Јувенилни идиопатски артритис (ЈИА) код деце: симптоми, лечење

Шта је јувенилни идиопатски артритис?

Јувенилни идиопатски артритис Је група сродних дечјих болести које почињу са 16 година и укључују упорне или понављајуће упале зглобова.

Јувенилни идиопатски артритис (ЈИА) је група ретких болести које карактерише упала зглобова (артритис). ЈИА такође може утицати на друге органе или везивно ткиво. Упркос чињеници да се ЈИА разликује од реуматоидни артритис код одраслих, ове болести имају сличности.

Узрок ЈИА није познат. Иако ЈИА није наследна, наследни фактори могу повећати шансе за њен развој.

Неки облици јувенилног идиопатског артритиса могу изазвати грозницу, осип и отечене лимфне чворове и могу утицати на срце. Дијагноза се поставља на основу симптома детета и физичког прегледа, јер не постоји јединствени дефинитивни лабораторијски тест за дијагностиковање ове болести.

Класификација

Постоји неколико облика ЈИА. Иако сваки облик има различите карактеристике, они имају сличне карактеристике. Образац ЈИА одређује се на основу резултата лекарског прегледа и лабораторијских тестова. Могући су следећи облици ЈИА:

• Олигоартикуларна ЈИА;
• Полиартикуларна ЈИА (са негативним или позитивним реуматоидним фактором);
• Артритис повезан са ентезитисом;
• Псоријатична ЈИА;
• Недиференцирана ЈИА;
• Системски ЈИА.

Дете може имати један облик болести у време постављања дијагнозе, али понекад се развија у другачији облик како болест напредује.

Олигоартикуларна ЈИА је најчешћи облик и обично се јавља код младих девојака. У овом облику, четири или мање зглобова су погођена током првих 6 месеци болести (олиго значи мало). Најчешће захваћен зглоб је колено.

Полиартикуларна ЈИА је други најчешћи облик и јавља се у касном детињству. У овом облику болести, захваћено је пет или више зглобова (поли значи много). Овај облик је подељен у две врсте: реуматоидни фактор негативан и реуматоидни фактор позитиван.

Реуматоидни фактор Је антитело у крви. Његови високи нивои могу се појавити код пацијената са реуматоидним артритисом, али се могу јавити и код пацијената са другим аутоимуне болести (на пример, системски еритематозни лупус, полимиозитис или системска склероза). Деца са позитивним реуматоидним фактором имају антитела на реуматоидни фактор у крви.

Позитивни тип реуматоидног фактора обично се јавља код адолесценткиња и сличан је реуматоидном артритису код одраслих. У обе врсте, артритис може захватити исти зглоб са обе стране тела (на пример, оба колена или две руке) и често погађа мале зглобове шака и стопала.

Артритис повезан са ентезитисом подразумева истовремено присуство артритиса и ентезитиса (болна упала на месту везивања тетива и лигамената за кост). Најчешће се јавља код старијих дечака који такође развијају симптоме у кичми (спондилоартритис) анкилозни спондилитис или реактивни артритис. Артритис обично погађа зглобове доњег дела тела.

Псоријатична ЈИА обично се јавља код младих девојака, али се може развити и код старијих мушкараца и жена (подједнако). Пацијенти могу имати поремећај коже псоријаза или постоји породична историја псоријазе код родитеља или брата.

Недиференцирана ЈИА дијагностикује се ако болест не испуњава критеријуме за било који други облик или испуњава критеријуме за више од једног облика.

Системски ЈИА (Стиллова болест) укључује присуство артритиса заједно са ванзглобним манифестацијама у облику грознице, осипа, отечених лимфних чворова и упале око срца и плућа.

Симптоми јувенилног идиопатског артритиса

Јувенилни идиопатски артритис (ЈИА) изазива симптоме у зглобовима, а понекад и у очима и / или кожи.

Симптоми зглобова појављују се са било којом врстом ЈИА. Када се пробуди, дете може осетити укоченост у зглобовима. Често су зглобови отечени и врући на додир. Бол у зглобовима се развија касније, али бол може бити мањи него што би се очекивало с обзиром на величину отока. Бол се може повећати кретањем у зглобу. Деца можда нерадо ходају или шепају. Ако се не лечи, бол у зглобовима може трајати много година. Међутим, нека деца немају бол.

Ентезитис може изазвати бол у карлици, бутној кости, кичми, чашици колена, потколеници непосредно испод колена, Ахилове тетиве и табана.

Запаљење очију јавља се код било које врсте ЈИА, али најчешће код олигоартикуларне ЈИА, а ређе код системске ЈИА. Упала обично погађа шареницу ока (иридоциклитис). Иридоциклитис код ЈИА обично не изазива симптоме (нема бола или црвенила), али понекад резултира замагљеним видом и неправилним зеницама. Међутим, ако се не лечи, иридоциклитис може довести до ожиљака, катаракте, глаукома и трајног губитка вида. Ретко деца са артритисом повезаним са ентезитисом развију црвенило очију, бол и осетљивост на светлост.

Аномалије коже налазе се углавном у псоријатичној и системској ЈИА. Деца са псоријатичном ЈИА могу развити грубе коре налик псоријази на кожи, отицање прстију на рукама и ногама и удубљења на ноктима. Деца са системском ЈИА понекад развијају краткотрајни осип у облику равних ружичастих или наранџасто-ружичастих мрља са јасним центром-углавном на трупу и натколеници или рукама. Осип се јавља неколико сати (често увече и праћен је порастом температуре) и не појављује се увек на истом месту.

Системски ЈИА изазива грозницу и упалу не само у зглобовима. Деца са системском ЈИА обично имају грозницу и осип који често претходи боловима у зглобовима и отоку. Температура расте и пада, обично најмање 2 недеље. Температуре су обично највише после подне или увече (често до 39 ° Ц и више), а затим се брзо враћају у нормалу. Дете са температуром може се осећати уморно и раздражљиво. Јетра, слезина и лимфни чворови могу се повећати. Понекад се упала развија у мембранама које окружују срце (перикардитис) или плућа (плеуритис), узрокујући бол у грудима. Ова упала може узроковати накупљање течности око срца, плућа и других органа.

Компликације ЈИА

Било која врста ЈИА може ометати нормалан физички раст. Без третмана може доћи до деформације зглобова. Ако ЈИА омета раст вилице, то може довести до стварања мале браде (микрогнатија). Дуготрајна (хронична) упала зглобова може на крају довести до деформације или трајног оштећења захваћеног зглоба.

Дијагностика

Лекар поставља дијагнозу ЈИА на основу симптома и резултата физичког прегледа.

Не постоји јединствени дефинитивни лабораторијски тест за ЈИА, али неки тестови крви помажу у разликовању једног облика болести од другог. Крвни тестови се врше да би се открили реуматоидни фактор, антинуклеарна антитела, антициклична цитрулинисана пептидна антитела и одговарајући антиген назван ХЛА-Б27, који је присутан код неких људи са реуматоидним артритисом и повезан је са аутоимунским болести. Међутим, многа деца са ЈИА немају реуматоидни фактор или антинуклеарна антитела у крви.

Деца са ЈИА која имају антинуклеарна антитела у крви имају већи ризик од развоја иридоциклитиса. Децу би требало да прегледа офталмолог (офталмолог) неколико пута годишње на иридоциклитис, без обзира на то присуство симптома, јер иридоциклитис можда неће изазвати никакве симптоме, чак и ако је упала ока већ почела. Деца са олигоартикуларном или полиартикуларном ЈИА која имају антинуклеарна антитела у крви треба да се прегледају свака 3 месеца. Деца са олигоартикуларном или полиартикуларном ЈИА која немају антинуклеарна антитела у крви треба да прегледају очи сваких 6 месеци. Деца са системским ЈИА -ом треба једном годишње прегледати очи.

Рендгенски снимци могу се узети за откривање карактеристичних промена у костима и зглобовима.

Лечење јувенилног идиопатског артритиса

Различити облици јувенилног идиопатског артритиса (ЈИА) лече се на сличан начин и смањују озбиљности бола и упале, користе се исти лекови као и за лечење артритиса у одрасли. Обично се користи за ублажавање симптома нестероидни анти-инфламаторни лекови (НСАИД) и најефикаснији су за артритис повезан са ентезитисом. Међутим, иако НСАИЛ могу помоћи у ублажавању симптома, они не заустављају напредовање болести зглобова.

Неки антиреуматски лекови, тзв основни антиреуматски лекови ПДБИ који модификују болести могу успорити напредовање ЈИА и значајно побољшати исходе. ДМАРД укључују метотрексат, етанерцепт, адалимумаб и инфликсимаб (инхибиторе алфа-протеина фактора туморске некрозе, укључени у упалу), као и анакинра и канакинумаб (инхибитори интерлеукина-1, протеина укљученог у упала). Нежељени ефекти метотрексата укључују смањену производњу белих крвних зрнаца, црвених крвних зрнаца и тромбоцита (депресија костију). мозак) и токсичне ефекте на јетру, па децу која узимају овај лек треба редовно тестирати крв. Тоцлизумаб (инхибитор интерлеукин-6) прописан је за децу са полиартикуларном или системском ЈИА. Понекад се, нарочито код деце са спондилоартритисом, користи други ДМАРД (сулфасалазин). Системска ЈИА често добро реагује на лечење лековима који блокирају дејство интерлеукина-1.

Лекари могу ући кортикостероиди директно у захваћени зглоб или зглобове. Лекари покушавају да избегну употребу системских кортикостероида (на пример, оралну примену) преднизолон), али ови лекови могу бити неопходни код деце са тешким системски ЈИА. Ако је потребно, лечење кортикостероидима, како би се смањила вероватноћа дугорочних компликација, које укључују успоравање раста, остеопороза (ломљиве кости) катаракта и остеонекроза (смрт костију), користи се најмања могућа доза.

Иридоциклитис се у почетку лечи кортикостероидним капима за очи, које потискују упалу. Ако овај третман не успе, често се користи метотрексат и, ако је потребно, лек који блокира дејство фактора туморске некрозе. Капи за очи проширују зеницу и на тај начин спречавају трајно оштећење ока. Ако је око оштећено, можда ће бити потребна операција.

Као и код реуматоидног артритиса код одраслих, и код деце се користи терапија без лекова. На пример, физикална терапија и вежбе флексибилности помажу у одржавању снаге и функције зглобова.

Прогноза

Током лечења, 50-70% деце има асимптоматске периоде (ремисија). Прогноза код деце са полиартикуларном ЈИА са позитивним реуматоидним фактором је неповољнија. Са раним лечењем, већина деце може да води нормалан живот.