Kretinizem

kretenizem - pogled na eno izmed patologij endokrinega sistema, ki je povezana z motnjami ščitnice pravilno delovanje je ponavadi prirojena anomalija. Za kretinizem je značilna demenca, pa tudi nenormalnosti in zaostanki za telesnim in / ali duševnim razvojem. Bolezen opazi vrsta endemije in določenih izbruhov.

Kretinizem je endemičen v različnih delih planeta, običajno v gorskih območjih. Na primer: a. Pirenejev, Kavkaza, Alpe, Altai itd je bolezen kaže s kombinacijo demence z golša in določenih fizikalnih anomalije različne narave. V dolinah Savoy, Švici, na Koroškem in na številnih drugih področjih, včasih celo gorskega značaja, obstajajo naselja, kjer je večina prebivalcev, ki trpijo zaradi pomanjkanja joda. Od teh del del ne pomeni duševnega nerazvitost, drugi pa nasprotno predstavlja pomembne znake kretinizma.

kretenizem razlogov

kretenizem nanaša na bolezni ščitnice in glavni razlog za njegovo pojavljanju šteje za primanjkljaj ščitničnih hormonov in zmanjšanje svoje funkcije. To povzroči zamudo pri duševnem in telesnem razvoju osebe.

glavni vzrok prirojene kretenizem je seveda pomanjkanje joda v telesu nosečnici. V obdobju brejosti mora ženska prejemati dvojni odmerek joda, kar je potrebno za normalno delovanje ščitnice.Če živi v določenem kraju, kjer je pomanjkanje joda in je nemogoče, da ga napolnite s hrano( vitamin pomanjkljivosti, pomanjkljivo ali neuravnotežena prehrana), lahko plod tudi trpijo zaradi pomanjkanja joda. Zato kretinizmu pri otrocih pogosto spremlja tudi pomanjkanje joda in moteno delovanje endokrinega sistema.

tudi avtoimunske bolezni pri nosečnicah in plod, poleg razvojnih motenj ščitnice, v embrionalnih obdobju se šteje, da je vzrok za kretenizem pri otrocih. Fetus ima lahko tako patologijo kot odsotnost ščitnice. Takšni otroci so praviloma rojeni kritično majhne teže in višine z očitnimi znaki in razvojnimi motnjami. Njihovo življenje je praviloma kratkoročno. Toda takšni primeri so redki, kajti celo v maternici s pomočjo ultrazvočne terapije lahko sumimo na kršitve pri razvoju ploda. Prav tako bo dobava krvi za plod noseče patologije vonj podgano v svojem razvoju s teh anomalij kot je odsotnost ščitnice, saj vsi hormoni plod je odvisna od dela endokrini sistem.

Hipoplazija in ektopija ščitnice sta lahko tudi vzrok kretinizma.Če nosečnica med zdravljenjem otroka prejme zdravljenje s tireostatičnimi zdravili, to ne more vplivati ​​na razvoj ploda. Endemski gobec se kaže s počasnim razvojem kretinizma, zlasti s kretinizmom pri otrocih. V nobenem primeru ne moremo prezreti zaostanka pri razvoju otroka, še posebej med obiskom vrtca in osnovne šole.

Verjamejo tudi, da poroka med bližnjimi sorodniki povzroča patologijo pri razvoju ploda kot kretinizma.

Ugotovljeno je bilo, da je resnost kretinizma odvisna od količine joda, porabljenega s hrano. Obstajajo podatki o nekaterih populacijah, ki imajo vztrajno težnjo pri otrocih s prirojenim hipotiroidizmom. Ker uradno ugotovljeno, da je prišlo do razširjenost kretenizem v večini primerov na tistih področjih, kjer obstaja pomanjkanje joda v hrani.

kretenizem

simptomi Ko je makroskopska slika odkrite asimetrije in možgansko mikrocefalija, malo niha zgoščevanje mehkih in trdih možganskih ovojnic. Kavitete možganskih prekatov so nekoliko razširjene in napolnjene s tekočino, ependyma je zgostitev. Teža možganov se spremeni.

Mikroskopska slika možganov s kretinizmom je večinoma neznana. Pogosto se pojavijo kronične spremembe degenerativne vrste celic v gangliji. V ščitnični žlezi ni definitivnih histoloških sprememb. Pogosto postavljena diagnoza degenerativnih in atrofije procesov v parenhima žleze in njenega širjenja vezivnega tkiva.

Znaki kretinizma se pojavljajo v obliki obraznih nenormalnosti in motenj rasti, ki vplivajo na kosti skeleta in mehkega tkiva. Motnje rasti so še posebej izrazite pri kretinu brez izrazov goiterja - imajo rastlino;Toda v grebenu v kretinah, v večini primerov, opazimo precej močno zaostajanje pri rasti. Krči se rodijo normalno rast, vendar zaradi zapoznelega zaprtja šivov( epifizne) se njihova rast nadaljuje do 25-30 let. Na rentgenski sliki odkrije

okostenelosti zamudo: pozen pojav kostnih jeder na zgornjih udih in zapoznelo zaprtje lobanjskih šivov in epifiznih.Če govorimo o razmerjih telesa, potem le v četrtini primerov potekajo pravilni razmerji in struktura kosti. Toda v drugih časih ima telo neroden videz in napačne razmere, ker niso vse prizadete kosti enake stopnje rasti, so napačne;Razsežnosti glede na telo so najbolj zaostajale v razvoju: so masivni, kratki, zategnjeni sklepi, zviti, široki kosti in noge obrnjene navznoter.

Kosti kretinov se razlikujejo po prekomerni trdoti;Med drugimi skeletnimi napakami lahko opazimo ankilozo, zoženje medenice, skoliozo, izravnavo in skrajšanje glave stegnenice.

Patologije v strukturi obraza do razmerja okostja imajo značilno refleksijo v anatomiji nosu. Zaradi splošne zamude rasti kosti pride do skrajšanje zatilje, zaradi tega, kar je koren nosu ni štrlela naprej, in je sploščen in potopljena, in je še vedno ime sedla nosu.

Razdalja med koti( notranjih) razrezov oči je večja od razdalje v normi. Nos širok, kratek, s širokimi nosnicami, sploščen. Sprednji del ima širino, ki je veliko višja od višine, poleg tega pa je tudi asimetrija.

Cerebralni del lobanje se razlikuje tudi za majhno ali večjo velikost. Teža možganov v primerjavi z upadanjem rasti je velika. Veke, ustnice, lica in čelo so edematični in navihani. Obraz ima zaobljene oblike.

Koža je bleda, debela, suha, podobna učinkom myxedema. Ista koža pogosto opazujemo na obrazu, rokah in bokih. Noge in ščetke so zgoščene v obliki blazinic. Na čelu so prečne gube, ki dajejo obrazu senilen videz.

Lasje na telesu so majhne. Lasje so brušljive, grobe, temno v barvi, žeblji so krhki in krhki.Če temu dodamo še nizko položaj čelo, velike ustnice in usta, štrleči jezik, povešenost ušesa, močno štrleči lica, slinjenje, lahko dobite jasno prototip nerd.

tudi znaki kretenizem so: kronični konjunktivitis, ki se razvije kot posledica kršitve odtok odtrganje tekočine zaradi nenormalnega konfiguracijo nazalno, kratek vrat, okrogle trebuhu, popkovna kila, upognjen naprej držo. Zlitja se ne zgodi vsem ljudem s kretinizmom, ampak še vedno je odstotek njegove razpoložljivosti večji od odsotnosti.

Goiter s kretinizmom lahko doseže ogromne razsežnosti. Lahko je trd ali mehak v doslednosti. Atrofični in sklerozni procesi se odkrijejo v ščitnici. Spolne žleze s kretinizmom imajo tudi nepravilnosti pri svojem delu. Razkrivajo znake atrofije. Notranje in zunanje genitalije z kretenizem zelo slabo razvit: penisa majhne velikosti, majhne testisov, kriptorhizem pogosto opaženi( pri moških);infantilno velikost maternice, cistično jajčniki degenerirala, pozen začetek menstruacije skromen narave, ohlapne prsi( pri ženskah).Ženske s kretinizmom so neplodne ali imajo visok odstotek prezgodnjih rojstev in mrtvorojenih otrok. Redko ima otrok takšno polnopravno mater.

Znaki kretinizma se štejejo tudi za kršitve v delu srca. Velika velikost gležnja lahko povzroči stagnacijo krvnega obtoka v majhnem krogu, kar vodi do pomanjkanja in širjenja srca. Klinična slika krvi ni stabilna. Pogosto se odkrije anemija: število krvnih celic in hemoglobin se zmanjša. Povečajo se trombociti. Vsebnost joda v krvi je v povprečju 0,003 mg na 100 ml krvi namesto 13 mg, kar je nizko. Presnova se zmanjša. Uriniranje se zmanjša, pogosto se pojavi zamuda v presnovi soli in beljakovin. Značilen pojav je nizka vsebnost joda v ščitnici, vendar z optimalno količino urina.

Bolniki imajo tudi kronično zaprtje. Kretani trpijo zaradi izgube sluha v skoraj polovici primerov, manj pogosti je gluh nem. Zmanjšanje zvočne prevodnosti je povezano z motnjami v strukturi labirinta v srednjem ušesu, kar je lahko posledica procesa degeneracije in zaostanka pri razvoju akustičnih kortikalnih centrov.

V zvezi z vizijo s kretinizmom je strabizem pogost pojav in zoževanje vidnega polja je nekoliko manj pogosto;Smisel za dotik in vonj zmanjša.

Kretini imajo rahlo in nerodno hojo. Otroci začnejo narediti samozavestne korake le do petih let. V hudih primerih se na splošno težko premikajo in plazijo;Povezana je tudi s kostno patologijo in mišično šibkostjo, vendar ima vloga nevronske koordinacije tukaj pomembno vlogo.

Jasni znaki kretinizma so duševne motnje, ki segajo od različnih oblik demence, na primer idiocija, ki se konča z blago debilnostjo.

Včasih ni nobenih patologij v duševnem razvoju, vendar zaradi slabe razvite slušbe in govora lahko ustvarimo iluzijo demence.

Ne glede na to, ali je stadija demence v stojnicah, je njen tečaj vedno trpek;Redko je morda anksioznost in erekcija. Zato se s kretizmom otroci ne učijo dobro, pogosto brez obvladovanja materiala, ki so ga pokrivali. V kretinu je spomin večinoma mehanske narave. Ohranjena je, včasih pa hiperemija. V hudih primerih kretinizma je govor močno prizadet: pacienti proizvajajo neuničljive zvoke, v katerih so izražena njihova čustva. Mnogi bolniki stiskajo in lizirajo.

Na splošno je čustvena ekscitabilnost pri kretinu zanemarljiva. Razpoloženje je navadno apatično ali flegmatično. Pacienti so večinoma dobrohotni, prijazni in močno pritegnejo svojo družino. Hkrati pa so precej sramežljivi in ​​dotiki. Napadi jeza na njih dovolj hitro minejo. Spolna želja ali libido v njih je zmanjšana ali odsotna v celoti. Vendar je treba spomniti, da je le iz enega razloga zelo težko diagnosticirati kretinizem.

Kretinistično zdravljenje

Potek kretinizma ima kronični značaj. V nekaterih primerih lahko pride do izboljšanja ali poslabšanja( zaradi prenosa bakterijskih okužb).Creti redko živijo več kot 30-40 let, toda pri starosti 30 let, pri večini bolnikov, postane goiter manjši, se oblika otekline zmanjša. Njihovo vedenje postane nekoliko bolj živahno.

Zdravljenje kretinizma z zdravili za ščitnico se izvaja v primerih zgodnje diagnoze bolezni, v drugih primerih pa je takšna terapija praktično neučinkovita. Veliko večji učinek je mogoče doseči, ko se znaki kretinizma pokažejo pozneje. Imenovanje drog s kretinizmom že dolgo obstaja v obliki levotiroksina in triiodotironina. Ta zdravila se imenujejo ščitnični hormoni. Zagotavljajo pomanjkanje ščitničnih hormonov. Tioreoidin se predpisuje pri začetnem odmerku, odvisno od starosti, pri odraslih za 0,1 g za 3 r. Na dan;Otroci od 1 leta do 2 mg 3 r. Na dan;Otroci od 2 let do 5 mg trikrat na dan s postopnim povečanjem odmerka 1 mg. Po enem tednu zdravljenja se odmerek poveča za 10-20 mg na dan. Po 2 mesecih od začetka zdravljenja se zdravljenje predpisuje z uvedbo optimalnega odmerka od 0,1 g na dan. Pomembno je spremljati bolnikovo stanje. Kretinizem pri otrocih spremlja imenovanje jodnih pripravkov. Vsi bolniki morajo imeti uravnoteženo prehrano.

Glavno preprečevanje te bolezni je zadosten vnos joda med nosečnostjo. Namen preventivnih odmerkov pripravkov joda in vitamina D pri otrocih. Vitamin D dobro preprečuje stanje rahitisa in krepi mišično-skeletni steznik okostja. Poleg tega je v otroštvu pomembno, da dojijo otroke, kar se ne šteje le za preprečevanje endemičnega goja in posledično kretinizma, ampak tudi za preprečevanje večine bolezni.