Hiperbilirubinemija

hiperbilirubinemija - patološka sprememba krvnem serumu, ki se kaže v povečanju koncentracije bilirubina, ki nastanejo kot posledica razširjenega razčlenitev hemoglobina.

razlogi

sindrom hiperbilirubinemija hiperbilirubinemija razvije najpogosteje v enem od dveh glavnih patogenimi mehanizmi. Prvi mehanizem se sproži postopek presežnega sintezo bilirubina, ki jo opazimo pri akutni stopenjsko uničenje v velikem obsegu eritrocitov krvnih celic. Po drugi razvoja hiperbilirubinemije etiopathogenetic teoriji obstaja več patoloških stanj, povezanih z odpravo motnjami presnove transformacije bilirubina v jetrih in njegovih razpadnih produktov.

Tako, kar je za eno ali drugo frakcije bilirubina kaže etiopathogenic dejavnike za hiperbilirubinemije. Etiopathogenetic podlaga

razvrščanja vseh oblik hiperbilirubinemije načelu določanje bilirubina frakcije, ki se je povečala zaradi stopnje celotnega serumskega bilirubina. Tako se kaže hiperbilirubinemija konjugacija povečana koncentracija neposrednega frakcije bilirubin izzove izločanje bilirubina kršitvi iz telesa. Za razvoj bolezenskih sprememb te vrste zahteva bolnika koli organska struktura spreminja odvajalno sistem( prisotnost concrements v lumnu žolčevodov, difuzni in nodularnih lezij parenhima jeter) neprekinjeno pokazal hormonsko številko skupine droge.

V situaciji, ko je telo armiranega eritrocitov hemolizo krvnih celic, ki jih spremlja povečano sintezo posredno bilirubina frakcije sklenitve določenega "nekonjugiran vrsto hiperbilirubinemije".Te spremembe se pogosto pojavijo v neonatologija praksi v hemolitična anemija neonatalnem obdobju, medtem ko je v skupini bolnikov odraslih, ta vrsta hiperbilirubinemije sprožijo toksične učinke strupenih snovi. Simptomi

hiperbilirubinemija

Najpogostejši znaki povečuje indeks bilirubina v krvi, je škoda na kožo kot sprememba barve kože in limone-rumeno senco. Vendar najprej vse prizadete sluznice v ustni votlini, veznice in očesnih proteinov, ki postanejo izrazite rumene barve. Zgornji simptomi pojavijo le z znatnim povečanjem bilirubina. V situaciji, kjer hiperbilirubinemija bolnik s patologije organov hepatobiliarnim sistema izzvala, poleg spreminja barvo kože pacienta opozoriti izrazitih sprememb v srbenje kože, še posebej ponoči.

Povečanje koncentracije bilirubina in presnovni produkt konverzije ima toksični učinek na strukturo centralnega živčnega sistema in je zato skoraj 100% hiperbilirubinemije spremljajo simptomi astenovegetativnogo simptoma utrujenosti, nezmožnostjo običajne telesne aktivnosti, zaspanost in hudih primerihtudi različne stopnje motene zavesti.

Bolniki z jetrno izvedba hiperbilirubinemija adicijske pathognomonic pritožbe dokaz v prid povečanja bilirubina koncentracijsko točko stalno prisotnost simptomov glavni okvir jeter - resnost in neugodje v desnem hypochondrium projekcij, občutek grenkega okusa v ustni votlini, trajno zgage in slabost in v obdobju poslabšanjanenadzorovano bruhanje.

subhepatic hiperbilirubinemija izvedba ima tudi značilne klinične značilnosti kot izrazito astenična-nevrotični sindrom stol značilno spremenijo, te spremembe ne samo barve, temveč tudi v smeri tekočega doslednosti prisotnosti velikih količin maščobe.

Vse klinične in patološke variante hiperbilirubinemije, ki jih spremlja tipično temen urin in razbremenitev blatu, ki je bolj opažena v jetrih in subhepatic tipa hiperbilirubinemije.

hiperbilirubinemija pri novorojenčkih

neonatalno obdobje je ključnega pomena v zvezi z razvojem simptomov benignih oblik hiperbilirubinemije, ki izzvali genetsko enzimopaty. Glede na to, da je povečanje koncentracije bilirubina v novorojenca ne spremlja strukturnih sprememb in funkcionalne motnje v jetrih, in otrok je popolnoma primanjkuje klinične manifestacije holestazo in hemolizo, so te spremembe obravnava kot "funkcionalno hiperbilirubinemije."

ICD-10 klasificira vse dedne oblike funkcionalne hiperbilirubinemije v več variant.

ločena kategorija hiperbilirubinemije je tako imenovani "fiziološko" možnost, ki jo opazimo pri vseh otrocih v obdobju novorojenčka in ne povzroča bolečine in patoloških sprememb v zdravstvenem stanju. Kljub ugodnim prehodne za vse otroke v obdobju novorojenčka, so predmet nadzora parametrov bilirubina, ki se trenutno uporablja sodobno analizator hiperbilirubinemije, vam omogoča, da hitro določi raven različnih bilirubina frakcij. Izvaja presejalne preglede otrok odpravlja možnost za nastanek hudih hiperbilirubinemije, ki v večini primerov izzove encefalopatični manifestacije.

Debut klinične manifestacije hiperbilirubinemija pojavi v drugi ali tretji dan po porodu, in self-zravnal več kot mesec dni. Za to obliko hiperbilirubinemije označen s postopnim ikteričnih obarvanja kože, izhajajoč iz glave in konča s spodnjih okončin. Simptomi ti kernicterus pojavi samo v primeru kritičnega večje koncentracije bilirubina, kar ima za posledico razvoj znake lezij osrednjega živčevja struktur.

zaskrbljujoče simptome, ki kažejo na napredovanje hiperbilirubinemije je nemotiviruemaya letargija otrok, zmanjšano zanimanje za hranjenje in počasno dejanje sesanju. Vstop otrdelost vratu, opisthotonos, in podpira razvoj hudih poškodb možganov membrane, ki je v odsotnosti takojšnje zdravniške pomoči je usodna. Simptomi nepopravljivo škodo na centralni živčni sistem novorojenca je globoka stopnja motnje zavesti v obliki pomanjkanja odziva na svetlobo, bolečine in temperaturne dražljaje.

ugodno za hiperbilirubinemije opazili pri večini zdravih donošenih dojenčkov, razvija kot posledica nepopolnosti encimskih sistemov, ki ne omogočajo, da hitro izvesti odpravo teh potomcev hemoglobina ploda. Trenutno trenira pediatri omeniti še eno značilnost toka hiperbilirubinemije pri novorojenčkih, ki je sestavljen v postopno povečanje indeksa bilirubina po dojenju. Kljub temu vzorec hiperbilirubinemija ni znak za prekinitev dojenja.

V primerih, ko se visoka raven bilirubina v krvi novorojenčka ne spremljajo hude zdravstvene motnje, uporabo katerih koli drugih terapevtskih ukrepov, ki veljajo za nesprejemljive. Pomembno koncentracijo bilirubina lahko zdravimo z ultravijoličnimi kopeli, ki pomagajo odpraviti bilirubin. Kritična zvišane ravni bilirubina nad 120 mmol / l, je absolutna indikacija za izmenjalno transfuzijo.

Nedavne znanstvene ugotovitve poudariti znatno povečanje pojavnosti hiperbilirubinemije pri dojenčkih s porodno travme, ki ga spremljajo razvoj cephalhaematoma. Povečana koncentracija bilirubina v tej situaciji razvije kot posledica množičnega uničenja rdečih krvnih celic, ki so del hematoma. Ta oblika je skupaj z visoko koncentracijo hiperbilirubinemije posrednih frakcij in pod korekcijo z izmenjavo transfuzijo rdečih celic. Zdravljenje

hiperbilirubinemije hiperbilirubinemije

spada v kategorijo bolezenskih stanj, za katere je treba zdravljenje etiološko upravičeno, da je ključ do okrevanja je odpraviti osnovne bolezni.

V situaciji, ko se pojavijo simptomi hiperbilirubinemije pri ljudeh prvič, morate imeti popoln zdravniški pregled in zdravljenje v profilu bolnišnici prebavil. Le benigne hiperbilirubinemija ne potrebuje zdravniško popravek in v večini primerov zravnal predmet bolnikovih glavnih priporočil za popravek prehranjevanja. Poleg popravka prehrane pri bolnikih s hiperbilirubinemijo zaradi patologije hepatobiliarnega sistema, je potrebno izključiti dejstva, vpliv fizičnega in psiho-čustveno preobremenitve v telesu.

zdravljenje zasvojenosti z hiperbilirubinemije koli klinično obliko je razdeljen v naslednje kategorije: etiopathogenetic simptomatsko in preventivno.

Zaradi dejstva, da imajo proizvodi presnovno pretvorbo bilirubin toksičen učinek na vse strukture človeškega telesa, zlasti centralnega živčnega sistema, je treba izvesti ustrezno prednost zdravljenja disintoxication uporabo drog skupino antioksidantov( cistamin v dnevni dozi 0,2 g tokoferol 50mg na dan p.o.).V primerih, ko je bolnik kritično koncentracijo bilirubina, in obstajajo znaki toksične poškodbe možganov v obliki znakov encefalopatije, mora obstajati parenteralno razstrupljanje terapija v kombinaciji z insulinom odmerku 4 ie subkutano z 40 ml 40% -ne raztopine glukoze intravensko.

Eli diagnosticiran immunnovospalitelny en izvedbeni hiperbilirubinemije izhaja iz masivnega difuzna poškodbe jeter parenhima, priporočljivo uporabiti kratek tečaj glukokortikosteroida terapijo( prednizolon 30 mg dnevno peroralno dva tedna).Glede na to, da parenhimske hiperbilirubinemija v večini primerov, ki jih spremlja hudih zapletov hemoragičnih, so vsi bolniki v tej kategoriji priporoča preventivno Vikasol uporablja dnevni odmerek 0,015 g peroralno ali intramuskularno.

Za lažjo srbenje, ki pogosto spremlja holestatska možnost zlatenica, uporabite zunanjo uporabo - drgnjenje kafre alkohol in kis kopel. Za zmanjšanje serumske koncentracije žolčnih kislin treba uporabiti drogo, ki ciljajo vezavo žolčnih kislin v tankem črevesu( holestiramin dnevni odmerek 2 g).Nadalje metoda ima dober učinek dvanajstnika intubacija in uporaba cholagogue drog( holosas v dnevnem odmerku od 15 ml p.o.) v odsotnosti znakov mehanskega tipa zlatenica. V položaju, v katerem se opazi pojav povečane koncentracije bilirubina kot posledica mehanskega obstrukcijo lumnu žolčnega trakta, edina možnost zdravljenja je kirurška odstranitev napake( laparoskopsko holecistektomijo).