Myelodysplasticni sindrom
mielodisplastičnega sindroma - široka paleta patologij, ki so združeni s skupno patogeni mehanizem razvoja je v kombinaciji displastičnih sprememb v kostnem mozgu in citopenij v obtoku krvi. Vsaka od bolezni, povezanih z razvojem mielodisplastičnega sindroma, povzroča povečano tveganje za nastanek akutne mieloične levkemije.
Nedavno je problem mielodisplastičnega sindroma je dal ogromno znanstvenega dela, saj je stopnja pojavnosti te patologije bistveno povečala, in splošno sprejeta učinkovita terapija še ni bil razvit. Poleg tega, da je povečanje pojavnosti primarnega mielodisplastičnega sindroma, ki prizadene mlade, zaradi znatnega poslabšanja ekoloških razmer.
tveganje za nastanek mielodisplastičnega sindroma obsegajo predvsem starejših bolnikov.
mielodisplastičnega sindroma pri otrocih je bolj izjema od pravila, kot je zgodnje odkrivanje te bolezni zelo težko.
razlogi mielodisplastičnega sindroma
velika večina primerov mielodisplastičnega sindroma je razvrščen kot idiopatsko etiopathogenetic možnost, da ne more določiti natančnega vzroka za njen razvoj. Sekundarna mielodisplastičnega sindroma pojavi samo pri bolnikih z rakom, in prvenec njegovega razvoja za obdobje po uporabi kemoterapije. Ta kategorija bolnikov ima zelo agresiven potek mielodisplastičnega sindroma, pa tudi odpornost proti zdravilom. Zdravila, ki se uporabljajo pri zdravljenju raka( ciklofosfamid, topotekana) imajo škodljiv učinek na gen, ki sproži razvoj mielodisplastičnega sindroma.
Obstaja širok spekter prilagodljive dejavnike tveganja se izločajo, je možno, da se prepreči razvoj mielodisplastičnega sindroma, ki vključujejo kajenje, ionizirajočega sevanja in benzenski hlapov.
Večina onkologi v mnenju, da je osnovni okvir za razvoj akutne levkemije mielodisplastičnega sindroma. Ognjevzdržni anemija je najpogostejša oblika mielodisplastičnega sindroma in mnogi strokovnjaki v praksi teh konceptov so opredeljene. Refraktarna anemija Glavna razlika od klasične variante zmanjša koncentracijo hemoglobina v krvi, je, da ko mielodisplastičnega sindroma, kostni mozeg pri pacientu nabira veliko število peskalnih celic tvori do 30% celične sestavka.
pri razvoju mielodisplastičnega sindroma je zelo pomembna proizvodnja učinkovitost celic v kostnem mozgu. Ker organska in morfološke spremembe kostnega mozga pri bolniku razvila kompenzacijskih mehanizmov ekstramedularna hemopoezo spremlja hepatosplenomegalija.sindrom patogeni podlaga mielodisplastičnega je kršitev orožja in zorenje krvnih celic v ravni kostnega mozga, kar ima za posledico veliko število peskalnih celic, ki imajo vse atribute malignosti.
simptomi mielodisplastičnega sindroma
kliničnih manifestacij mielodisplastičnega sindroma je neposredno odvisna od stopnje uničenja mielopoeze, da v zgodnjih fazah bolezni opazili pri bolnikih, obdobja brez simptomov, ki lahko traja dolgo časa. V situaciji, ko bolnik z mielodisplastičnega sindroma pride zaradi prednostne simptom anemije, opazili je povečala šibkost, hudo bledico vidne kože, pomanjkanje apetita.
povečano dovzetnost za bolezni, nalezljive narave kaže nevtropenijo. Poleg tega je v tej skupini bolnikov imajo povečano tveganje za vnetnih zapletov. Vendar pa je najbolj hudo o vplivu na bolnikovo zdravstveno stanje je trombotična komponenta mielodisplastičnega sindroma, ki se kaže v razvoju hemoragične simptom kot povečane krvavitve, pogoste epizode krvavitev iz nosu, in elementov petehialne izpuščaj na koži.
Kvalitativno diagnoza mielodisplastičnega sindroma mora vključevati oceno intenzivnosti klinične manifestacije, kakor tudi spremembe v celično strukturo, ne samo periferno kri, ampak tudi aspiraciji kostnega mozga. Torej, ko zazna znake ognjevzdržnih anemijo, levkopenijo ali trombocitopenijo, kot tudi kombinacije teh motenj pri starejših mora prevzeti prisotnost mielodisplastičnega sindroma.
refraktarna anemija značilna po kombinaciji z anisocytosis in makrocitozo, ki se kaže v povečanju volumna povprečje števila eritrocitnih celic. Trombocitopenija z mielodisplastičnega sindroma pogosto ne doseže kritične vrednosti, kljub temu, skupaj s spremembami v velikosti trombocitov celic, kot tudi zmanjšanje njihove razdrobljenosti. Ni nujno, da z mielodisplastičnega sindroma mora biti zmanjšanje števila belih krvnih celic. Bolj specifično merilo je sprememba levkocitov citoplazemske razdrobljenost psevdopelgerovskih prisotnost celic. Povečanje koncentracije monocitov krvničk ugodno vpliva na razvoj kronične mielomonocitna tipa levkemijo.
preciznih diagnostične metode imajo praktično 100% zanesljivost je immunophenotyping in cytochemical analize aspiracija kostnega mozga, ki omogoča določitev specifične encime so značilne samo za peskalni celice. Zdravljenje
mielodisplastičnega sindroma
Odločanje o izbiri taktike bolnikov z mielodisplastičnega sindroma je odvisna od resnosti laboratorijskih manifestacij. Tako, da ni znakov sindroma hemoragične, hudo slabokrvnost, pa tudi veliko tveganje za zaplete nalezljive narave je osnova za uporabo Awaiting upravljanja v odnosu do pacienta. V tem primeru kaže dinamično spremljanje hemodinamskih laboratorijskih meril in mielopoeze za. Uporaba
terapevtske metode za popravljanje mielodisplastičnega sindroma upravičena le v primeru, označenih klinične manifestacije, kot tudi povečano tveganje za pretvorbo v levkemijo. Kot popravnih ukrepov, s mielodisplastičnega sindroma uporablja tako konzervativne in kirurških tehnik.
najbolj razširjena tako imenovani spremljevalni nadomestno terapijo, ki vključuje intravenska injekcija komponent krvi v obliki rdečih celic ali koncentrata trombocitov. Upoštevajte, da dolgotrajno zdravljenje s gemokomponentov neizogibno povzroča preobremenitve z železom bolnikovo telo, ki je povečana koncentracija ima toksični učinek na vse organe in strukture, ki povzročajo motnje v njihovih funkcij. Glede na ta funkcija transfuzije je treba kombinirati z uporabo zdravil, ki se vežejo železo in prispevajo k njeni izločitvi organizma( Desferal pri dnevni dozi 20 mg na 1 kg telesne teže parenteralno telesa).
parenteralna uporaba eritropoetina, trombopoetinom in granulocitne kolonije stimulirajoči faktor se uporablja kot dodatno simptomatsko zdravljenje, in v ničemer ne vpliva na bolnikovo življenjsko dobo, ki je v tej situaciji je prednostna naloga merilo učinkovitosti zdravljenja mielodisplastičnega sindroma. Na voljo
bolnik refraktarna anemija kot eno od komponent mielodisplastičnega sindroma je princip za uporabo imunosupresivni terapiji sredstev( Lenalipomid v dnevni dozi 25 mg).
zdravila z dokazano učinkovitostjo pri preprečevanju levkemije s mielodisplastičnega sindroma je azacitidin, ki aplikacija poteka v določenem vzorcu. Prvi potek zdravljenja traja sedem dni, med katerim je bolnik intravensko azacitidin, apliciran v dnevni dozi 75 mg / m2.V naslednjih ciklih dnevnem odmerku terapija pri pacientu se izračuna v razmerju od 100 mg / m2.Različna terapija Seveda je en teden vsak mesec. Treba je opozoriti, da je učinek uporabe azacitidina zelo intenzivna, zato je vsak, ki prejme zdravilo je treba pred študijo klinične analize krvi. Ocena sprememb hematoloških je treba izvesti po uporabi drog. Absolutna kontraindikacija za uporabo azacitidin je prisotnost pri pacientu težke organske patologije jeter in ledvic, saj droge v tej skupini je farmakološki vysokogepatotoksichnymi. Glede na dejstvo, da so presnovni produkti razpada azacitidin izloča ledvic izločanja funkcije, je treba pogoje za toksične poškodbe te strukture, tako da je uporaba droge pod nadzorom dinamičnega obnašanja kreatinina in sečnine v krvi, kot glavnih označevalcev odpovedi ledvic.
kljub pozitivnim rezultatom korekcije drog mielodisplastičnega sindroma, samo pathogenetically dokazane metode zdravljenja, ki omogoča 95% primerov dosežemo popolno remisijo je alogenska transplantacija hematopoetskih substrata izvornih celic, vendar se področje uporabe te metode zdravljenja je kategorija bolnikih, starejših od 55 let, ki omejujenjegova uporaba. Te omejitve so posledica dejstva, da starejši bolniki prenašajo kemoterapijo težko, ki je obvezna priprava bolnika na presaditev. Poleg tega je treba opozoriti, da lahko 10% primerov razvije po zavrnitvi transplantaciji presadka, ki je življenjsko nevarno stanje pacienta. V zadnjih letih je precej uspešno uporablja presaditev matičnih celic, dvignili ni iz kostnega mozga in periferne krvi iz obtoku. Mielodisplastičnega sindroma
napoved bolj prognozo v določeni obliki ali drugi mielodisplastičnega sindroma odvisna od patogeni sedanji izvedbi te bolezni, kot tudi prisotnost ali odsotnost hudih zapletov.
Nedavne raziskave v hematologiji so bila namenjena za razvoj meril napoved vrednotenja za življenje bolnikov z mielodisplastičnega sindroma. V praksi hematologije in transfuzijo uporabe IPSS mednarodni klasifikaciji, v skladu s katerimi so tri glavne rizične skupine( nizko, srednje in visoko).Glavni parametri v napovedi za ovrednotenje mielodisplastičnega sindroma štrli odstotek curka celic v kostnem mozgu, profil kromosomsko nepravilnostjo, kot tudi resnosti citopenijo. Najbolj ugodna Seveda je pri bolnikih, ki so navedene 0 točk razvrstitev IPSS.Povprečna pričakovana življenjska doba na večje tveganje za te razvrstitve ni več kot 6 mesecev.
mielodisplastičnega sindroma - zdravnik bo pomagalo ?V prisotnosti ali suma razvoj mielodisplastičnega sindroma je treba takoj posvetovati takih zdravnikov kot Hematolog, za transfuzijsko medicino, imunologije in onkologije.
