Вегенерова грануломатоза: шта је то, узроци, симптоми (фотографија), лечење

Увод

Вегенерова грануломатоза (сада се назива и полиангиитис грануломатоза) је ретка упална болест која погађа средње до мале крвне судове. Другим речима, јесте васкулитис.

Као резултат болести, смањује се проток крви кроз крвне судове захваћене упалом; последице сносе органи у телу пацијента који више не примају одговарајућу количину крви.

У раним стадијумима болести, симптоми Вегенерове грануломатозе појављују се прво у горњим и доњим плућима и респираторном тракту. Касније, нарочито ако се не лечи на одговарајући начин, болест се може проширити на бубреге, срце, уши и кожу.

Кортикостероиди и имуносупресиви су неопходни за правилно лечење.

Шта је Вегенерова грануломатоза?

Вегнерова грануломатоза - упална болест која мења зидове средњих и малих крвних судова.

Са смањењем интегритета зида суда, проток крви се смањује, а органи тела (директно повезани са судовима) више нису правилно снабдевени крвљу.

Обично су подручја тела најосетљивија на Вегенерову грануломатозу бубрези, плућа, горњи и доњи респираторни тракт, али је могуће да се то може догодити и на другим местима.

Без адекватног терапијског третмана или у случају касне дијагнозе, Вегенерова грануломатоза такође може бити фатална, посебно када су у питању бубрези.

Вегенерова грануломатоза је васкулитис

Када је у питању васкулитис, мислимо на запаљење крвних судова, како артеријских тако и венских.

Вегенерову грануломатозу треба сматрати васкулитисом, јер захвата артеријске и венске судове средњег и малог калибра, као и неке капиларне судове.

Зашто се болест назива Вегенерова грануломатоза?

Израз грануломатоза потиче од чињенице да се болест карактерише формирањем грануломи. Грануломи су пролиферације везивног ткива, ограниченог и нодуларног облика, њихово порекло може бити другачије: са Вегенеровом грануломатозом, присуство гранулома је несумњиво повезано са запаљењем стање.

Израз Вегенер потиче од првог лекара који је описао болест: Фредерицк Вегенер.

Болест је, међутим, позната и као грануломатоза са полиангиитисом, где израз полиангиитис означава упални процес који укључује неколико крвних или лимфних структура судова.

Епидемиологија

Према британским статистикама, око 500 људи годишње пати од Вегенерове грануломатозе.

Болест не погодује одређеном полу, иако се чини да се јавља из тренутно непознатих разлога код људи са светлом кожом.

Вегенерова грануломатоза може се развити у било којој доби, али је, према неким епидемиолошким подацима, чешћа код одраслих у доби од 40 до 60 година.

Узроци

Тренутно тачан узрок Вегенерове грануломатозе остаје непознат.

Међутим, с обзиром на карактеристике болести, верује се да можда јесте аутоимуне порекло. Аутоимуне болести - то су све оне болести које се одликују преувеличаним и абнормалним одговором имунолошког система; док је имунолошки систем код здраве особе заштитна баријера организма од спољних агресија (бактерија, вируса итд.), код људи са аутоимуне болести имунолошки систем грешком напада здрава ткива тела.

Генетика и животна средина

Према неким теоријама (али засад без икаквих доказа), чини се да је, како би изазвао претјерани аутоимунски одговор, неопходно је истовремено присуство два фактора, први је генетски, а други еколошки.

Генетски фактор значи предиспозицију пацијента за развој Вегенерове грануломатозе.

Фактор животне средине значи инфекцију узроковану вирусним или бактеријским узрочником (нарочито, етиолошки узрочник је још увек непознат).

У недостатку било ког од ових фактора, болест се не јавља.

Симптоми и компликације

Симптоми и знаци Вегенерове грануломатозе могу се појавити изненада или је потребно неколико месеци пре него што се манифестују. Стога је сваки пацијент засебан случај.

Први органи и делови тела који ће бити одговорни за ефекте упале на нивоу крвних судова су горњих дисајних путева (нос, уста, параназални синуси и уши), ниже (гркљан, душник и бронхије) и плућа (центиметар. Фотографија).

Чим се појави на овим местима, болест се може проширити и захватити друга пловила, посебно она која снабдевају бубрези.

Пацијент са Вегенеровом грануломатозом може се жалити на следеће симптоме:

• упорни исцједак из носа са гнојем;
• крварење из носа (крварење из носа);
• синуситис;
• инфекције уха;
• кашаљ са или без крварења (хемоптиза);
• бол у грудима;
• диспнеја;
• општа слабост
• губитак тежине без разлога (тачније, узрок и може бити грануломатоза са полиангиитисом);
• бол и отицање зглобова;
• крв у урину (хематурија);
• иритација коже, чиреви (види. фотографија изнад);
• црвенило, пецкање и бол у очима;
• грозница.

Када видети доктора?

Обиљежја Вегенерове грануломатозе су трајна цурење из носа (чак и након узимања лекова), епистакса и хемоптиза. Стога, ако се појаве такви симптоми, препоручљиво је одмах посетити лекара.

Непажња и занемаривање здравља могу изазвати велике компликације.

Компликације

Компликације настају када се инфламаторно стање изазвано Вегенеровом грануломатозом прошири на друге делове тела. Могући циљеви: бубрези, очи, уши, кичмена мождина, срце и кожа.

• Губитак слуха. Упала крвних судова допире до средњег ува, узрокујући мање или више трајан губитак слуха.
• Кожни васкулитис и кожне манифестације. Кожни васкулитис карактеришу црвене мрље на телу; други знаци, напротив, могу се појавити, на пример, у чворовима на нивоу лактова.
• Инфаркт (инфаркт миокарда). То се дешава када упала дође до коронарних артерија (артерија срца). У ствари, под таквим околностима, доток крви опада и срчане ћелије (миокард) умиру, што резултира смањеном срчаном активношћу. Главни симптоми су бол у грудима, отежано дисање, знојење, жгаравица итд.
• Оштећење бубрега и касније бубрежна инсуфицијенција. Што мање крви тече до бубрега, бубрези почињу неповратно оштећивати и престају да раде исправно. Ово узрокује накупљање оних супстанци које су токсичне за тело, које се обично филтрирају и уклањају путем бубрежног система. Завршна фаза овог веома спорог процеса - и, нажалост, вредна презира (због симптома који у почетку нису увек очигледни) - је бубрежна инсуфицијенција, коју карактерише озбиљна уремија (то јест, висок ниво азотних супстанци у крви). Бубрежна инсуфицијенција је водећи узрок смрти код пацијената са Вегенеровом грануломатозом.
• Анемија. Ова болест се временом може развити. Многи пацијенти са Вегенеровом грануломатозом имају анемију.
• Тромбозе дубоких вена и плућна емболија. Могу се појавити као рани плућни поремећаји.

Дијагностика

Дефинитивна дијагноза Вегенерове грануломатозе поставља се тек након дугог низа прецизних студија.

Лекари почињу, као што је то често случај, са објективно испитивање, током које се анализирају симптоми и знаци које манифестује пацијент и његови медицинска историја.

Лекари затим прелазе на темељније и специфичније провере, као нпр тестови крви и урина, грудног коша.

Ако на крају овог дијагностичког процеса и даље постоји сумња, лекар може извршити биопсију захваћених органа или ткива; присуство гранулома и знаци васкулитиса говоре само о једном: Вегенеровој грануломатози.

Тест крви

Узорак крви узет од пацијента може се подвргнути следећим тестовима:

• Анализа антинеутрофилних цитоплазматских антитела (АНЦА). АНЦА је присутна у крви многих пацијената са Вегенеровом грануломатозом, али не свих. Због тога ова анализа није 100% поуздана.
• Анализа еритроцита седиментација (ЕСР). Ова студија помаже у процени брзине којом се црвена крвна зрнца таложе на дно епрувете. Што се брже слегну, лакше пролази упала. Није 100% поуздан, јер многе друге упалне болести изазивају исте реакције.
• Тест анемије. То такође није 100% поуздан тест јер нису сви пацијенти са Вегенеровом грануломатозом анемични.
• Анализа нивоа креатинин у крви. Користи се за процену функције бубрега. Ово је ефикасан метод истраживања ако је болест захватила бубреге; у супротном се могу извући погрешни закључци.

Анализа урина

ИН уриноанализа садржи информације у вези са здрављем бубрега. Присуство крви и протеина може указивати на поремећај бубрега.

Кс-раи

Рендгенски снимак грудног коша показује стање плућа. Неке њихове абнормалности се могу препознати, али није могуће тачно утврдити да ли је ово Вегенерова грануломатоза или нека друга плућна болест.

Биопсија

Биопсија је најсигурнији и најинформативнији клинички тест.

Изводи се под локалном анестезијом и укључује уклањање комада ткива из захваћеног органа ради посматрања под микроскопом. Истовремено, присуство гранулома или знакова васкулитиса у ткиву које се проучава је несумњиво.

Лечење Вегенерове грануломатозе

Захваљујући раној дијагнози и одговарајућем лечењу, акутна фаза Вегенерове грануломатозе пролази након неколико месеци.

Након што је прошао овај први период, потребно је супортивна терапија, који траје око 18-24 месеца, будући да потпуно излечење траје дуго. Занемаривање овог аспекта значи излагање себе рецидивима.

Лечење лековима

Најчешће коришћени лекови су кортикостероиди, имуносупресиви и моноклонска антитела која се зову ритуксимаб.

Кортикостероиди снажна противупална средства која се заправо користе за смањење упале. Ови лекови могу изазвати бројне нежељене ефекте, што објашњава зашто се прописују у најмањој ефикасној дози.

Код пацијената са Вегенеровом грануломатозом, кортикостероид се најчешће користи Преднизон.

Имуносупресивни лекови смањити упалу делујући на имунолошки систем, који, као што је поменуто, у случају Вегенерове грануломатозе, почиње да напада тело. Циклофосфамид, Азатиоприн или Метотрексат припадају овој категорији лекова. Узимање имуносупресивних лекова доводи пацијента у већи ризик од добијања инфекције.

Ритуксимаб — моноклонско антитело, чиме се смањује активност лимфоцита групе Б, ћелија имуног система које изазивају упалу. Његову употребу у случајевима Вегенерове грануломатозе такође је одобрила ФДА (Управа за храну и лекове Сједињених Држава).

Шта учинити са нежељеним ефектима лека?

Да би се спречили нежељени ефекти горе наведених лекова, лекар ће вам прописати или препоручити:

• Сулфаметоксазол, у комбинацији са Триметопримза спречавање плућних инфекција.
• Дрога бисфосфонати, калцијум и на суплементи на бази витамина Дда се смањи или спречи остеопороза.
• Фолна киселина, како би се спречиле последице лечења метотрексатом.

Друге терапије

Одређене околности, попут касне дијагнозе болести или непажње у лечењу, могу захтевати плазмаферезу и операцију.

Плазмафереза је прилично сложен поступак који се изводи крвљу пацијента (тачније, поступак узимања крви, чишћења и враћања исте или неког њеног дела назад у крвоток). Ово се практикује не само у случају Вегенерове грануломатозе, већ и у присуству других аутоимуних болести као што су системски еритематозни лупус.

Заузврат, хирургија може бити потребно за трансплантација бубрегаако су бубрези непоправљиво оштећени или исправити компликације или проблеме са средњим ухом.

Прогноза

За оне са Вегенеровом грануломатозом, прогноза ће бити добра под следећим условима:

• рана дијагноза болести;
• правилна нега акутне фазе болести;
• терапија одржавања жељеног трајања.

Ако су ова три основна услова испуњена, трајање и квалитета живота гарантовано. Истина је да неке неправилности и нуспојаве могу бити узроковане као резултат продужене употребе лијекова или периодичних крвних тестова (тестова) (да видите како упала), али то није ништа у поређењу са компликацијама (бубрежна инсуфицијенција, тешка респираторна болест, срчани удар итд.) узнапредовале или лоше лечене грануломатозе Вегенер.