Marmorna bolezen
Marmor bolezni( sindrom Albers-Schonberg, prirojena osteosclerosis, osteopetroze, giperostoticheskaya displazija) - relativno redka displastičnega bolezen znak, ki kaže razpršeno osteosclerosis skoraj vse kosti.
Ta bolezen se pojavlja v vseh starostnih skupinah, ne glede na raso in
spol Povzroča
je gotovo vzrok za to bolezen še vedno ni znan.
Ponavadi Marmor bolezen kaže v otroštvu, pogosto obstajajo primeri družina uničenje
Simptomi
- utrujenost hojo
- bolečine v
okončin - Razvoj kosti patološki zlomi
- Razvoj udov deformacij
- Širitev vozlišč vranice, jeter in bezgavk
- Povečan očesni tlak in izguba sluha pri novorojenčkih
z marmorja kostna bolezen že obstaja ali slepoto, ali znatno zmanjšanje vida zaradirofii optičnih živcev.
rentgenski pregled bolnika z boleznijo marmorja kaže, da imajo vsi podvozja kosti( medenica, lobanje bazo, rebro, cevaste kosti in vretenca) preveč zgoščeni strukturo. Vse kosti so zelo gosto in popolnoma transparentno za rentgenske žarke. Zabeležen je tudi pomanjkanje kanala kostnega mozga. Večina Sklerotičan kosti v medenici, lobanje in vretenc organov. V nekaterih primerih se lahko deli metaphyseal kortikalne kosti videti svojevrstno igro razsvetljenje, ki jim daje marmorja senco. Kosti postanejo zelo krhke in neelastične. Patološke zlome( predvsem kolčnih kosti) zelo pogost zaplet v marmor bolezni.
Otroci z zobmi bolezni marmorja kosti zdi zelo pozno. Zlahka pade prizadeto kariesa proces, ki je v nekaterih primerih lahko zaplete osteomielitis čeljusti ( pogosto nižji) in nekroze.
na očesni simptomi Marble bolezni vključujejo:
- Seal exophthalmos in oči vtičnice
- Osnovna( sekundarni), optična atrofija
- konvergenca Kršitev
- Strabizem in nistagmus
rentgenski pregled je najbolj pomembno, za najbolj natančno diagnozo bolezni marmorja kosti, saj kaže popolno sliko spremembvse kosti, vključno z vretenc
Zdravljenje te bolezni je s pridom opravi v ambulantnih pogojih. Temeljni dejavnik je krepitev živčno - mišičnega tkiva. Imenovan masaže, medicinska gimnastika in plavanje. Bolniki morajo biti na uravnoteženo prehrano, bogato z vitamini( naravnih sadnih in zelenjavnih sokov, sveže sadje in zelenjavo, sir, itd).Otroci redno hodijo v sanatorij.
obnovi normalne procese nastajanja kosti v kliničnem okolju ni mogoče danes, saj je ustrezna terapija marmor bolezen še ni bila razvita.
Če anemija poteka zapletene patogenih dogodke, ki so usmerjene v njeno odpravo. Za zdravljenje in preprečevanje kostnih deformacij in patoloških zlomov potrebujejo stalen nadzor s strani podiatrist.
Ob pravočasno zdravljenje zapletov( skeletnih deformacij in anemije) in stalno preprečevanje - prognoza za življenje je zelo ugodna.