Policistična ledvična bolezen pri otrocih
Policistična ledvična bolezen je dedna bolezen, ki prizadene otroke v povojih, v adolescenci in adolescenci. Ta bolezen, kjer je ledvična parenhim tvorjen iz množice cist ki progressisvno večje velikosti in povzroči postopno stiskanjem nephrons atrofije. Pogosto je to bolezen ledvic pri otrocih v kombinaciji z policističnih trebušne slinavke, jeter, vranice, pljuč in jajčnikov.
Kakšne so oblike policistične bolezni ledvic pri otrocih?
Obstaja otroška in odrasla oblika policistične bolezni ledvic. Pri otrocih, oblika za dojenčke od policistične bolezni ledvic, je več kot 30% primerov bolezni, ki je označena s hitrim razvojem finega cistično sprememb v ledvicah med razvojem plodu. Za policistično obliko odraslih pri otrocih je značilno počasno povečanje velikosti ledvic in znakov odpovedi ledvic. Nahaja polienifrita dejavnik, na videz je prisotnost policističnih ledvic( parenhima) in veliko število nezrelih displastičnega nephrons skleroziranih plovil.
V policističnih ledvicah pri dojenčkih so makroskopsko ledvice precej velike in imajo veliko cist. Približno 90% parenhima pokriva ciste, večinoma zbiralne cevi ledvic( oboje).Pogosto bruhanje pri novorojenčkih, hitro povečanje telesne mase, palpirane povečane ledvice. Zmanjša sposobnost koncentracije ledvic, povečuje količino sečnine in ostanek dušika v krvi. V nekaterih primerih se zviša krvni tlak. Poslepenno imajo okvare narostaet otroci jeter in nato približno 80% jih umre v prvem mesecu življenja, in ostalo - do enega leta življenja. Ta bolezen
ledvic pri majhnih otrocih in starejših policističnih podobna dojenčke z naravo morfoloških sprememb, vendar je ohranil v ledvicah 40-75% parenhima nedotaknjeno. To pojasnjuje manj resen pojav bolezni in trajanje( do nekaj let).Ampak kasneje, zaradi intersticijske skleroze, se velikost ledvic zmanjša. Napredujejo ledvične odpovedi, hkrati se povečajo motnje delovanja jeter.
Pri policističnih bolnikih ciste zavzamejo približno 10% celotnega volumna ledvičnega parenhima. V klinični sliki so portalna hipertenzija in motnje delovanja jeter na čelu bolezni. To je posledica periportalne fibroze. V prihodnosti opazujemo napredovanje sprememb ledvičnega parenhima zaradi cistične dilatacije nefronov( delovanje).Nadalje se razvije stiskanje, kot tudi skleroza ledvičnega tkiva. Glomeruli so lahko hipertrofirani, vendar se po razvijanju procesa pojavlja njihova hialinoza. Kasneje se razvije kronična odpoved jeter.
Kako je pri otrocih diagnosticirana policistoza?
Diagnoza policistične bolezni ledvic pri otrocih temelji na klinični sliki bolezni. Diagnozo je mogoče potrditi šele po vrsti instrumentalnih pregledov. To je računalniška tomografija, scintigrafija, ultrazvočni pregled. Potrebne so tudi analize urina in krvi. Za razjasnitev policistoze ledvic se pogosto uporablja punktorska biopsija jeter.
Zdravljenje policističnih ledvic
Pri otrocih ni posebnega zdravljenja policistične bolezni ledvic. Z razvojem te bolezni pri mladih in odraščajočimi otroki terapevtske ukrepe, ki so namenjeni za zaustavitev progresstrovanie ledvic in odpoved jeter. Glavni poudarek na tem področju je zdravljenje okužb sečil in zdravljenje hipertenzije. Z razvojem ledvične odpovedi ni posebnih značilnosti zdravljenja za otroke. Zdravljenje odpovedi ledvic z običajnimi metodami za ta primer. V zadnjih letih z razvojem portalske hipertenzije otroci uporabljajo splenorenalno ali portovaskularno ranžiranje. Otroci s kronično ledvično boleznijo in tudi ledvična insuficienca priporočenem kombinaciji transplontatsii transplontatsiyu ledvicah in jetrih.
