Нодозни периартеритис: шта је то, узроци, симптоми, лечење

Шта је нодозни периартеритис?

Нодозни периартеритис (системски некротизујући васкулитис, Куссмаул-Маиерова болест) је аутоимуну болестизазивајући некротизацију васкулитис (упала и некроза зидова крвних судова), углавном средњег и малог калибра.

Полиартеритис нодоса је ретка болест: учесталост се креће од 0,7 до 6,3 на 100.000 становника. Мушкарци се разболе 2,5 пута чешће, просечна старост оболелих креће се од 38 до 43 године. У 90% случајева узрок болести није познат. Али 10% периартеритис нодоса прати инфекција вирусом Хепатитис Б, иако ова веза још није доказана.

Узроци нодозног периартеритиса

Етиологија нодозног периартеритиса није разјашњена. Према већини истраживача, различити штетни фактори (заразни, хемијски итд.) позадина поремећеног имунолошког система човека доводи до тешке хиперергичне реакције, пре свега у посуде.

Фактори изазивања нодозног полиартеритиса могу бити:

• вирус хепатитиса Б (из 10% случајева) и Ц;
• вирус хумане имунодефицијенције (ХИВ);
• инфекција цитомегаловирусом (ЦМВИ);
• парвовирус Б19;
• лекови (препарати јода, бизмута, сулфонамида, антибиотика), серум.

Инфективни агенси (првенствено вируси) могу имати директан токсични ефекат на ендотелне ћелије или субендотелне структуре.

Симптоми нодозног периартеритиса

Болест је обично акутна или субакутна са карактеристичним манифестацијама:

• грозница до 38-39 ° Ц;
• миалгија (углавном у телећим мишићима);
• могуће артралгија велики зглобови, ређе се развија артритис;
• губитак тежине (губитак тежине може достићи 20-30 кг за неколико месеци);
• кожни осип: чворови (код 15-20% пацијената), појава разгранатог узорка на кожи удова и трупа;
• дистална исхемија или гангрена.

Након 2-3 месеца појављују се знаци оштећења унутрашњих органа и система.

• Бубрези су захваћени у 60-80% случајева у облику артеријска хипертензија, до развоја малигне хипертензије која брзо напредује бубрежна инсуфицијенција. Карактерише уринарни синдром са умереном протеинуријом и хематуријом. Развој нефротски синдром ретко се примећује. Ретка компликација је руптура анеуризме бубрежне артерије са развојем перреналног хематома.
• Асиметрични моторни полинеуритис развија се код 2/3 пацијената са парезом шака и стопала. За разлику од полинеуритиса различите етиологије (алкохолних, вирусних, са онкопатологијом), код нодуларних полиартеритис карактеришу поремећаји кретања, синдром јаког бола, вишеструки мононеуритис.
• Абдоминални синдром је последица васкулитиса крвних судова трбушне дупље (мезентерични судови). Могу се јавити јаки болови у трбуху, перитонитис се може развити због перфорације чирева на цревима (обично танког црева), панкреатитис, некроза жучне кесе.

Пораз других органа и система ређе се јавља код нодозног полиартеритиса - могућ је развој коронаритиса (ангина, инфаркт миокарда), орхитис, оштећење централног нервног система, плућа (пнеумонитис).

Облици периартеритис нодоса

Постоје два главна облика нодуларног периартеритиса низводно:

1. акутно (ретко);
2. хронична.

Оштра форма погођени су углавном млади људи. Изузетно је тешко и након неколико месеци је фатално.

Хронични облик разликује се дужим током (понекад и до 12-15 година) са ремисијама, обрнутим развојем неких симптома, укључивањем нових органа у процес током егзацербација. Клинички се може манифестовати на неколико начина.

Најчешће опције су оне у којима је оштећење бубрега комбиновано са полинеуритисом или са оштећењем унутрашњих органа (плућа, срце, црева).

Дијагностика

Симптоми нодуларног периартеритиса су различити. Због тога не постоје дијагностички тестови који циљају на одређени симптом или симптом. Пре било каквог третмана, лекар утврђује и анализира историју болести пацијента. Затим мора да комбинује клиничке елементе, радиографске (ангиографске) и / или хистолошке податке да би потврдио дијагнозу.

У току је и истраживање инфекција. Циља инфекцију вируси хепатитиса ПРЕ НОВЕ ЕРЕ. То је такође вирус хумане имунодефицијенције (ХИВ). Ове вирусне инфекције могу изазвати нодозни периартеритис. То ће довести до одговарајуће терапије.

Ово истраживање се углавном заснива на захваћеним органима. Што је више клиничких доказа да је одређени орган укључен, већа је вероватноћа да ће биопсија тог органа пружити корисне дијагностичке информације.

Манифестације ове болести у великој мери варирају у зависности од захваћених артерија. Већина пацијената са нодозним периартеритисом има биолошки инфламаторни синдром. Оштећење бубрежног, дигестивног и мишићно -коштаног система често је у првом плану. Тако могу пронаћи:

• општи знаци: продужена грозница, погоршање општег стања;
• оштећење бубрега: хронична инсуфицијенција бубрега, висок крвни притисак;
• оштећење дигестивног система: болне кризе, инфаркт мезентерија;
• миалгија, артритис, полинеуритис, мононеуритис;
• други знаци: орхитис (оштећење тестиса), удар, астма.

Додатни прегледи

• Комплетна крвна слика: повећање ЕСР, леукоцитоза, тромбоцитоза, анемија је ретка.
• Општа анализа урина: умерена (до 3 г / л) протеинурија, хематурија (обично микрохематурија).
• Биохемијски тест крви: повећање концентрације креатинина, смањење гломеруларне филтрације. Са оштећењем јетре превладава синдром цитолизе.
• Имунолошке студије: откривање маркера вируса хепатитиса Б или Ц (укључујући имунолошким тестом ензима), присуство ХБВ-ДНК, ХЦВ-РНК у серуму крви.

Ат мезентерична ангиографија или бубрежне артерије откривају микроанеуризме или сегментне стенозе. Биопсија (једна од најпоузданијих дијагностичких метода) двоструко је информативнија када се спроводи у подручјима захваћене коже или болних мишића у поређењу са клинички „тупим“ подручјима.

Лечење нодозног периартеритиса

Лечење нодозног периартеритиса треба започети што је раније могуће. Спроводи се узимајући у обзир посебности клиничке слике и ток болести. У акутном периоду потребна је хоспитализација пацијената са именовањем кревета и пуне, али штедљиве исхране (дијета бр. 10).

Главно место у терапији лековима заузимају глукокортикостероиди. Пацијентима се на почетку болести, са погоршањем хроничних облика без отказивања бубрега и високом стабилном артеријском хипертензијом, прописује 30-40 мг преднизолона дневно у комбинацији са дериватима пиразолон (бутадион, реопирин итд.) и 4-аминохинолин (хингамин, плакенил) у уобичајеној дози.

Са тешким општим симптомима, понекад се мора прописати висока активност процеса (грозница, синдром оштрог бола, брз губитак телесне тежине) и све већи знаци оштећења унутрашњих органа 80-100 мг преднизона у једном дану. У таквим случајевима, препоручљиво је од првих дана додати велике дозе преднизолона имуносупресиви (азатиоприн или меркаптопурин 150-200 мг, циклофосфамид 200 мг дневно), нестероидни анти-инфламаторни лекови (индометација 100-150 мг, бутадион 450 мг, волтарен 100-150 мг дневно), аскорбинска киселина и други витамини, антихистаминици (дифенхидрамин, тавегил, диазолин).

Са израженим артеријска хипертензија именовање великих доза преднизолона може довести до стабилизације високог крвног притиска, развоја ретинопатије итд. У таквим случајевима лечење се спроводи малим дозама преднизолона (15-20 мг) у комбинацији са пиразолоном и дериватима 4-аминохинолина на позадини хипотензије терапију. У одсуству ефекта, додајте имуносупресиве (азатиоприн 125-150 мг, циклофосфамид 100-200 мг, хлорбутин или леукеран, 10-15 мг дневно). Комбинација малих доза преднизолона са имуносупресивима је индикована за оштећење бубрега. Такође је препоручљиво прописати хепарин до 20.000 ИУ дневно (под контролом коагулограма и времена коагулације крви), индометацин.

Са развојем отказивања бубрега од употребе преднизолона треба одустати. У таквим случајевима, под контролом креатинин и уреа у крви наставити лечење имуносупресивима, хепарином, антикоагулансима у позадини моно-протеинске дијете према Гиованеттију, корекцију електролита и ацидобазног стања, узимање анаболичких стероида.

Пораз периферног нервног система је индикација за именовање имуносупресива.

Са превладавањем плућног синдрома, главни лек терапијског комплекса је преднизолон (50-60 мг дневно или више).

По постизању терапијског ефекта доза преднизолона се постепено смањује (сваких 8-10 дана за 1,25-2,5 мг), затим прелазе на терапију одржавања (преднизолон-10-15 мг и хингамин-0,25 мг дневно). Ако је главни ток лечења укључивао имуносупресиве, онда би, поред преднизолон (5-10 мг) азатиоприн (50 мг) или циклофосфамид (50-100 мг), који треба користити дуже време. Могуће је наизменично примати (сваки други дан) преднизолон и имуносупресив. Неопходно је узети у обзир могућност развоја нежељених реакција и компликација имуносупресивне и стероидне терапије. Са дуготрајним дозама одржавања лекова, препоручљиво је периодично прописати аскорбинску киселину, калијум оротат, анаболичке стероиде. Ова тактика омогућава многим пацијентима да одрже стабилну ремисију са постепеним преласком на узимање преднизолона (и имуносупресива) сваки други дан или 2 пута недељно. Нуспојаве стероидне терапије су минималне, а често и потпуно одсутне.

Значајно место у лечењу пацијената са периартеритисом нодозом је симптоматска терапија. Уз артеријску хипертензију, прописују се антихипертензивни лекови (клонидин 0,075-0,15 мг 3-4 пута дневно, метилдопа или допегит, 250-500 мг 3-4 пута дневно итд.), салуретици (дихлотиазид, фуросемид итд.), антагонисти алдостерон. Комплексна терапија такође треба да укључује аскорбинску киселину, Б витамини (нарочито са оштећењем периферног нервног система), ако је потребно - лекови против болова и седативи.

Прогноза за нодозни периартеритис

У недостатку лечења, прогноза је изузетно лоша. Болест се наставља муњевитом брзином или са периодичним погоршањима у позадини сталног напредовања. Узрок смрти постаје бубрежна инсуфицијенција, лезије дигестивног тракта (нарочито инфаркт црева са перфорацијом), кардиоваскуларна патологија. Често је оштећење бубрега, срца и централног нервног система погоршано упорном артеријском хипертензијом, са којом су повезане касне компликације.

Петогодишња стопа преживљавања без лечења не прелази 13%, са кортикостероидним третманом достиже 40%. Прогноза порођаја је сумњива због упорности компликација болести - периферне и централне парализе, тешке хипертензије, оштећења срца и других.