Dandy Walkerjev sindrom

Dandy-Walker sindrom - bolezen, pri kateri so temelj razvoja nekatere napake v možganih, ki se pojavljajo bolj v času pred rojstvom razvoj otroka. Dandy Walkerjev sindrom je dovolj redka, njegova pogostnost pa je 1 primer na 25 tisočih novorojenčkov. Ampak, če so vzroki, ki povzročajo sindrom Dandy-Walker v okviru že obstoječega hidrocefalusom, tveganje kliničnih manifestacij dvojic bolezni.

Pomembno je vedeti, da je Dandy-Walkerjev sindrom a priori kot otrokovo bolezen. Poleg tega je navadno diagnosticiran pri intrauterinem razvoju otroka. Od odkritja diagnostičnih znakov in prvih manifestacij, ki jih ima Dandy-Walkerov sindrom na telo pri otrocih, ti bolniki postanejo obvezni za registracijo ambulantnih zdravil z ustreznimi strokovnjaki.

Dandy-Walker sindrom povzroča

povzroča vodi do pojava sindroma Dandy-Walker pri otroku so teratogeni dejavniki, ki imajo negativen vpliv na razvoj ploda organov. To in matere v prvem trimesečju nosečnosti so smrtno nevarne nalezljive bolezni, kot so ošpice in rdečke. Pomembno je poznati učinek virusa ošpic na tkiva ploda. Stvar je v tem, da virus virusa ošpic trope tkiva zarodka - dobesedno jih "poje".Zaradi tega lahko virus virusa ošpic povzroči napake v možganskih tkivih in razvoj Dandy-Walkerjevega sindroma.

Sindrom Dandy Walkerja v ženski nosečnosti se lahko pojavi pri plodu zaradi izpostavljenosti strupenim snovem. Tako jemanje določenih zdravil( zlasti nekaterih vrst antibiotikov) lahko povzroči motnje pri postavitvi struktur centralnega živčnega sistema na plod. Določen vpliv na plod lahko ima tudi intrauterine poškodbe.

Kaj se zgodi v strukturah možganov, kar vodi k razvoju sindroma Dandy-Walkerja? Vsi dogodki tega sindroma potekajo v določenem odseku možganov - četrti ventrikel. V tem ventriklu posebne tekočine proizvajajo posebni pleksi. Zaradi zgoraj omenjenih vzrokov je nerazvitost lukenj, ki omogočajo prehod te tekočine v naslednje odseke. Tako je v 4. prekata postopoma kopičijo velike količine alkoholnih pijač, ki se niti v celoti ne razširi v spodnjih oddelkov, ali ostaja v votlini 4. prekata. Takšen naraščajoči obseg povzroča veliko pritiska, ki vpliva na okoliške strukture. Votline 4. prekata locirano jedra lobanjsko živcev, pojavijo zato, kadar je izpostavljena povišanim tlakom v svojih cerebrospinalni volumnov fluidov, ti živci prenašajo vzbujanje in klinične manifestacije nekaterih simptomov.

Nenehno akumulacijska tekočina tvori cisto v zadnji fazi lobanje. Ta cista je lahko tako velika, da lahko deformira lobanjo in posega v razvoj struktur, ki mejijo na votlino 4. ventrikla. Vse zgoraj navedene spremembe spremlja trajni hidrocefalus.

Dandy-Walker sindrom

simptomi so posledica zmanjšane prehodnosti likvorja iz 4. prekata, otrok je kršitev pravih refleksov kartici, obstaja velika zamuda pri razvoju motorja.

Sindrom Dandy Walkerja je majhen otrok zelo razdražljiv. Pogosto lahko joče, njegov jok je povezan s pomembnim glavobolom zaradi pritiska cerebrospinalne tekočine. Tudi njegovi starši lahko opazijo, da ga lahko otrok, ko poskuša vzeti igračo v rokah, zgreši.

glavni simptom Dandy-Walker sindromom se povečuje hidrocefalusa: otrok lahko impulza veliko Fontanelle in vidno širitev lobanje zaradi povečanja njenega dela možganov. Pri takih otrocih bo stopnja rasti lobanje znatno presegala stopnjo rasti obraznega dela lobanje.

otroci z Dandy-Walker sindromom za dolgo časa ni mogel obdržati glavo in manjši kot pri zdravih otrocih. Prav tako se lahko odkrijejo hiperaktivnostni sindromi ali hiper-odzivnost nekaterih živcev( zaradi učinka tlaka na njihove jedke).

je pomembno vedeti, da ima Dandy Walker sindrom lahko tako hiter tok in bolj počasen in dolg. Najpogosteje se bo druga, daljša različica pojavila že v odrasli dobi. Njegovi simptomi bodo precej mehki in varčnejši od trenutne različice. Vendar pa pri odraslih s tem sindromom ni mogoče pozabiti na morebitno povečanje učinka hidrocefalusa.

sindrom Dandy-Walker sindrom zdravljenje

Zdravljenje Dandy-Walker neposredno odvisna od stopnje in resnosti. Ko pljučne stopinj in manjši manifestacija, Dandy-Walker sindrom zdravimo simptomatsko: predpisal diuretike, da se zmanjša pritisk na alkoholnih pijač, spopadanje s sindromom bolečine in vrtoglavica.

Ampak, če bolezen kljub kakršnemukoli zdravljenju še naprej napreduje, je edini varen način zdravljenja nevrohirurška operacija. Na svoji poti ustvariti nove poteze za CSF: lahko ustvarili izliva v trebušni votlini ali komor srca ali v zunanjem okolju.

Napoved Dandy-Walkerjevega sindroma je ugodna, če se bolezen odkrije in zdravi. V hudi fazi ali brez zdravljenja otroci razvijejo določene pomanjkljivosti v duševnem in duševnem razvoju.

Izredno pomembno je pravočasno diagnozo tega sindroma v plodu. Za ta ženska, ki se z ultrazvokom imenuje: odkrivanje znakov Dandy-Walker sindroma pri plodu, ultrazvok - študija imenuje ženske 1 vsake tri tedne. Prav tako je mogoče dodeliti MRI - študije za pojasnitev diagnoze in izvedeli točno lokacijo lezijo.

Poleg tega je treba diagnosticirati prisotnost protiteles proti ošpicam in rdečkam pri nosečnicah. In če obstajajo takšna protitelesa, takoj izvedite ultrazvočni pregled ploda in ocenite obseg njegove poškodbe. S precejšnjo poškodbo ploda lahko sprožite vprašanje takojšnjega umetnega prenehanja nosečnosti.