Prirojena ledvična bolezen pri novorojenčku

Najpogostejša prirojena ledvična bolezen pri novorojenčku je ledvična odpoved( policistoza ali multicistoza).Pri policističnih boleznih normalni ledvični elementi podvržejo cistično povečanje. Pri multicistozi se ciste v ledvicah ne razvijejo zaradi dilatacije ledvenih celic, pri čemer se celotna ledvica začne nenormalno razvijati. Ledvica bolnega otroka je sestavljena iz nezrelih dislabličnih oblik in cist v različnih velikostih.

Diagnoza

Že v predpogojnem obdobju otroka med ultrazvokom lahko odkrijejo multicistično ledvico. To lahko opravi strokovnjak in s palpacijo. V večini primerov, na žalost, ta pogoj ostane neopažen in se pogosto pojavlja v regresiji. Pri nekaterih odraslih z naključno odkrito enojno ledvico je bila druga ledvica na začetku multicistična.

Za multicistično ledvico lahko vzamete katerokoli drugo prirojeno cistično ledvično bolezen, vendar so redki. Najpomembnejša točka je diferencialna diagnoza med multi-cistično ledvico in obstrukcijo segmenta ureteropelev. Z multicistično ledvico vedno obstaja fotopenija, obstrukcija ureterocitnega segmenta pa je vedno v resnem primeru, skupaj s skeniranjem delovanja ledvice.

Simptomi

Vsi otroci s kongenitalno boleznijo ledvic prizadenejo ledvice in jeter, vendar so v povojih okvare ledvic bolj izrazite. Pri hudih primerih poškodb ledvic je zaradi pljučne hipoplazije usoden izid. Pri starejših otrocih se pojavi zapleti, ki so povezani s fibrozo jeter. Ta krvavitev je iz žil v žilah ali hepatosplenomegalija zaradi portalne hipertenzije.

Zaradi razvoja intenzivne novotadinske terapije je dveletno preživetje bolnikov približno 50%.Vendar pa praktično vsi bolniki v starejši starosti začnejo razvijati kronično ledvično odpoved( pri 50% vpliva na adolescenco).

Poraz jeter se kaže v različnih stopnjah. Ena majhna bolnica potrebuje zdravljenje, ker obstaja tveganje za nastanek portalske hipertenzije, medtem ko se v drugih primerih bolezen spremeni v subklinično obliko in jo je mogoče odkriti le z biopsijo ali ultrazvokom.

V redkih primerih se prirojena ledvična bolezen v dojenčkih kaže s pljučno hipoplazijo. Pri otrocih v starejši starosti se ta bolezen ponavadi pojavi s kombinacijo patoloških stanj, opaženih pri odraslih. To so hematurija, okužbe sečil, bolečine v hrbtu, visok krvni tlak, proteinurija, očistljive ledvice ali intracerebralna krvavitev.

Zdravljenje

Približno polovica bolnikov s kliničnimi manifestacijami v dojenčkih umre zaradi sepse ali odpovedi dihal. V primerih, ko se pojavijo bolezni kasneje, se ledvična odpoved ne razvije do pubertete.

Kot pri starejši starosti se otroci intenzivno zdravijo. Njegov cilj je preprečiti različne zaplete - hipertenzijo, okužbe.Če ima majhen otrok ciste v ledvicah, je treba skrbno preučiti vse družinske člane. Potem celotno družino občasno opazujejo strokovnjaki z namenom predhodnega odkrivanja razvite policistične bolezni ledvic.

Če ima otrok multi-cistično disfilastično ledvico, ga lahko odstranite. V korist kirurškega odstranjevanja so podatki o njeni nadaljnji malignosti( Wilmsov tumor ali karcinom ledvic).Pogosto jih najdemo pri bolnikih z multicistozo ledvic. Vendar pa se večina otroških urolologov odloča le za opazovanje bolnikov z multi-ledvičnimi popki, ki redno izvajajo ultrazvok in nadzor krvnega tlaka. Pri bolnikih, ki razvijejo hipertenzijo ali imajo obsežne formacije pri projekciji ledvic, se priporoča nefrektomija. Tudi nekateri kirurgi odstranijo multikistozne ledvice, ki niso sposobne regresije. Ko se multicistična ledvica regresira glede na podatke ultrazvoka, se redno opazovanje ustavi.