kadar razpad mišic in skleroderma vplivata na notranje organe (požiralnik, pljuča, srce itd.), je bolnik z dermatomiozitisom podvržen sedimentaciji, saj je podvržen:

• Težave pri požiranju (disfagija)sledijo prehranske težave in t.i aspiracijska pljučnica. Vse te težave nastanejo kot posledica sprememb v gladkih mišicah prebavnega sistema (zlasti prvih traktov). Posledično prehranske težave vodijo do nenadne izgube teže in hude podhranjenosti.

Opomba:pljučnica Je vnetje pljuč, ki nastane zaradi vstopa hrane, sline ali nosnih izločkov v bronhialno drevo. Tipični simptomi so kašelj, zvišana telesna temperatura, glavobol, kratka sapa, težko dihanje in splošno slabo počutje.

• Težave z dihanjem. Ko so prizadete medrebrne mišice, ki omogočajo dihanje, in ko skleroderma prizadene dihalne poti, imajo ljudje z dermatomiozitisom velike težave z dihanjem.
• Težave s srcem. Zaradi vnetje srčne mišice (tj. miokard). aritmije različne vrste in odpoved srca.

Poleg tega se lahko pojavi nenavadno kopičenje kalcija v koži in mišicah (kalcifikacija), zlasti pri mlajših bolnikih.

Diagnostika

Nekateri vidiki anamneze in kliničnega pregleda si zaslužijo posebno pozornost, saj dopuščajo izvajati diferencialno diagnostiko z drugimi boleznimi, pa tudi s prisotnostjo sočasnih bolezni. Poleg tega imajo prognostično in terapevtsko vrednost.

Diagnozo dermatomiozitisa postavimo z oceno simptomov bolezni, fizično oceno in preiskavami, kot je mišična biopsija, elektromiografijo ali krvne preiskave za odkrivanje prisotnosti snovi, ki kažejo na razpad mišic, kot so CPK, DHL ali AST, na primer.

Lahko pride do proizvodnje avtoprotiteles, kot so protitelesa, specifična za miozitis (MSA), na primer anti-RNP ali anti-MJ. ki jih v krvnih preiskavah najdemo v velikih količinah.

Za potrditev diagnoze mora zdravnik tudi razlikovati simptome dermatomiozitisa od drugih stanj, ki povzročajo podobne simptome, kot je npr. polimiozitis oz miozitis z vgrajenimi telesi, ki so tudi vnetna mišična obolenja.

Druge bolezni, ki jih je treba upoštevati, so miofascitis, nekrotizirajoči miozitis, revmatika polimialgija ali vnetje, ki ga povzročajo zdravila, kot so na primer klofibrat, simvastatin ali amfotericin.

Zdravljenje

Dermatomiozitis se zdravi glede na simptome, ki jih pokažejo bolniki, vendar v večini primerov vključuje uporabo:

• kortikosteroidi, kot je prednizon, ker zmanjšujejo vnetje v telesu;
• Imunosupresivikot so metotreksat, azatioprin, mikofenolat ali ciklofosfamid, za zmanjšanje odziva imunskega sistema;
• Druga sredstvakot je hidroksiklorokin, je uporaben za lajšanje dermatoloških simptomov, kot je občutljivost na svetlobo.

Ta zdravila se običajno jemljejo v velikih odmerkih dalj časa in imajo učinek zmanjšanja vnetja in zmanjšanja simptomov bolezni. Kadar ta zdravila ne delujejo, je druga možnost zdravljenja dajanje humanega imunoglobulina.

Prav tako je možno izvajati fizioterapevtske seje z rehabilitacijskimi vajami, ki pomagajo lajšati simptome in preprečujejo kontrakture in umike. Za preprečevanje poslabšanja kože je indicirana tudi fotozaščita s kremami za sončenje.

Kadar je dermatomiozitis povezan z rakom, je najprimernejše zdravljenje zdravljenje raka, ki pogosto povzroči lajšanje znakov in simptomov bolezni.

Priporočila

Dermatomiozitis oslabi kožo, zlasti področja, ki jih je prizadel izpuščaj. Zato zdravniki priporočajo, da se ne izpostavljate preveč soncu ali pa to storite šele po sprejetju potrebnih ukrepov. previdnostni ukrepi (zaščitna krema za sončenje, ustrezna oblačila itd.), saj lahko UV žarki še poslabšajo stanje.

Poleg tega je priporočljivo:

• Za vse informacije v zvezi z dermatomiozitisom in morebitnimi sočasnimi boleznimi se posvetujte s svojim zdravnikom.
• Ostanite aktivni, da tonirate mišice telesa.
• V primeru hude utrujenosti počivajte in pustite telesu, da si opomore.
• Če so se znaki ali simptomi že kdaj pojavili, se nemudoma posvetujte z zdravnikom.
• Če ste zaradi bolezni depresivni, zaupajte svojim prijateljem in družini. Pravzaprav bližina in umik le škodita terapiji.

Napoved

Nekoč, ko sedanje metode zdravljenja polimiozitisa še niso obstajale, je bila prognoza negativna, 5-letno preživetje od pojava simptomov pa zelo nizko.

Vendar pa se je danes, zahvaljujoč napredku medicine, napoved bistveno izboljšala in kazalniki stopnja preživetja 5 in 10 let po pojavu dermatomiozitisa je 70 % oziroma 57 % (po ocenah 2012).