Кавасакијева болест (синдром): шта је то, симптоми, лечење, прогноза

Опште информације

Кавасакијева болест (синдром) - акутна мултисистемска упална болест крвних судова (васкулитис), која најчешће погађа одојчад и малу децу. Болест се може окарактерисати високом температуром, упалом слузокоже уста и грла, црвенкастим осипом на кожи и отицањем лимфних чворова (лимфаденопатија).

Осим тога, људи са Кавасакијевом болешћу могу развити упалу артерија које транспортују крв до срчаног мишића (коронарна артеритис) повезан са ширењем или испупчењем (анеуризмом) зидова захваћених коронарних артерија, упалом срчаног мишића (миокардитис) и / или друге симптоме и компликације.

Кавасаки синдром је главни узрок стеченог болест срца код деце. Иако је узрок болести непознат, широко се верује да је узрокована инфекцијом или абнормалним имунолошким одговором на инфекцију.

Знаци и симптоми

Код многе болесне деце почетни симптом повезан са Кавасакијевом болешћу је

топлотаобично расту и падају (ремитентна грозница) у трајању од отприлике једне до две недеље ако се не лечи.

У неким случајевима грозница може трајати око три до четири недеље.

Додатне карактеристичне манифестације синдрома укључују:

• упала белих очију (билатерални коњунктивитис);
• упала слузокоже уста и грла, што доводи до сувих, црвених, испуцалих усана и језика од јагоде;
• запаљење лимфних чворова на врату (цервикални лимфаденитис);
• црвенило и отицање руку и стопала;
• црвенкасти осип, који обично погађа труп и често захвата подручје препона.

Отприлике до друге или треће недеље, кожни епидермис се љушти са врхова прстију и може напредовати захвативши шаке и стопала.

У многим случајевима, болесна деца могу развити додатне симптоме и знакове, као што су:

• раздражљивост;
• пролив;
• повраћање;
• кашаљ;
• упала зглобова (артритис);
• бол и оток.

Друга повезана кршења могу укључивати:

• повећање јетре (хепатомегалија) и увећање слезине (спленомегалија);
• упала заштитних мембрана које покривају мозак (асептична менингитис);
• упала средњег уха (отитис медиа) и / или друге компликације.

Многи људи са Кавасакијевом болешћу такође могу имати проблеме са срцем. У 50% случајева може се развити упала срчаног мишића (миокардитис), која може бити повезана са ненормално повећањем откуцаји срца (тахикардија), смањена функција комора (доње коморе срца) и, у тешким случајевима, оштећење способности срца да ефикасно пумпа крв у плућа и остатак тела (отказивање срца).

Осим тога, у неким случајевима може доћи до срчаног захвата упала мембранске врећицеокружује срце (перикардитис), цурење одређених срчаних залистака (аортна или митрална инсуфицијенција) или друге абнормалности.

Најозбиљнија компликација срца је запаљење артеријадопремање крви богате кисеоником до срчаног мишића (коронарни артеритис) и могуће слабљење, ширење и испупчење (анеуризме) захваћених зидова артерија.

Повећање запремине срчаних комора и формирање анеуризме јављају се код око 3-20% пацијената. У тешким случајевима компликације могу укључивати развој крвних угрушака у подручју васкуларне дистензије са опструкцијом протока крви, пуцањем анеуризме или инфарктшто може довести до потенцијално опасних по живот последица.

Пријављени су и неки случајеви у којима су пацијенти, нарочито одојчад, имали температуру мању од четири друга знака болести и касније развијена болест коронарних артерија артеријама.

Узроци Кавасаки синдрома

Иако је тачан узрок Кавасакијеве болести непознат, верује се да је узрок инфекција или неадекватан имунолошки одговор на инфекцију. Међутим, упркос бројним студијама у овој области, није идентификован специфичан заразни узрок.

Неки научници спекулишу да Кавасакијев синдром могу изазвати одређене токсичне супстанце тзв бактеријски „суперантигени“ које производе одређене врсте бактерија као што су стрептококи или стафилококи.

Научници истичу да такви суперантигени могу изазвати претерану реакцију имунолошког система, што доводи до инфилтрације зидови крвних судова одређеним белим крвним зрнцима, упала крвних судова (васкулитис) и кардиоваскуларна болести. Међутим, други научници сугеришу да један или више уобичајених антигена могу бити укључени у настанак упалне болести.

Антиген је свака супстанца која изазива специфичан имунолошки одговор, попут страних протеина, укључујући микроорганизме.

Потребна су даља истраживања како би се утврдила улога специфичних антигена или „суперантигена“ у настанку Кавасакијеве болести.

Погођене популације

Кавасаки болест најчешће погађа децу од 5 година и млађу. У изузетно ретким случајевима, Кавасаки синдром се може јавити током адолесценције или одрасле доби.

Деца са овом болешћу први пут су пријављена у Јапану 1960 -их, а болест је данас призната у целом свету и јавља се код људи свих расних и етничких група.

Међутим, Кавасаки синдром најчешће погађа децу азијског порекла. Процењује се да се годишње у Сједињеним Државама дијагностикује најмање 3.000 случајева Кавасаки синдрома.

У Русији нема званичних података о учесталости. Истраживања спроведена у Иркутској области за период 1995-2009 показала да је просечна стопа инциденције 2,7 на 100.000 деце млађе од 17 година и 6,6 на 100.000 деце млађе од 5 година. Међутим, треба напоменути да ће стварна инциденца Кавасаки синдрома вероватно бити већа јер регистрација случајева болести извршена је према могућности жалбе, а обично већ на чињеници одржаног срчаног удара компликације. Чини се да су мушкарци чешће погођени женама, у омјеру од 1,5 до 1.

Дијагностика

Кавасакијев синдром се дијагностикује на основу пажљиве клиничке процене; детаљна медицинска историја пацијента; и откривање карактеристичних знакова, укључујући грозницу најмање 5 дана и најмање 4 од 5 карактеристичних знакова (црвенило очију; промене на уснама и устима; црвенкасти, отечени удови; осип и отечени лимфни чворови).

Лабораторијски тестови могу открити неке неспецифичне, иако карактеристичне знакове, укључујући повећање броја белих крвних зрнаца (леукоцитоза) и низак број црвених крвних зрнаца (анемија) током ране болести, са брзим повећањем броја тромбоцита у крви од друге до треће недеље након почетка.

Осим тога, потребни су додатни дијагностички тестови за идентификацију могућег срчаног захвата код свих особа са Кавасакијевом болешћу. Истраживање може укључивати ехокардиографија и при постављању дијагнозе и у препорученим интервалима (нпр. 2-3 недеље, 6-8 недеља, а могуће и 6-12 месеци након почетка).

Током ехокардиограма, високофреквентни звучни таласи се шаљу у срце, омогућавајући лекарима да проуче структуру и функцију срца.

Често, заједно са ехокардиограмом, електрокардиограм (ЕКГ). ЕКГ снима електричну активност срчаног мишића. За децу код којих се јаве абнормалности коронарних артерија, лекари могу саветовати чешће ехокардиографија и додатни срчани тестови (нпр. стрес тестови, коронарна ангиографија) и / или тако даље).

Симптоматски поремећаји

Симптоми следећих поремећаја могу бити слични онима код Кавасакијеве болести. Поређења могу бити корисна за диференцијалну дијагнозу:

• Оспице - високо заразна вирусна болест која се јавља углавном код деце. Симптоми могу укључивати грозницу, кашаљ, грлобољу, цурење из носа, црвенило очију (коњунктивитис) и повећана осетљивост на светлост (фотофобија). На унутрашњим образима могу се појавити мале црвене мрље са плавичастом или беличастом бојом у средини (Копликове мрље). Осим тога, појављује се карактеристичан црвени осип на кожи.
• шарлахна грозница - заразна болест у детињству изазвана токсинима које стварају стрептококне бактерије. Шарлах се манифестује грозницом, повраћањем, главобољом, упаљено грло, увећани лимфни чворови на врату, црвенило лица, бледо подручје око уста, упала језика и широко распрострањени црвени осип који се често љушти.
• Синдром токсичног шока - ретка заразна болест узрокована токсинима које стварају бактерије Стапхилоцоццус ауреус. Симптоми могу укључивати изненадну високу температуру, повраћање, пролив, главобољу, грлобољу, црвенило очију и / или карактеристичан осип на кожи сличан сунчана опекотинад, са љуштењем коже, посебно дланова и табана. Како болест напредује, погођени људи могу развити опасно низак крвни притисак (хипотензију), хепатичну и бубрежна инсуфицијенција и дисфункција других органа. Без ране дијагнозе и одговарајућег лечења могу се јавити компликације опасне по живот. Синдром токсичног шока је најчешћи код жена са менструацијомкоји користе тампоне са високим упијањем. Пријављени су и други случајеви повезани са постоперативним инфекцијама рана, цурењем носа или другим факторима.

Такође, бројне додатне заразне и неинфективне болести могу бити повезане са неким симптомима сличним онима који су потенцијално повезани са Кавасакијевом болешћу.

Лечење Кавасаки синдрома

Стручњаци истичу да децу са Кавасакијевом болешћу треба лечити педијатар, педијатријски кардиолог.

Истраживања су показала да рана дијагноза и лечење убрзавају решавање грознице и других акутних симптома и значајно смањују ризик од оштећења срца. Лечење почиње што је пре могуће након постављања дијагнозе и може укључивати интравенозну терапију високим дозама имуноглобулин (ИВИг) и терапију високим дозама аспирин.

Имуноглобулин је посебан препарат који садржи антитела добијена из течног дела крви. Доступни подаци указују на то да када се ИВИг примењује у првих 10 дана од почетка болести, учесталост учесталост аномалија коронарних артерија се смањује код пацијената за око 20%, увођење аспирина смањује ове показатеље само до 3-4%.

У ретким случајевима, пацијенти могу имати неадекватан одговор на почетну терапију ИВИг и можда ће бити потребно поновно лечење.

Стандардни или ИгМ богати ИВИГ се користе за лечење Кавасаки синдрома. Да би се постигао жељени ефекат, потребне су велике дозе страног протеина садржаног у ИВИГ -у (интравенозни имуноглобулин).

До 14. дана болести или након што се грозница повуче, обично се даје мања доза аспирина због његовог антитромбоцитног дејства како би се спречили крвни угрушци. Ова терапија се може наставити до осам недеља након почетка болести код деце без ехокардиографских абнормалности. Међутим, лекари могу саветовати наставак терапије аспирином на неодређено време за особе са коронарном болешћу.

У неким случајевима, пацијенти са више или великим анеуризмама коронарних артерија могу се такође лечити лековима против згрушавања, попут дипиридамола или варфарин.

Због ниског ризика од Реиеовог синдрома током избијања грип и богиње код деце лекари могу препоручити годишње вакцинације против ових вируса којима је потребна дуготрајна терапија аспирином.

Реиеов синдром је риједак поремећај у дјетињству који се карактерише масним промјенама у јетри и акутним церебралним едемом. Чини се да постоји повезаност између почетка Реиевог синдрома и употребе лекова [салицилата] који садрже аспирин код деце или адолесцената са одређене вирусне болести, посебно оне са инфекцијама горњих дисајних путева [нпр. инфлуенца Б] или, у неким случајевима, варичела велике богиње. Ако се код оболеле деце развију симптоми грипа или варичеле, родитељи би требали одмах упозорити педијатра детета, који може препоручити привремено прекидање или замену аспирина дипиридамол.

У ретким случајевима, пацијентима са тешким срчаним обољењима може се препоручити операција премоснице коронарне артерије или трансплантација срца. Лечење кортикостероидима се не препоручује деци са Кавасакијевом болешћу. Други третмани за погођене особе су симптоматски и подржавају.

Прогноза

С раним лијечењем може се очекивати брз опоравак од акутних симптома, а ризик од коронарне анеуризме је значајно смањен. Ако се не лечи, акутни симптоми Кавасакијеве болести су самоограничавајући (тј. Пацијент се опоравља током времена), али се ризик од коронарне болести значајно повећава. Свеукупно, око 2% пацијената умире од компликација васкулитиса.

Симптоми се могу поновити убрзо након почетног ИВИг третмана. Ово обично захтева поновни пријем и поновни третман. Лечење ИВИг-ом може изазвати алергијске и неалергијске акутне реакције, асептични менингитис (упала менинге), хиперволемија (повећање запремине циркулишуће крви и плазме) и, ретко, друге озбиљне реакције.

Уопштено говорећи, компликације опасне по живот које произилазе из терапије Кавасакијевим синдромом су изузетно ретке, посебно у поређењу са ризиком да се не лече.