Omfalocele

omfalokela - je prirojena anomalija težka, kar se kaže s tem, da trebušni votlini organov( jetra in črevo) zarodka, razširi navzven skozi popkovna obroč, ki patološko izboljšano. Omfalokela novorojenčka - huda prirojena anomalija, združena z najvišjo stopnjo neonatalne smrtnosti. Omfalokela ozdravljive težava v zahtevnosti posameznega kirurškega popravkom napake v visoko pogostost pojava kombiniranih hudih prirojenih napak. Kljub resnosti bolezni, je dosegla pomembne rezultate perspektivnih terapijo, izboljšala napoved prihodnjega preživetje otroka, zadovoljivo prihodnost. Temeljni vidik nego teh otrok je institucija, kjer je dostava potekala, v najboljšem primeru, bi morala biti visoko specializirani centri s high-tech opremo za operacijo, intenzivni negi novorojenčkov.

Omfalocela fetusa - kaj je to?

Omfalocela se pojavi pri 2-3 otrocih na 10 000 živorojenih otrocih. Diagnoza napake, v fazi sodobnih možnosti prenatalne diagnoze ni težko. Vendar pa obstajajo tudi lažno pozitivni rezultati pogosto povezana z dejstvom, da je za omfalokela sprejeto fiziološke "hernial" nastavka črevesne zank na plod. To poteka v fazi vrtenja( pivot) organih, ki je normalen razvoj prebavnega trakta. V tem primeru, trebušno votlino, je majhna in trebušne votline ni v celoti oblikovan, tako da normalen razvoj črevesja in vrtenje zanke gre skozi "šibko" mestu, in po zaključku vseh postopkov nazaj v mesto in pokrovom, ki ga tvorijo potrebušnice. Ta stopnja razvoja se pojavi v času od 9 do 14 tednov gestacije. V tem času in obstajajo pomanjkljivosti diagnostični omfalokela in gastroshize( črevo dobitek in želodca skozi odprtino napak v drugi steni trebuha).Zato je diagnoza omfalokela je bolj zanesljiv v raziskavi, ki sega od 15 tednih nosečnosti.

ultrazvok slika prikazuje omfalokela črevesno slikanje v popkovna obroča razteza preko trebuha. Sum omfalokela v anketi v centru za ženske, specialist, ki poteka ultrazvok, skupaj z zdravnikom, ki vodi noseča, odloči, ali preusmeriti ženske prenatalnemu Komisiji. Struktura perinatalno posvetovanja vključujejo: Ginekolog-porodničar, genetik in neonatologa, kardiologa, pediatričnega kirurga in intensivist. Glede na veliko verjetnost kombiniranih okvar vitalnih sistemov, možnost njih ozdravljiva, neonatalno preživetja, kirurške možnosti in obseg oživljanje, izbrana taktika sedanje nosečnosti, znak metode dostave je odvisna od invalidskega napovedi, ustreznosti razvoj otroka v prihodnosti.

novorojenčka in fetalni omfalokela redka v izolirani obliki. Zelo pogosto je to anomalija je sestavni del sklopa simptomov, značilnih za določeno kromosoma bolezni. Več kot 20 sindromov je opisanih v znanstveni literaturi, kjer je omfalocel obvezen. Najpogostejši med njimi so: par trisomijo 18( Edwards sindroma) in trisomija 13 par( Patau sindrom), Beckwith-Wiedemann sindromom, trisomijo 21 par( Downovega sindroma).Prirojene nepravilnosti z visoko frekvenco pojavljanja, ki je v kombinaciji z omfalokela:

- kloakalnega exstrophy( trebušna stena napak, mehurja dobitek razdeli na dva debelega črevesa, zunaj);

- pentad Cantrell( prsi stena okvara, napaka osrčnik( seroza srca), bolezni srca z izhodom na prsni steni napake na, diafragmalnega kila, omfalokela);

- sindrom amnionskih prameni( preja tvorjen iz stene membran, ki zapletel dele telesa in povzročajo različne pomanjkljivosti);

- Nepravilnosti trupa stebla( nepravilnostjo-stransko želodčne stene telesa, ki ga spremlja sproščanje trebušne votline navzven, anomalija igro srca, deformacij hrbtenice in udov).

V zvezi z nosečnostjo, zaradi prisotnosti ploda omfalokela, zavezujoče točke obremenjenih je posvetovanje genetika, s imajo kariotip( kvalitativno in kvantitativno določanje kromosomov).Lahko se izvede tako invazivno( prodrl v telesu), kot študije:

- amniocenteza( preluknjati ploda mehurja stene za zbiranje amnijske vzorcev( membrane) vode);

- Horionbiopsiya( vzorce za analizo horionskega tkiva( fetalni zunanji ovoj) skozi kanal materničnega vratu);

- cordocentesis( mehurja fetalni skozi predrtjem stene postavil ograjo popkovnične fetalne krvi).

Na podlagi ugotovitev in sklepov posvetovanja, strokovnjaki obravnavala vprašanje zaželenosti in izvedljivosti nadaljevanje nosečnosti.Če Komisija o sklenitvi pred rojstvom nosečnosti naprej, način dostave izbere posamezno v vsakem primeru, če je velikost majhnega omfalokela, nato pustimo, naravni porod. Toda, v večini primerov, izvedli ekstrakcijo ploda s carskim rezom.

omfalokela: Povzroča

natančen razlog, kot dejavnik, ki povzroča pri novorojenčku in ploda omfalokela, trenutno ni mogoče najti. Najbolj verjetno, da povzroči napake v času vrtenja črevesa pa - zavezujoča in fiziološki stopnji razvoja prebavnega trakta. Ko krši navor nogah "fiziološki" popkovna kila, ki je kombiniran s okvare peritonej tvori omfalokela. To je teorijo, da se lahko pojavi patologija v fazi oblikovanja zaznamkov in embrionalnega tkiva, od katerih se bo v prihodnje oblikuje organe in dele trebušno steno.

omfalokela nanaša na embriofetopatiyam, ki se razvija v embrionalnih obdobju( v prvih treh mesecih nosečnosti).Zato je najpomembnejši in ključni segment časa v razvoju zarodka, je v prvem trimesečju, tako imenovani "kritično" obdobje.

dejavniki, ki sprožijo razvoj različnih nepravilnosti, deformacij in okvarami ploda:

- extragenital( nepovezani bolezni rodil) nosečnosti patologija: bolezni dihal in kardiovaskularni sistem, endokrinopatije, genetskih in kromosomskih abnormalnosti, motenj krvi, oncopathology, manjša rast150 cm;

- odvisnost od drog, odvisnost od alkohola, tobaka kot bodoče matere in očeta;

- obremenjena porodniška zgodovina: mladost( pod 18 let), starost primigravida( 35 let), ponavljajoča splav in rojstvo majhen za gestacijsko starost otrok, neplodnost iz katerega koli vzroka, smrt otrok, med rojstvom, porod in zgodnji neonatalni( prvih 7 dni)obdobje, rojstva otrok z motnjami v duševnem razvoju;

- sprejem teratogena( povzročajo deformirana zarodka) priprave: litijeva sol, varfarin, kolhicin, aminopterin, kinin, talidomid, itd;.

- sedanje porodniške zapleti nosečnosti( zgodaj huda toxemia in nevarnost prekinitve, intrauterina infekcija,-nosečnost povzroča in imunološka konfliktov itd,.

- učinek na nosečnicah škodljivih okoljskih dejavnikov( gospodinjstva, industrija kemičnih strupov, sevanje, izpostavljenost do patološkega temperature, hrupa in vibracij.)

omfalokela: simptomi in znaki omfalokela

klinične manifestacije novorojenčka je proizvodnja trebušne vsebine skozi patološko podaljšanNoe popkovine obroč. Velikost omfalokela določa, kateri organi eventriruyut( izven) iz hernial obroča. Na majhni napako( 5 centimetrov) in sekundarne( 10 cm) v popkovna obroču nahaja črevesno zank, z veliko pomanjkljivost( 10 centimetrov ina) -. črevesnih zanke in del jeter, če je velikost omfalokela velika in ima zaslonko napako, lahko kila vrečka svojega srca

hernial omfalokela vrečko predstavljene membrane popkovine, robovi so centralni plovila( dva arterije in Dunaj) in konvergirajo na vrhu kile.th štrline tvorijo normalno strukturo popkovine. Oblika hernije omfalokela lahko okrogla, polkrogle, gob.Če pride do razbitja

hernial sac nato eventrirovannye telesa prikazani kot gastroshize: edematozna črevesne stene, s plastjo fibrina pokriva.

omfalokela in gastroshize so po videzu podobna in oba razvade so razvade v sprednjo trebušno steno, vendar obstajajo nekatere razlike med njimi, ki vodijo v različne taktike pri izbiri zdravljenja. Ko omfalokela, kot vsaka kila hernial obroča in imajo vrečo in je gastroshize te komponente. Gastroshize nikoli eventriruet jetra. Ko je omfalokela skoraj vedno prisotne hude malformacije drugih organov in sistemov, in gastroshize je običajno izoliran napaka.

Pomembno je, da lahko z majhno napako v ring šel majhen del popkovna raka kabla, tako da se lahko jemlje kot odebeljeno kabel. Kot posledica takšnega napake pri obdelavi ostanka popkovine po nanosu sponkami ali ligatur lahko seciramo črevesno steno, ki povzroči krvavitev, nekroze( nekrozo tkiva) in peritonitis( vnetje peritonej).V primeru spora( debeline popkovine, umbilikalna širok obroč, varic) popkovine ligirali 10-15 centimetrov oddaljili od dna, previdno je radiografija izvaja v projekciji na strani.Če je vidna na rentgensko omfalokela črevesne zank zunaj trebušne votline.

pogosto omfalokela je del tako hudo anomalijo kot Beckwith-Wiedemann sindrom. Za ta sindrom razen omfalokela označen z: macroglossia( povečanje jezik, ki lahko ovirajo dihanje) in povečanja notranjih organov( trebušni slinavki, jetrih, vranici).Klinično se ta sindrom kaže s hyperinsulinism( povečana raven inzulina - hormona, ki zmanjšuje krvni sladkor) in hipoglikemijo( nizek krvni sladkor).Hipoglikemija je nevarno stanje za novorojenčka, da je to posledica negativnega vpliva pomanjkanja glukoze v možganskih celic, ki povzročajo hudo encefalopatija. Torej, v prisotnosti Beckwith-Wiedemann sindrom skrbno spremljanje ravni glukoze v krvi. Glede na kombinacijo omfalokela

dojenčkih s hudo invalidnostjo, je obvezno za izvedbo dodatnih instrumentalnih tehnik. Radiografija, neurosonography, ehokardiografija, ultrazvočni pregled.

omfalokela: kirurgija in zdravljenje novorojenčkov omfalokela

zahteva nujno oskrbo primarno v porodno sobo. Ko se otrok rodi z napako, je treba upoštevati toplotno režim, dojenček obrišite suho plenico, po pričevanju razkužila orofarinksa, decompresses sondo v želodcu, ki se izvaja, če je potrebno, primarni sili oživljanje, se intubacijo izvaja na pričanje prenosa pomožnega umetno ventilacijo. Položaj otroka mora biti na tvoji strani ali želodec. Hernije damo v sterilno plastično vrečko. Transport izvedemo v enoti za intenzivno nego, v pripravljeno prometno inkubatorju. Kljub temu, da otroci z omfalokela, za večino del, polno rok, ko so dani v inkubatorju, ki ustvarja najbolj udobno pogoje, izbrali optimalne parametre vlage in temperature.Če so

omfalokela velikosti zelo veliko, ali obstaja več sochetannye hude malformacije, potem je konzervativna terapija. To je dnevno zdravljenje centralnih kože strojili. Za to omfalokela pritrjen na vertikalno prekinjena stanju in se uporablja za kalijevega permanganata kabel ali 5% povidon-jod. Sčasoma, ko sušenje lupine tvori gosto brazgotin in na koncu tvorjen ventralni kile( dobitek pod kožo trebuha votline, nenormalna odprtine v sprednji steni trebuha).

Za mala in srednje velikosti omfalokela ravnanja enkratni radikalno operacijo. V tem primeru je pomemben pogoj, da se je obseg kile se mora ujemati z trebuha zmogljivosti. Delovanje rahlo preusmeril telesa brez ustvarjanja visoko intraabdominalne pritisk, opazovanje značilnosti, primerne agencije umestitev, ki so razdeljene ko nepopoln struženje na embrionalni fazi razvoja. Potem zašite v plasteh vse plasti v sprednjo trebušno steno. Operacija se zaključi z oblikovanjem "kozmetične" popka.Če omfalokela majhnost kombinaciji z vztrajnim rumenjaka vodom, se operacija dopolniti s svojo resekcijo( ekscizijski).

Za velike velikosti ophalocele se uporablja kirurška oskrba. Prva faza hernial vrečko se odpre in perifascialno plast trebušno steno je zašite s sterilno silikonsko prevlečen silastic paketa, pri čemer v največji možni meri zmanjša oglas eventrirovannye organov. Potem je vreča vezana in pritrjena v navpičnem položaju navpično. V povprečju dva tedna se postopki samodejno prilagajajo in paket je metodično vezan na dnu. Druga faza odstranjuje silikonsko vrečo in majhne oblike kirurških kile iz kožnega loputa trebuha. Zadnja stopnja kirurškega zdravljenja je popravek ventralnih kil v starosti od 6 let, s skrbnim šivanja plasti trebušne stene in obveznem oblikovanju "kozmetične" popka. Po operaciji

je pomembna točka podaljšanim parenteralno( obvodom prebavnega trakta) moči, ki se izvaja s pomočjo globoke venske linije. V ta namen se posebni pripravki za intravensko dajanje, ki obsega optimalno sestavo proteinov in ogljikovih hidratov, maščob, različnih vitaminskih dodatkov, elementi v sledovih, elektrolite. Izvaja se dolgoročna infuzijska terapija z uvedbo zdravil za vzdrževanje, antibakterijsko terapijo, profilakso krvavitve itd. Izvedeni

Respirator( respiratorna) terapija s podporno ventilacijo za olajšanje stanja dojenčka in preprečuje zraku pererazdutiya želodca in črevesja. Popravljanje napak

kombinaciji srce, ožilje, možgane, kosti in sečil sistemov izvajajo za zdravje specialisti ozkega profila( kardiologije, ortopedije, nevrokirurgije, angiologiji, urologijo, itd).

omfalokela: Posledice

posledice takšne pomanjkljivosti, kot omfalokela lahko naslednji:

- raztrganje centralnih membran vrvjo.Če se pojavi v maternici, je aseptično( nenalezljiva agenta), vnetje organov, tako da so pokriti z fibrinskim plaščem.Če pride do poškodbe po porodu, vnetje povzroči pritrditev sekundarne mikroflore;

- Sepza. Strašen zaplet, ki se razvije kot posledica vstopa v kri krvi patogena iz primarnega fokusa, ki mu sledi popolna širitev okužbe;

- krvavitev. Pojavi se, ko je popkovina vrčana, travmatizirana s črevesno steno, jetri, mezenterji;

- Necrotiziranje črevesne stene. Motnje oskrbe s krvjo, sušenje, vnetje spodbuja nekrozo črevesnih tkiv;

- Obstrukcija črevesnih lepil. Glavni vzrok za nastanek obstrukcije črevesa je tvorba vezivnega adhezije tkiva med črevesnih zank v lumnu trebuha in drugih organov.

- invalidism zaradi potrebe po Overlay Enterococcus ali kolostomo, bistveno zmanjša kakovost življenja.

Letalski izid, invalidnost zaradi izolirane omfalocele praktično ni mogoče najti. Vzrok za neugoden izid so skupne hude malformacije in anomalije organov.

omfalokela - prirojena napaka težke, diagnozo je možno v prenatalni stopnji, ki omogoča, da se določi načrt izvaja sedanja nosečnost in taktike o prihodnosti novorojenčka. Glavna težava operativne korekcije te anomalije je v tem, da je izolirana omfalocela izredno redka. Glavna spremljevalka omfalocele sta poškodovanost in kakovost kromosomov, hude poškodbe vitalnih notranjih organov. Je obstojnost kombinirane patologije in je temeljna napoved življenja, invalidnosti in nadaljnjega razvoja. Stopnja

za obporodne skrbi za ustrezno pomoč tem otrokom, in v nekaterih primerih zagotavlja ustrezno funkcionalnost telesa, pripomore k možnosti popolno kakovost življenja.