Сирингомијелија: шта је то, узроци, симптоми, лечење, прогноза

Шта је Сирингомиелиа?

Сирингомиелиа То је стање у којем се унутар кичмене мождине формира циста испуњена течношћу која се назива фистула. Временом, фистула може повећати или продужити оштећену кичмену мождину и стиснути и оштетити нервна влакна која преносе информације до мозга и од мозга до остатка тела.

Обично нека врста телесне течности позната као цереброспинална течност (ЦСФ) окружује и штити мозак и кичмену мождину. Цереброспинална течност такође испуњава коморе, које су међусобно повезане шупљине центар мозга, који се протеже до малог централног канала који пролази дуж кичме мозак. Када особа има сирингомијелију, ова течност се накупља у ткиву кичмене мождине, проширујући централни канал и формирајући цисту (фистулу). Обично се циста јавља када је поремећен нормалан проток цереброспиналне течности око кичмене мождине или можданог дебла. Када фистула утиче на мождано дебло, поремећај се назива срингобулбија.

Разлози за сирингомијелију

Сирингомијелија може имати неколико могућих узрока, али већина случајева је повезана са Арнолд-Цхиаријев синдром, структурни дефект у којем мождано ткиво пролази кроз рупу на дну лобање (форамен магнум) до кичменог канала и омета проток цереброспиналне течности.

Повреде, тумори кичмене мождине и оштећења изазвана упалом око кичмене мождине такође могу изазвати сирингомијелију. У другим случајевима, узрок је непознат (идиопатски).

Облици сирингомијелије

Постоје два главна облика сирингомијелије.

• Конгенитална сирингомијелија. У већини случајева узрок је Арнолд-Цхиаријев синдром (аномалија), који доводи до стварања фистуле, најчешће у вратној (вратној) кичми. Симптоми обично почињу у доби од 25 до 40 година. Људи са урођеном срингомијелијом често пате од хидроцефалуса, накупљања вишка цереброспиналне течности у мозгу са повећањем можданих комора. Вежбање или кашаљ могу убацити цереброспиналну течност у коморе, узрокујући главобољу или губитак свести (несвестица). Осим тога, особа може имати поремећај тзв арахноидитис, упала арахноида, једне од три мембране која окружује кичмену мождину.
• Стечена сирингомијелија (познат и као примарна спаринг сирингомијелија или незаразан). Узроци стечене срингомијелије укључују повреде кичмене мождине, менингитис (упала слузнице мозга и кичмене мождине, обично узрокована инфекцијом), арахноидитис, тумор у кичменој мождини и крварење унутар кичмене мождине.

Симптоми сирингомијелије

Специфични симптоми и озбиљност сирингомијелије могу се значајно разликовати од особе до особе. Неки пацијенти немају приметне симптоме (асимптоматски ток); други могу имати различите, прогресивне симптоме, узрокујући значајан инвалидитет. Важно је напоменути веома променљиву природу сирингомијелије и схватити да болесни људи могу имати другачије скупове симптома и различите стопе прогресије (или уопште нема прогресије болести).

Болест обично споро напредује, али може доћи до брзог почетка. Уобичајени симптоми укључују бол у врату и раменима. Бол такође може утицати на руке и може изазвати пецкање и пецкање. Неки људи који су погођени такође осећају утрнулост или утрнулост, нарочито због топлоте и хладноће. Може се развити и мишићна слабост и губитак снаге, посебно у рукама и на крају у раменима. Сирингомијелија често погађа горње (вратне и торакалне) делове кичмене мождине. Оболели људи могу у почетку приметити губитак бола и температуре у прстима, рукама и горњем делу груди. У раним фазама осећај је присутан. Губитак осећаја може се проширити на рамена и леђа.

Они који су погођени такође се могу развити бол и укоченост (спастичност) у ногама и некохерентно кретање (атаксија), које на крају болести утиче на способност ходања. У тешким случајевима може доћи до парализе руку или ногу. Неки људи доживљавају контракције мишића, попут малих невољних контракција мишића или „трзања“ (фасцикулације).

Може се развити скелетне абнормалности, укључујући трослојну деформацију кичме (сколиоза). Код неке деце, сколиоза може бити једини симптом. Неки људи развијају Цхарцотове зглобове, који узрокују хроничну прогресивну дегенерацију зглоба због оштећења живаца који снабдевају зглоб. Цхарцотови зглобови су у почетку видљиви као отицање и црвенило захваћеног подручја. Без лечења, може доћи до деформације захваћених зглобова.

Неки људи развијају симптоме повезане са оштећењем аутономног нервног система, дела основног нервног система који контролише нехотичне функције. Такви симптоми укључују:

• губитак контроле црева и бешике;
• појачано знојење (хиперхидроза);
• флуктуације крвног притиска.

Може се јавити Хорнеров синдром, ретко стање које се јавља када је оштећен један од живаца који снабдевају очи и лице. Хорнеров синдром обично погађа једну страну лица и карактерише га:

• опуштени капак;
• сужавање отвора између капака;
• смањење величине ученика;
• смањено знојење на захваћеној страни лица.

Људи са сирингомијелијом повезани са малформацијом Арнолд-Цхиари могу такође имати стање које се назива хидроцефалус, у којем постоји абнормално накупљање цереброспиналне течности у мозгу. У раном детињству, хидроцефалус изазива различите симптоме, укључујући:

• абнормално увећана глава;
• повраћање;
• главобоља;
• поспаност;
• раздражљивост;
• конвулзије;
• одступање очију.

Погођене популације

Сирингомијелија је чешћа код младих људи између 20 и 40 година, али се може развити и код мале деце или старијих особа. Неки извештаји сугеришу да је сирингомијелија нешто чешћа код мушкараца него код жена. Према једној студији, инциденција у Сједињеним Државама је 8,4 људи на 100.000 људи. На територији Русије болест се шири неравномерно - од 0,3 до 7,3% укупног неуролошког морбидитета.

Дијагностика

Дијагноза сирингомијелије заснива се на идентификацији карактеристичних симптома, детаљној историји болести, пажљивој клиничкој процени и различитим специјализованим студијама. У неким случајевима, болест се открива случајно када се особа прегледа из другог разлога.

За дијагностицирање сирингомијелије користи се специјализовано испитивање слике које се назива магнетна резонанца (МРИ). МРИ користи магнетно поље и радио таласе за стварање попречних слика појединих органа и ткива у телу, попут мозга и кичмене мождине. МРИ може открити фистулу или друго стање повезано са болешћу, као што је интраспинални тумор или Арнолд-Цхиаријева малформација.

Лечење сирингомијелије

Лечење сирингомијелије фокусира се на специфичне симптоме које има свака особа. Лечење може захтевати координиране напоре тима стручњака. Педијатри, неуролози, неурохирурзи, хирурзи, специјалисти за очи (офталмолози) и други здравственим радницима можда ће бити потребно систематско и свеобухватно планирање лечења болесна деца.

Специфични терапијски поступци и интервенције могу се разликовати у зависности од бројних фактора, као што су:

• прогресија болести;
• присуство или одсуство одређених симптома;
• Корен;
• утицај симптома на квалитет живота;
• године и опште здравствено стање особе.

Морају се донијети одлуке о употреби посебних режима лијекова и / или других третмана лекари и други чланови здравственог тима, у пажљивим консултацијама са пацијентом на основу њихових карактеристика цасе; пажљива дискусија о могућим користима и ризицима, укључујући могуће нуспојаве и дугорочне последице; преференције пацијената; и други релевантни фактори.

Неким асимптоматским пацијентима са поремећајем можда неће бити потребно лечење, али их треба редовно пратити како би се видело да ли поремећај напредује.

Уобичајене терапијске интервенције укључују:

• лекови против болова (аналгетици);
• физикалну терапију и смањену активност, посебно у случају дизања тегова.

Циљ лечења сирингомијелије је враћање правилног одлива цереброспиналне течности и уклањање притиска који циста врши на кичмену мождину.

Почетни третман обично се фокусира на основни узрок сирингомијелије.

За најчешћи узрок фистуле кичмене мождине, Арнолд-Цхиаријев синдром, не постоји специфична, договорена терапија или режим лечења. Неурохирурзи и други лекари се не слажу око најбољег приступа лечењу ове малформације. Различити неурохирурзи могу препоручити различите хируршке процедуре или режиме лечења.

Попут сирингомијелије, људи са Цхиари малформацијом који су асимптоматски обично се не лече, већ се прате како би се осигурало да болест не напредује. Ако имате благе или неспецифичне симптоме, попут болова у врату или главобоље, лекари могу препоручити конзервативно лечење.

Симптоматске малформације најчешће се лече операцијом. Не постоје посебни критеријуми или објективна истраживања која би утврдила када се треба оперисати или које су процедуре најбоље. Најчешћа операција је позната као декомпресија задње фосе. Овим поступком хирург ствара простор уклањањем малих комада кости на задњој страни лобање, повећавајући тако форамен магнум. Ово смањује притисак и смањује компресију можданог дебла.

Ако фистула у кичменој мождини узрокована Цхиари малформацијом изазива хидроцефалус, хирург ће је обично прво лечити. Најчешћи хируршки третман је шант који повезује проширене коморе мозга са другом телесном шупљином. Најчешћи избор је трбушна шупљина. Након третмана хидроцефалуса, решава се проблем малформација.

Операција се може користити за лечење других стања која изазивају сирингомијелију, укључујући операцију за уклањање тумора.

У неким случајевима, мала цјевчица која се назива стент може се ставити у цисту. Стент омогућава течности унутар цисте да исцури у подручје изван кичме. Поступак може зауставити напредовање поремећаја и ублажити неке симптоме, попут болова и главобоље. Међутим, стентирање може бити повезано са значајним нуспојавама, укључујући повреду или инфекцију кичмене мождине, крварење (крварење) и блокаду.

ПТСП сирингомијелија може бити тешко лечити. Операција се у овом случају препоручује особама са неуролошким оштећењем и / или снажним болом. Операција има за циљ проширење подручја око кичмене мождине на месту повреде и смањење запремине течности. Убацивање шанта се такође може користити за лечење ПТСП сирингомијелије. Маневрирање за ПТСП носи ризике, укључујући даљње оштећење кичмене мождине, и може захтијевати замјену ако се шант зачепи или деформира. Многи лекари сматрају да су шанти последње средство за пацијенте са посттрауматском сирингомијелијом.

Операција често може побољшати симптоме и стабилизовати поремећај код многих пацијената. Међутим, након успешног лечења, сирингомијелија се може поновити, што захтева додатне операције.

Након операције, лекар прегледа цисту помоћу магнетне резонанце да би се уверио да се циста стабилизује или смањује.

Прогноза

Прогноза зависи од основног узрока, величине неуролошке дисфункције и локације и ширења фистуле.

Пацијенти са умереним до тешким неуролошким дефицитом пролазе много горе од пацијената са благим неуролошким дефицитом.

Природна историја сирингомијелије још увек није добро схваћена. Иако су раније студије сугерисале да 20% пацијената умире у просечној старости од 47 година, стопе морталитета у савремени пацијенти као резултат операције и бољег лечења компликација повезаних са значајном парезом, нпр како плућна емболијавероватно ниже.

Компликације

Мијелопатија је најозбиљнија последица сирингомијелије. Испод је седам класификација инвалидитета мијелопатије према модификованој Нуриковој класификацији.

• 0 степен - нема коријенских знакова / симптома.
• И степен - примећују се коренски знаци / симптоми; нема доказа о присутности фистуле.
• ИИ степен - знаци оштећења пупчане врпце; нормалан ход.
• ИИИ степен - благи проблеми у ходу; пацијент је способан за рад.
• ИВ степен - поремећај хода омета радни капацитет.
• В степен - пацијент се може кретати само уз помоћ.
• ВИ степен - пацијент је прикован за кревет.

Компликације мијелопатије укључују:

• повратан упала плућа;
• параплегија или квадриплегија;
• прележанине;
• дисфункција црева и мокрење.