Cistična fibroza: simptomi, diagnosticiranje, zdravljenje cistična fibroza - dedna bolezen, ki prizadene organov, ki proizvajajo sluz, kot so jetra, bronhopulmonalne sistem, trebušno slinavko, žlez, znojnic, spolne žleze, raka črevesa. Terapevtska oskrba bolnikov je sestavljena iz pravilno izbrane terapije zdravljenja, rednih pregledov in stacionarnega zdravljenja med poslabšanjem.


razlogov

cistična bolezen fibroze glavni vzrok bolezni - genetsko mutacijo cistično regulatorja fibroza transmembranski. S pomočjo tega proteina je regulirano gibanje elektrolitov skozi celično membrano. Ta mutacija povzroča motnje v funkciji in strukturi sintetiziranega proteina. Vse to vodi v prekomerno viskoznost in gostoto sekrecije, ki izloča to žlezo.

simptomi cistične fibroze cistični fibrozi

kaže v takih oblikah:

  • Bronhopulmonalne obliko;
  • črevesna oblika.

Broncho-pljučna oblika .Znaki porazov dihalnih organov se pojavijo v prvih letih otrokovega življenja. Viskozni sputum v velikih količinah se prične kopičiti v bronhih, kar zmanjša njegovo ločevanje. Pojavlja boleče, obtožujoče, kašelj. Sputum je težko ločiti.Če se bolezen poslabša, se temperatura zviša, dispneja poveča, kašelj.

instagram viewer


Črevesna oblika .S to obliko se manifestira neaktivnost gastrointestinalnega trakta. To je še posebej očitno, ko se otrok prenese na umetno hranjenje. Zmanjšana razcepljenost, absorpcija hranil v črevesju, opaženi gnusne postopke, ki jih spremlja kopičenje plinov. Obstaja zelo pogost vzglavnik, krči trebušne bolečine, ki jih povzroča napihnjenost. V prvih mesecih apetita ostaja ali celo povečuje. Vendar pa lahko po kršitvi prebavnih procesov pri bolnikih hitro razvijejo hipotrofijo, polihipovitaminozo.

Pri mnogih otrocih se bolezen manifestira v obliki črevesne obstrukcije. V teh primerih se pojavi bruhanje z žolčnikom. Obstaja napihnjenost, pomanjkanje blata. Po 12 dneh se stanje otroka poslabša: na koži trebuha se pojavi vaskularni vzorec, koža postane suha in bleda, simptomi zastrupitve se povečajo.

Pri mnogih bolnikih se na koži pojavijo kristali soli, ne glede na obliko bolezni.


Diagnoza bolezni obstaja sum na bolezen lokalni pediater usmerja bolnika na center za zdravljenje bolezni.

Da bi diagnosticirali to bolezen, mora obstajati 4 glavna dejavnika. Prvi dejavnik je kronični bronhopulmonalni proces. Drugi dejavnik je črevesni sindrom. Tretji dejavnik je primer bolezni v družini.Četrti dejavnik je pozitiven rezultat analize krvi. Ta test temelji na koncentraciji kalijevih kloridov. Pri bolnem otroku je ta številka višja od običajne. Vendar pa je treba opozoriti, da negativni rezultat ne izključuje bolezni za 100%.

S diagnozo cistične fibroze bo zdravnik družino poslal v genetsko analizo. To je potrebno za ugotavljanje pravilne in natančne diagnoze ter za diagnozo v naslednjih nosečnostih.

svoja dejanja, ko

bolezen otrok čim prej opazil take simptome otrok se posvetujte z otrokovim zdravnikom.Če pravočasno diagnosticirate, začnite pravilno zdravljenje, to bo pripeljalo do boljšega stanja otroka. Starši imajo zelo pomembno vlogo pri zdravljenju otrok s cistično fibrozo. Ker zdravljenje te bolezni traja celo življenje in zahteva izvajanje vseh predpisanih priporočil zdravnika. In samo starši, ki so v bližini otroka vsako minuto, bodo lahko videli spremembe v stanju otrokovega zdravja. Vse to bo pomagalo pravočasno dobiti pomoč od zdravnikov.Če se pojavi dojenček letargija, zmanjšan apetit, povečana kašelj, povišana telesna temperatura, razbarvanje, količino izmečka, so jasne kršitve stol, bolečine v trebuhu, vse to je prvi znaki poslabšanja. Običajno je med poslabšanjem potrebna hospitalizacija v bolnišnici.

Zdravstvena oskrba za bolezen

Glede na resnost bolezni zdravljenje poteka doma, v bolnišnicah, v bolnišnicah. Terapija bolezni je zapletena narava. Namenjen je raztapljanju in odstranjevanju sputuma iz bronhijev. Terapijo je treba izvajati vsak dan in za življenje.

Preprečevanje

Če ste imeli primere cistične fibroze, potem potrebujete nasvet iz medicinske genetike pri načrtovanju nosečnosti. V sodobni medicini je obstajala možnost prenatinske diagnoze bolezni pri plodu. Kontaktiranje arterijske klinike pri vsaki novi nosečnosti v zgodnjih fazah nosečnosti lahko zaščiti in zaščiti svojega otroka pred boleznijo.