Такаиасуова болест: шта је то, узроци, симптоми, лечење, прогноза

Брзе чињенице и општи подаци

• Такаиасу артеритис (Такаиасуов синдром или болест, неспецифични аортоартеритис) јавља се много чешће код жена него код мушкараца. Болест најчешће почиње код младих људи, али могу да оболе и деца и људи средњих година.
• Лекари откривају неспецифични аортоартеритис помоћу ангиограма. Ангиограми су врсте рендгенских зрака које приказују артерије. У Такаиасуовом артеритису, ангиограми показују сужење великих артерија.
• Уске или зачепљене артерије изазивају проблеме који се крећу од благих до тешких.
• Лечење неспецифичног аортоартеритиса скоро увек укључује именовање глукокортикоида (преднизон итд.), Који помажу у смањењу упале. Пацијентима се могу прописати и други лекови који потискују имунолошки систем.
• Симптоми Такаиасуове болести манифестују се слабим снабдевањем крви ткивима и органима.

Такаиасуов артеритис, такође зван Такаиасу синдром или неспецифични аортоартеритис, је редак облик васкулитис, који укључује упалу у зидовима највећих артерија у телу: аорте и њених главних грана.

Болест се јавља као резултат напада имунолошког система тела, изазивајући упалу у зидовима артерија. Упала узрокује сужавање артерија и то може смањити проток крви у многе дијелове тијела.

Такаиасуов синдром може довести до слабог пулса или губитка пулса у рукама, ногама и органима. Из тог разлога, људи су навикли да овај синдром називају „болешћу без пулса“.

Понекад пацијенти са неспецифичним аортоартеритисом можда немају симптоме, а сама болест је толико ретка да је лекари не могу лако препознати и дијагностиковати на време.

Шта је Такаиасу синдром (болест)?

Такаиасу синдром је једна од многих врста васкулитиса. Васкулитис карактерише упала крвних судова, а артерије су врста крвних судова. Са Такаиасуовим артеритисом, ова упала се јавља у зидовима великих артерија: аорти и њеним главним гранама. Ове крвни судови снабдевају крвљу главу, руке, ноге и унутрашње органе, попут бубрега.

Упала може узроковати задебљање зидова посуда. Временом, ово задебљање доводи до сужења унутар артерије које се назива "стеноза". Ако је довољно озбиљно, ово сужење може смањити проток крви и довести до тога да се мање кисеоника шаље у делове тела или органе које артерија снабдева.

Стеноза може изазвати симптоме (како се осећате) и проблеме у распону од досадних до опасних:

• бол при употреби руке или ноге;
• вртоглавица, главобоља или несвестица;
• слабост и умор;
• висок крвни притисак (артеријска хипертензија);
• бол и стезање у грудима;
• инфаркт миокарда;
• удар.

Остали симптомикоје се могу јавити код пацијената са Такаиасуовом болешћу укључују губитак тежине, грозницу, разлику у крви притисак између две руке (због стенозе), промена боје руку или ногу због недостатка одговарајућег протока крви. Али пошто су ови знакови неспецифични и обично се споро развијају, код неких пацијената могу одложити дијагнозу.

Узроци и фактори ризика за Такаиасуов артеритис

Као и код већине врста васкулитиса, узрок Такајасуове болести није познат. Ретко је видети више од једног случаја у породици, а улога генетике је нејасна. Веза између Такаиасуове болести и инфекције такође није доказана.

Разматра се Такаиасу синдром аутоимуну болест, што значи да тело напада сопствени имунолошки систем. Код Такаиасу -овог артеритиса, имунолошки систем напада крвне судове.

Такаиасуов артеритис је редак, вероватно утиче један на 200.000 људи. Најчешће се јавља код људи у доби од 15 до 40 година, али понекад погађа и малу децу или одрасле особе средњих година. 9 од 10 пацијената су жене. Чини се да је неспецифични аортоартеритис чешћи у источној Азији, Индији и вероватно Латинској Америци него у регионима Русије. Међутим, болест је врло ретка, чак и у овим земљама, и јавља се у широком спектру етничких група.

Како се дијагностикује Такаиасу синдром?

Лекари најчешће налазе Такајасуову болест приликом извођења ангиограмикоји показује колико добро крв тече у артеријама. Лекар ће често наручити ангиограм када пацијент има симптоме и абнормалне резултате физичког прегледа. Знаци укључују губитак пулса или низак крвни притисак у руци, или абнормалне звукове („шумове“) који се чују у великим артеријама са стетоскоп.

Постоје различите врсте ангиограма, укључујући стандардне, које укључују убризгавање боје директно у артерију током рендгенског снимка. Мање инвазивне врсте ангиографије користе другачију технику снимања, попут компјутерске томографије и тзв ЦТ ангиографија или ЦТ. Када се користи МРИ — Магнетна резонанца — зове се ангиографија магнетном резонанцом или МР ангиографија, МРА.

Ангиограми могу показати сужење једне или више великих артерија. За лекара је важно да прави разлику између сужења услед васкулитиса (упала артерија) и сужења услед атеросклерозе („отврдњавање“ артерија). Ово понекад може бити незгодно. Постоје и други узроци сужавања артерија, укључујући фибромускуларну дисплазију, још једно ретко стање које углавном погађа жене.

Велике артерије се такође могу упалити у неким другим условима. Примери укључујући и друге врсте васкулитиса: артеритис џиновских ћелија (болест старијих особа), рекурентни полихондритис, Коганов синдром и Бехцетова болест. Одређене инфекције такође могу изазвати упале у великим артеријама.

Крвни тестови за упалу укључују мерења еритроцита седиментација (понекад се назива и „реакција седиментације еритроцита“ РОЕ или ЕСР) и Ц-реактивни протеин (често се назива ЦРП). Резултати ових тестова су често, али не увек, високи код пацијената са Такаиасу синдромом. Међутим, ови тестови су абнормални и код великог броја других упалних болести.

Пацијенти са Такаиасуовом болешћу такође могу имати анемија због хроничне (дуготрајне) упале. Анемија такође проверен тестом крви. Ниједан од ових тестова крви не може вам са сигурношћу рећи да ли имате неспецифичан аортоартеритис, а ови тестови крви могу бити абнормални у многим другим стањима.

Пацијенти са Такаиасу синдромом можда немају знакове, болест је толико ретка да је лекари не могу лако препознати. Из тог разлога, дијагноза болести се често одлаже.

Како се лечи Такаиасу синдром?

Реуматолози су обично стручњаци са највећом масом и познавањем болести. Стога, они усмеравају читав процес лечења за ове пацијенте, посебно оне пацијенте којима су потребни имуносупресивни лекови. Други лекари које пацијентима може затребати укључују кардиолог и васкуларни хирург. Тимски приступ може понудити најбољу негу за пацијенте са овим стањем.

Такаиасуова болест најчешће захтева лечење како би се спречило даље сужавање захваћених артерија. Међутим, сужавање које се већ догодило често се не побољшава, чак ни уз примену лекова. Глукокортикоиди (преднизон, преднизолон или други слични лекови)који се често називају „стероиди“ важан су део терапије. Доза и трајање лечења зависе од тога колико је тешка болест и колико дуго пацијент пати од ње. Међутим, ови лекови могу имати дуготрајне нежељене ефекте.

Понекад лекари прописују лекови који потискују имунитетјер њихови нежељени ефекти могу бити мање озбиљни од оних код глукокортикоида. То се назива лечењем које штеди стероиде. Ови лекови укључују метотрексат, азатиоприн, микофенолат мофетил, циклофосфамид и лекови који блокирају фактор туморске некрозе (као што су Етанерцепт, Адалимумаб или Инфликимаб) и други биолошки производикао што је Тоцилизумаб.

Лекари често преписују ове лекове за лечење других реуматске болестиали их такође користе за лечење Такаиасу синдрома. Нема довољно доказа да су ови лекови дефинитивно ефикасни у лечењу неспецифичног аортоартеритиса. Истраживања се настављају, научници непрестано траже нове лекове за лечење неспецифичног аортоартеритиса.

Неки стручњаци саветују рутинску употребу малих доза Аспирин. Сматра се да ово помаже у спречавању стварања крвних угрушака у оштећеним артеријама. Терапија Такаиасу синдрома такође укључује скрининг на високи крвни притисак и висок ниво холестерола и лечење ако су ти проблеми присутни.

Дуготрајно оштећење артерија понекад захтева васкуларну процедуру или операцију. Ово може укључивати ангиопластика (ширење суженог или зачепљеног крвног суда), са или без постављања стента, за подршку крвног суда. Још једна могућност лечења— операција премоснице, операција преусмеравања протока крви око зачепљења у крвном суду.

Прогноза и живот са Такаиасу -овим артеритисом

Такаиасуов артеритис је хронично стање и може захтевати дуготрајно лечење. Неки пацијенти немају симптоме или имају само благе знаке болести, али други онемогућавају или им је потребна операција више пута. Нежељени ефекти лекова, углавном глукокортикоида, могу бити забрињавајући. Пацијенти који узимају имуносупресиве изложени су ризику од инфекције.

Пошто Такаиасуов артеритис може изазвати срчане проблеме, висок крвни притисак и мождани удар, пацијенти са са Такаиасуовом болешћу, разговарајте са својим лекаром о начинима за смањење ризика од ових озбиљних проблеми. Често није правилно мерити крвни притисак у руци јер ће он бити лажно низак због блокираних артерија, па ће лекар можда морати да измери крвни притисак у нози.

Болест се може поновити након лечења или се неприметно погоршати. Често је врло тешко знати да ли се Такаиасуов синдром поновио. Тако већина пацијената захтева честе посете лекару и ангиограме.