Klinične značilnosti anomalije Arnold-Chiari

Foto Barcelona Institut Chiari &Syringomyelia &Skolioza institutchiaribcn.com /ru/

Arnold Chiari bolezen spada v dedno bolezen, pa se lahko začetni znaki se pojavijo v odrasli dobi( po starosti 40 let).Bolezen je na podlagi razlike med položajem podaljšana hrbtenjača, male možgane relativno veliko lobanjsko odpiranje in prekinitev njihovih struktur. Za to bolezen je značilna vrsta nevroloških motenj. Razmislite, zakaj se pojavlja bolezen, kako se klinično manifestira in kako zdraviti bolnike.

možne variacije bolezni in dejavnike izzove

Običajno velika odprtina lobanje je običajna meja med lobanjskih struktur( cerebelluma, medule pons), hrbtenjačo. Arnold-Chiari bolezen diagnosticirali pri spuščanju možgane pod to mejo, njihova kompresija( stiskanja) in videz posameznih simptomov. Obstaja več bolezni podtipov:

1. Patologija Arnold-Chiari Type 1 - s prenosom sredice amigdala ki tvori spodnji del svojih polobel se nahajajo v spinalni kanal, naslednje kranialno luknjo. Bolezen je zaznan v odrasli dobi, ali je lahko nenamerno odkritje v študiji zaradi druge diagnoze.
   instagram viewer
2. Patologija Arnold-Chiari tipa 2 - več možganskih struktur( veliko malih možganov, IV prekata sredici) so v hrbtenični kanal. Ta bolezen podvrsta je pogosto povezana z manifestacij hidrocefalusa s zoženje možgansko vodovod, hrbtenjača ledvenih hernije in siringomielija - patološkega stanja, ko so votline tvorjena namesto možganskega tkiva - ciste. V glavnem se nahaja pri dojenčkih s kliničnimi manifestacijami.
3. Patologija 3 in 4 vrste praktično daje možnosti za preživetje, in bolan otrok umre v prvih dneh življenja.

uvršča anomalija Arnold Chiari 1 stopnjo - je opisana kot dedno bolezen in se prenaša iz bolnih otrok do staršev( sorodniki).Bolezen je posledica rojstva travme ali infekciozni fetalne poškodba možganov, ki se imenuje anomalij Arnold-Chiari 2 stopinji.

Obstaja več predpostavk, zakaj se pojavi bolezen. Tukaj so možni vzroki bolezni:

1. Naslednji dejavnik. Prirojene okvare
2. lobanje - je nastala tudi majhen okcipitalnem del, ki fizično ne morejo sprejme vse potrebne možganskih struktur. Naraščajo v velikosti, pritisnejo na odprtino lobanje, preidejo v hrbtenico.
3. Patološka potek nosečnosti in dojenčka poškodbe možganov pod vplivom okužbe mater, pogosto ponavljanje virusnih obolenj, velike odmerke droge, alkohol, nikotin in strupenih snovi.
4. Poškodbe na otroka med porodom in ponovno poškodbo glave v zgodnjem otroštvu lahko motijo ​​lobanjskih šivov.

Pomembno! Brain neoplazme precej velika povzroča povečan pritisk znotraj lobanje in posredno "sil" del malih možganov poti pod odprtino lobanje. Tako obstaja bolezen, podobna opisani patologiji.

osnovni znaki in simptomi nevroloških sindromov

anomalije Arnold Chiari združeni v različnih nevroloških sindromov, odvisno od resnosti ter največje uničenje teh ali drugih delov možganov:

1. Povečan tlak v lobanji se oblikuje, ko se moti prosta obtok in odtok tekočine. Obstaja grožnja hidrocefalusa, ki jo klinično odkrije glavobol, čutijo se v vratu, okrepljeni, ko se bolnik smeha ali kašlja. Pogosto je bruhanje, ki ni povezano z obroki.
2. Cerebelarni sindrom se kaže s motnjami pri hodu in koordinacijo v prostoru, pacient ne more izvesti natančnih gibov, roke se tresenje in njegova glava se vrti. Pacient govori v ločenih zlogah in skandira vsako besedo. Obstajajo tudi težave z vidom, dvojno v očeh, učenci zmanjkajo( nistagmus).
3. Poškodba vzdolžne oblike je opisana s prisotnostjo bulbar-piramidalnega sindroma. Pacient ima mišično oslabelost, izginejo udi, občutek bolečine in temperature se izgubi. Glas postane nosen, težave z dihanjem in jemanjem vode in prehranjevanja. Poškodbe jeder živčnih del lobanje ogrožajo sluh, govor in vid.
4. Motnje delovanja jezika, požiranje, spreminjanje glasu in občutljivost kože obraza so združeni v radikularni sindrom.
5. Poškodbe krvi v možganih so značilni vrtoglavica, padec mišičnega tona in izguba zavesti, motnje vida in so vključeni v sindrom vertebrobasilarne insuficience.

Strategija upravljanja pacientov

Zdravljenje anomalije Arnold-Chiari je odvisno od resnosti bolnikovega poteka in pritožb. Možna terapevtska taktika:

• v odsotnosti kliničnih manifestacij in pritožb - spremljanje bolnika;Zdravilo
• za znižanje lobanjskega tlaka, bolečine, sredstva za normalizacijo mišičnega tona;
• kirurgija za nadaljevanje prostega pretoka alkohola in zmanjšanja tlaka s ranžiranjem. Ta metoda se uporablja predvsem za bolezen tipa 2.

Tako ima bolezen tipa 1 ugoden potek, po možnosti asimptomatičen in ne zahteva zdravljenja. Pri tipu 2 je napoved bolj resna, vendar pravočasna operacija daje priložnost za kakovostno življenje.