Аутоимунски миозитис: симптоми, лечење, дијагноза, прогноза

Шта је аутоимунски миозитис?

Аутоимунски миозитис Да ли је група аутоимуних реуматских обољења која изазивају упалу и слабост мишића (полимиозитис) или кожу и мишиће (дерматомиозитис).

Ове болести доводе до упале мишића (миозитис), слабост мишића која узрокује инвалидитет, а понекад и бол. Слабост се обично види у раменима и боковима, али може утицати и на симетричне мишиће тела.

Узроци аутоимуног миозитиса

Аутоимунски миозитис обично се развија код одраслих између 40 и 60 година, или код деце између 5 и 15 година.

Жене имају двоструко већу вероватноћу да га развију од мушкараца. Код одраслих, болест се може јавити независно или у комплексу болести везивног ткива, на пример, са мешовитом болешћу везивног ткива, системски еритематозни лупус или системска склероза.

Узрок аутоимунског миозитиса није утврђен. Вируси или аутоимуне реакције могу бити укључени у развој болести. Рак такође може изазвати овај поремећај. Могуће је да имунолошки одговор усмерен против малигног тумора може бити усмерен и на компоненте мишићног ткива. Ова болест може бити наследна.

Постоје четири врсте аутоимуног миозитиса:

1. Полимиозитис.
2. Дерматомиозитис.
3. Некротизирајуће имунолошки посредоване миопатије.
4. Миозитис са укључивањем.

Дерматомиозитис обично изазива промене на кожи које се не јављају код полимиозитиса, што помаже у диференцијалној дијагнози обе болести. Биопсије мишићног ткива такође изгледају другачије под микроскопом.

Некротизирајуће имунолошки посредоване миопатије су болести у којима мишићне ћелије (миоцити) умиру, али ткива осим мишића нису погођена.

Инклузивни миозитис је засебна болест са симптомима сличним онима код хроничног полимиозитиса непознате етиологије. Међутим, болест се развија код старијих особа и често погађа друге мишиће (на пример, мишиће руку и стоп), има дужи курс, слабо реагује на лечење, а мишићи испод имају другачији изглед микроскоп.

Симптоми и знаци

Симптоми аутоимуног миозитиса су слични код људи свих узраста, али се показало да се упала мишића често развија изненада код деце него код одраслих. Симптоми који могу почети током или непосредно након инфекције укључују:

• Симетрична слабост мишића (посебно у надлактицама, бутинама и потколеницама);
• болови у зглобовима (иако су блажи болови у мишићима чешћи);
• отежано гутање;
• топлота;
• умор и губитак тежине.

Такође се може десити Раинаудов феномен, коју карактеришу изненадни осећаји бланширања и пецкања у прстима или утрнулост као одговор на изложеност хладноћи или емоционалном стресу.

Слабост мишића могу се развијати полако или нагло, са постепеним погоршањем током недеља или месеци. Због чињенице да лезија првенствено утиче на мишиће у близини центра тела, долази до озбиљних потешкоћа покрети као што су подизање руке изнад нивоа рамена, ходање уз степенице и подизање са столице или седишта ВЦ шкољка. Ако су захваћени мишићи врата, чак и подизање главе с јастука може постати немогуће. Појединци са слабошћу мишића рамена или кука могу захтевати коришћење инвалидских колица или стални одмор у кревету. Оштећење мишића у горњем делу једњака може довести до отежаног гутања и регургитације хране. У овом случају обично не долази до оштећења мишића руку, стопала и лица.

Бол и упала зглобова присутно код око 30% пацијената. Бол и оток су углавном мањи.

Унутрашњи органи обично није захваћен, осим грла и једњака. Међутим, оштећења плућа и срца нису искључена, што доводи до поремећаја срчаног ритма (аритмије), кратак дах и кашаљ. Симптоми оштећења гастроинтестиналног тракта, који се могу јавити код деце, али обично нису присутни код одраслих, узроковани су упалом крвних судова (васкулитис). Такви симптоми могу укључивати крваво повраћање, црну, катранасту столицу и тешке болове у трбуху, понекад са рупом (перфорацијом) у слузници црева.

Људи са дерматомиозитисом имају промене на кожи. Осип се обично јавља заједно са слабошћу мишића и другим симптомима. На лицу се појављује тамни или љубичасти осип, са црвенкасто љубичастом отеклином око очију (симптом "љубичастих наочара"). Осип може бити испупчен и љуштити се и може се видети на готово сваком делу коже, али је најчешћи на зглобовима прстију, лактовима, коленима, на спољној страни натколенице и делимично на рукама и зауставити. Могуће је црвенило и отврднуће коже око ноктију.

Када осип нестане, на кожи се могу појавити браонкасте боје, ожиљци, боре или депигментиране бледе мрље. Осип на власишту може да личи на псоријазу и јако сврби. Такође се примећује осетљивост на сунчеву светлост и чиреве на кожи. Испод коже или у мишићном ткиву могу се развити квржице, посебно код деце, због наслага калцијума. Повишене црвенкасте избочине могу се појавити у метакарпофалангеалним зглобовима (назване Готтрон папуле), а понекад и у интерфалангеалним зглобовима.

Понекад се ове карактеристичне промене на кожи примећују у одсуству слабости мишића и упале. У овом случају, болест се назива амиопатски дерматомиозитис.

Дијагностика

За дијагностиковање аутоимуног миозитиса користе се следећи критеријуми:

• слабост мишића у раменима или куковима и ногама;
• понекад карактеристичан осип;
• Повишен ниво одређених мишићних ензима (нарочито креатин киназе) у крви, што указује на оштећење мишића
• патолошке промене у електричној активности мишића на основу резултата електромиографије или промене у изгледу мишића на сликама добијеним помоћу магнетне резонанце (МРИ);
• карактеристичне промене у мишићном ткиву пронађене биопсијом и посматране под микроскопом (најпоузданија потврда).

Биопсија мишића се често прописује и најпоузданији је начин дијагностиковања аутоимуног миозитиса, посебно у сумњивим случајевима. Други лабораторијски тестови не могу недвосмислено идентификовати аутоимунски миозитис, али могу помоћи у искључивању других поремећаја, открити ризик од компликација и одредити тежину болести.

Крвни тестови користе се за мерење нивоа антинуклеарних антитела (АНА) и других антитела која су присутна код већине људи са аутоимунским миозитисом. Иако резултати тестова крви могу помоћи у дијагностици аутоимунског миозитиса, они сами не могу потврдити дијагнозу. аутоимунски миозитис, пошто су абнормалности откривене уз њихову помоћ понекад присутне код здравих људи или код људи са другим болестима. Дијагноза аутоимуног миозитиса поставља се на основу свих података које је лекар прикупио, укључујући симптоме, резултате физичког прегледа и резултате свих прегледа.

МРИ такође вам може помоћи да изаберете место за биопсију. Да би се искључили други мишићни поремећаји, узимају се узорци мишићног ткива за специфичне прегледе.

Лекари често наручују скрининг рака код људи старијих од 40 година који имају дерматомиозитис, или међу људима старијим од 60 година који пате од полимиозитиса, будући да су такви пацијенти можда скривени малигни тумори.

Лечење аутоимуног миозитиса

Често на стање пацијената повољно утиче умерено ограничење физичке активности у периодима најтежих манифестација упале мишића.

Обично се додељује преднизон (кортикостероид) за оралну примену у високим дозама. Овај лек полако повећава мишићну снагу, ублажава бол и отицање, уз одржавање контроле болести. За особе са тешком болешћу са отежаним гутањем или слабошћу респираторних мишића, интравенозно кортикостероидикао што је метилпреднизолон. Многи одрасли пацијенти су приморани да наставе да узимају ниске дозе преднизона или неку другу алтернативу лек за много година или чак на неодређено време, за профилаксу повраћај.

Да би пратили одговор болести на лечење кортикостероидима, лекари повремено раде крвне тестове за мерење нивоа мишићних ензима. Нивои обично опадају на нормалне или скоро нормалне вредности, а мишићна снага се враћа након 6-12 недеља. МРИ такође може открити подручја упале, што лекару омогућава да утврди одговор болести на прописани третман. Када се нивои ензима нормализују, доза преднизона се може постепено смањивати. Са повећањем нивоа мишићних ензима, доза се повећава.

Иако се кортикостероиди обично прво дају када се лече људи са аутоимунским миозитисом, ови лекови изазивају нуспојаве (на пример, висок шећер у крви, промене расположења, катаракте, ризик од прелома и глаукома), нарочито ако се дају у високим дозама и дуже време. Због тога, да би се скратило трајање употребе кортикостероида и минимизирали нежељени ефекти, поред преднизона, имуносупресиви (као што су метотрексат, такролимус, азатиоприн, мофетил микофенолат, ритуксимаб или циклоспорин). Као други метод лечења, може се дати ињекција имуноглобулина (супстанца која у различитим количинама садржи различита антитела) у вену (интравенозно). Неки пацијенти примају комбинацију кортикостероида, имуносупресива и имуноглобулина.

Ако је слабост мишића последица рака, одговор на лечење преднизоном је обично низак. Међутим, озбиљност овог стања обично се ублажава ако је могуће ефикасно лечити малигни тумор.

Пацијенти који примају кортикостероиде имају повећан ризик од прелома због остеопороза. Да би се спречила остеопороза, овим пацијентима се преписују лекови који се користе за лечење остеопорозе, као нпр бисфосфонати, суплементи витамина Д и калцијума. Људима који узимају имуносупресиве такође се преписују лекови за спречавање инфекција изазваних гљивицама као што су Пнеумоцистис јировеции.

Пацијенти са аутоимунским миозитисом имају повећан ризик од развоја атеросклерозе и под строгим су надзором лекара.

Прогноза

Често до 50% пацијената (нарочито деце) који су били на лечењу у року од 5 година након дијагнозе достигну дуг период асимптоматског тока (ремисије), а неки могу чак и потпуно оздрави. Међутим, повратак (рецидив) болести је могућ у било ком тренутку. Након дијагнозе, приближно 75% пацијената има минимални очекивани животни век од 5 година. Овај показатељ је још већи међу пацијентима у детињству.

Код одраслих постоји повећан ризик од смрти због тешке и прогресивне слабости мишића, отежаног гутања, потхрањености, удисања хране и каснијег развоја упала плућа (аспирацијска пнеумонија) или респираторна инсуфицијенција, која се често развија истовремено са упалом плућа.

Деца са јувенилним дерматомиозитисом могу развити озбиљно запаљење крвних судова (васкулитис), доток крви у црева, који, ако се не лечи, на крају може довести до цревне перфорације.

Ток полимиозитиса карактерише већа озбиљност и отпорност на лечење код пацијената са лезијама срца и плућа. Полимиозитис и посебно дерматомиозитиссу повезани са повећаним ризиком од развоја рака. Код пацијената са малигним болестима, главни узрок смрти је тумор, а не аутоимунски миозитис.