Гуиллаин-Барре-ов синдром: шта је то, симптоми и лечење ГБС-а, узроци

Увод

Први опис Гуиллаин-Барре синдрома извели су Гуиллаин, Барре и Строхл 1916. године, док је у то време много учињено на разумевању патофизиологије и терапије ове веома опасне болести.

У међувремену, рано откривање и лечење ове ретке болести (1-2 случаја на 100.000 становника) смањило је морталитет са 50% на мање од 8%. Због тога је то веома лечива болест ако се благовремено открије и лечи.

Болест се може јавити у било ком добу, али стопа инциденције расте са годинама, тј. углавном су одрасли болесни. Мушкарци пате више од жена. На ток болести утичу многи фактори, од којих неки имају регионалне (Европа, Азија, САД) карактеристике.

Шта је Гуиллаин-Барреов синдром?

Гуиллаин-Барреов синдром (ГБС, акутни полирадикулонеуритис) је ретка болест нервног система у којој имунолошки систем особе напада сопствене периферне живце.

Болест утиче од 1 до 2 од 100.000 људи годишње. Симптоми укључују слабост мишића или парализу удова, лица и респираторног система. Стање може бити фатално, али већина људи са синдромом ће се потпуно опоравити.

Акутни полирадикулонеуритис може се појавити код било кога, али је већа вероватноћа да ће се мушкарци разболети него жене. Инциденција расте са годинама, и најчешће у доби од 50 до 74 године.

Узроци Гуиллаин-Барре-ов синдром

Гуиллаин-Барреов синдром је аутоимуни поремећај у којем имунолошки систем организма напада властита ткива.

Са Гуиллаин-Барре синдромом имуне ћелије нападају мијелинску овојницу - масна супстанца која покрива нервна влакна. Мијелинска овојница изолује и штити нервна влакна и олакшава пренос електричних импулса кроз нервни систем. Ако је мијелински омотач оштећен, пренос импулса из мозга може бити спор или потпуно блокиран.

Није познато шта узрокује аутоимуну реакцију која доводи до Гуиллаин-Барре-овог синдрома. али у око 60% случајева зачепљењу претходи вирусна респираторна инфекција или гастроинтестинални поремећај. Болест може бити изазвана инфекцијом Цампилобацтер, која узрокује пролив, Епстеин-Барр вирус, који изазива жлездну грозницу, ХИВ, који је вирус који узрокује СИДА, и цитомегаловирус (ЦМВ).

Верује се да ови вируси могу променити природу нервних влакана тако да делују страно имунолошком систему. У ретким случајевима Гуиллаин-Барреов синдром може бити узрокован операцијом или имунизацијом.

Гуиллаин-Барреов синдром описан је као полирадикулонеуритис, што значи упалу многих живаца. Конкретно, она утиче на периферне живце - они који повезују мозак и кичмену мождину са мишићима и кожом. Постоји низ различитих подтипова Гуиллаин-Барре-овог синдрома, од којих сваки утиче на тело на мало различите начине.

Подтипови ГБС

Последњих година идентификовани су подтипови класичног Гуиллаин-Барре-овог синдрома (ГБС), који се разликују по клиничкој презентацији и историји. СГБ је тренутно подељен на следеће опције:

• Најчешћи облик у Европи је акутна инфламаторна демијелинизирајућа полинеуропатија (АИДП) (60-90% случајева).
• Осим тога, постоје акутна примарна аксонална моторна сензорна неуропатија (ОПАМН) и акутна аксонална моторна неуропатија (ОМАН). Оба последња се налазе само у 5-10% случајева.
• Још ређа варијанта је Миллер-Фисхеров синдром, који је ГБС са претежно захваћеним кранијалним нервом. У неким случајевима, акутна клиничка слика ГБС -а прелази у хронични облик, који се назива хронична инфламаторна демијелинизирајућа полинеуропатија (ЦИДП)

Знаци и симптоми

Гуиллаин-Барреов синдром је акутна болест и брзо почиње у поређењу са другим неуролошким стањима. Могу се развити знаци и симптоми у року од неколико сати и дана или након 3-4 недеље.

Обично су први симптоми трнци (као са иглама) или утрнулост, почевши прво ногама и прелазећи у руке, а понекад и у лице. Ово је обично праћено различитим степеном мишићне слабости ногу, а затим руку и лица. Особа може имати потешкоћа у држању или хватању предмета, а у удовима се може осетити тежина. Ови симптоми могу у почетку бити нејасни, али имају тенденцију да брзо напредују.

Како стање напредује, могу се појавити следећи знаци и симптоми:

• прогресивна и екстремна слабост мишића у удовима;
• смањење или одсуство тетивних рефлекса;
• отежано дисање;
• болови у мишићима и зглобовима;
• парализа очних мишића.

Озбиљност симптома може јако варирати од особе до особе. Симптоми могу варирати од благе мишићне слабости која се брзо повлачи до потпуна парализа мишића.

Око 60% људи неће моћи да хода након што болест напредује. Респираторна функција је поремећена у око 50% случајева. У 30% случајева респираторни мишићи су паралисани до те мере да је за одржавање дисања потребно вештачко дисање (вештачка вентилација плућа). Осим тога, равнотежа течности у телу може бити нестабилна, крвни притисак може да варира, а откуцаји срца резови могу постати неправилни.

Симптоми су најгори две до три недеље након почетка. У овој фази обично постоји период у којем симптоми остају стабилни. Ова фаза се назива „плато“ и може трајати од неколико дана до неколико недеља.

Дијагностика

Дијагноза може бити тешка у раним фазама стања због неизвесности почетних симптома. Дијагноза може бити лакша ако је почетак брз и исти са обе стране тела. Да би дијагностиковао Гуиллаин-Барреов синдром, ваш лекар ће урадити следеће:

• комплетна историја болести;
• преиспитивање тренутних симптома;
• физички преглед, као што су: осећај, рефлекси и мишићна снага;
• тестови крви.

Такође се могу препоручити студије нервне проводљивости. Они мере брзину којом електрични импулси путују кроз нервни систем. У Гуиллаин-Барре-овом синдрому, импулси путују спорије него иначе.

Такође се може препоручити лумбална пункција. Укључује уметање игле у леђа и узимање узорка течности која окружује мозак и кичму (цереброспинална течност). Код Гуиллаин-Барре синдрома, концентрација протеина и имунолошких ћелија у овој течности ће вероватно бити повећана.

Лечење Гуиллаин-Барре синдрома

Не постоји лек за Гуиллаин-Барре-ов синдром. Лечење је у великој мери подржавајуће и усредсређено је на смањење симптома и спречавање компликација.

Обично је потребна хоспитализација у почетним фазама, будући да ток болести може бити непредвидљив. У лечењу ће учествовати лекарски тим из реуматолога, неуролога, лекара многих других специјалности, медицинских сестара, физиотерапеута.

У лакој фази, то је важно одморМожда ће ти затребати лекови за смањење болова. Када стање постане теже, циљеви лечења су:

• одржавање дисања;
• смањење бола;
• повратак мишићног тонуса;
• спречавање компликација парализе као што су контрактуре (затезање и задебљање тетива).

Такође ће се помно пратити крвни притисак, равнотежа течности, број откуцаја срца и ритам.

Измена плазме (плазмафереза)

Овај поступак укључује вађење крви која се затим одваја у плазму и црвена крвна зрнца. Плазма се одбацује, а црвена крвна зрнца се враћају у тело донаторском или „чистом“ плазмом. Овај поступак се може поновити неколико пута дневно 2-3 дана.

Сматра се да плазмафереза ​​уклања антитела из телесне плазме, што може допринети аутоимунском нападу на нервни систем.

Терапија имуноглобулином (гама глобулин)

То је посебан протеин који природно користи имунолошки систем. Када се даје у великим дозама интравенозно (кроз ИВ капање у крвоток), верује се да смањује аутоимунски напад на нервни систем.

Прогноза и опоравак

Време потребно за опоравак од Гуиллаин-Барре-овог синдрома увелико варира. Опоравак од болести може потрајати недељама или месецима, са просечним временом опоравка од три до шест месеци.

Прогноза за већину људи биће потпуни опоравак, док ће 20-30% људи имати слабост и нелагоду. У неким случајевима, мала побољшања могу трајати једну до две године након почетног периода опоравка.

Приближно 5% случајева Гуиллаин-Барре-овог синдрома је фатално. То се обично догађа због проблема са срчаним ритмом, али може бити и због респираторне инсуфицијенције, плућне емболије (крвни угрушци у плућима) или инфекције.

Морталити

Епидемиолошка студија из 2008. показала је да је стопа морталитета 2-12%упркос томе што се лечи на одељењу интензивне неге, иако у центрима за терцијарну негу ова стопа може бити мања 5% са тимом здравствених радника упознатих са управљањем ГБС -ом.

Узроци смртиповезан са Гуиллаин-Барре-овим синдромом укључује синдром акутног респираторног дистреса (АРДС), сепса, упала плућа, венска тромбоемболијска болест и срчани застој. У већини случајева смртност је посљедица тешке аутономне нестабилности или компликација продужене интубације и парализе. Водећи узрок смрти код старијих пацијената са ГБС је аритмија.

Смртност од ГБС -а значајно расте са годинама. У Европи се стопа смртности од 0,7% код млађих од 15 до 8,6% код старијих од 65 година. Подаци анкете показали су да пацијенти стари 60 и више година имају 6 пута већи ризик од смрти од људи старости 40–59 година и 157 пута већи од пацијената млађих од 15 година. Иако се морталитет повећава са годинама код мушкараца и жена, након 40 година смртност је код мушкараца 1,3 пута већа него код жена.

Смртност повезана са ГБС обично се јавља код пацијената са механичком вентилацијом (АЛВ) услед компликација као што су упала плућа, сепса, акутни респираторни дистрес синдром и, ређе, аутономна дисфункција.

Тешке плућне болести и потреба за механичком вентилацијом повећавају ризик од смрти, посебно код старијих пацијената.