Криоглобулинемија: шта је то, узроци, симптоми, лечење, прогноза

Опште информације

Криоглобулинемија Је облик системског васкулитиса, који карактерише присуство имунокомплекса у крви који испадају на одређеним температурама. Ови имунокомплекси су познати као криоглобулини.

Утицај криоглобулинемијског васкулитиса је вишеструк и може се манифестовати у неколико делова тела: кожи, нервном систему, бубрезима, срцу, мозгу, гастроинтестиналном тракту, зглобовима.

Дијагноза мора бити тачна, а такође има за циљ идентификацију узрока криоглобулинемије. Заправо, ово је једини начин да се испланира најприкладнија терапија, а то су искључиво лекови.

Брзи подсетник о томе шта су имуноглобулини

Антитела, или имуноглобулини, Да ли су глобуларни протеини који играју фундаменталну улогу у имунолошком систему: омогућавају вам борбу против страних микроорганизама (који се називају антигени [бактерије, вируси]) који инфицирају тело.

Имуноглобулине луче Б-лимфоцити, имунолошке ћелије, који делују као њихове површинске „антене“. У присуству антигена, активирају се антитела која се налазе на мембрани Б-лимфоцита, сигнализирајући самом Б-лимфоциту да производи друге специфичне имуноглобулине против детектованог антигена. Од овог тренутка, заштитна баријера коју је поставио имунолошки систем постаје моћнија и ефикаснија. У ствари, производња великих количина антитела која циркулишу у крви омогућава имунолошком систему да прати антигене и уништава их.

За уништавање антигена нису одговорна антитела (која делују као једноставни маркери или ознаке), већ други елементи имунолошког система: фагоцити и цитотоксичне ћелије.
Постоји 5 врста имуноглобулина: ИгМ, ИгА, ИгЕ, ИгГ, ИгД.

Шта је криоглобулинемија?

Криоглобулинемија - системска васкулитис, у које су претежно укључени мали крвни судови, карактерише их присуство у крви криоглобулини.

Криоглобулини - протеински агрегати који се састоје од антитела и антигена (заједно формирају антиген и антитело имуни комплекси), који поседују посебна својства падавина при ниским температурама. Ова последња карактеристика разликује криоглобулинемични васкулитис од других облика васкулитиса, увек узрокованих имунолошким комплексима.

Последице криоглобулинемије су бројне и могу се појавити на различитим нивоима тела: епидермису, зглобовима, нервима, бубрезима, кардиоваскуларном систему, мозгу и гастроинтестиналном тракту.

- Шта је васкулитис?

Васкулитис - упала зидова крвних судова, како артеријских тако и венских. Ово упално стање може се појавити из непознатих разлога (примарни васкулитис), као резултат аутоимуне реакције, као резултат патогене инфекције или, коначно, као резултат друге опасније болести (секундарни васкулитис).

Погођене популације

Криоглобулинемија је распрострањена у јужној Европи и обично погађа људе у доби од 40 до 60 година. Посебно се даје предност женском полу, јер је однос жена и мушкараца 3: 1.

Као што ће бити приказано у поглављу о узроцима, криоглобулинемија је повезана са вирус хепатитиса Ц.: у ствари, више од 90% оболелих пацијената је претходно инфицирано овим вирусом, али то је неопходно појаснити да се криоглобулинемија развија само код 3% пацијената са вирусом хепатитиса Ц током њиховог живот.

Узроци и фактори ризика

Патогени механизам који изазива криоглобулинемију је стварање абнормалних имунолошких комплекса унутар крвних судова; накнадно таложење ових имунокомплекса на зидовима крвних судова изазива упални одговор одговоран за васкулитис.

Али који су разлози који покрећу овај механизам?

Разлози могу бити различити; крећу се од вирусних инфекција до аутоимуних болести и рака крви.

Детаљно се ради о ...:

• Вирусне инфекције:
  • хепатитис Ц.
• Аутоимуне болести:
  • реуматоидни артритис;
  • Сјогрен-ов синдром;
  • системски еритематозни лупус.
• Рак крви:
  • неке врсте лимфома;
  • Валденстромова макроглобулинемија;
  • мултипли мијелом.

Врсте криоглобулинемије

Према тзв Брует класификацијаПостоје три врсте криоглобулинемије; испод је табела која описује њихове заједничке карактеристике и узроке.

Тип	Проценат случајева	Опис
Тип И или једноставна криоглобулинемија	10-15%	Криоглобулини се састоје од једног моноклоналног имуноглобулина, обично ИгМ, често ИгГ или ИгА, без активности реуматоидног фактора (РФ). Главни узроци су обично вишеструки мијелом и Валденстромова макроглобулинемија.
Тип ИИ	50-60%	Криоглобулини се састоје од неколико класа имуноглобулина, од којих је један моноклонски (обично ИгМ са реуматоидни фактор - РФ активност). Главни фактор ризика је вирус хепатитиса Ц.
Тип ИИИ	25-30%	Криоглобулини се састоје од једне или више различито повезаних класа поликлонских имуноглобулина. Најчешћа асоцијација је ИгМ-ИгГ, при чему ИгМ има активност реуматоидног фактора против ИгГ. Могући покретачи: вирус хепатитиса Ц, реуматоидни артритис и системски еритематозни лупус.

Криоглобулинемија ИИ и ИИИ тип припада класи мешовита криоглобулинемијајер су криоглобулини састављени од различитих врста антитела.

Симптоми и знаци

Симптоми криоглобулинемије су веома различити и зависе од узрока. Генерално, већина пацијената се жали на осећај слабост и умор, на болови у мишићима и зглобовима (артралгија или артритис).

Знаци васкулитиса на кожи обично укључују љубичаста: обично се одликује љубичастим округлим мрљама различитих величина, понекад болним и сврбежним, али могуће је да се формира чиреви на кожи.

Када су нерви оштећени (ретко, али могуће) долази до ситуација парестезије (поремећаји осетљивости) и периферна неуропатијакарактерише утрнулост, трнци у рукама, пекући бол и слабост у ногама.

На нивоу срца могући симптоми су: инфаркт миокарда (са болом у грудима, кратког даха, горушица итд.) и стагнира отказивање срца (са отежаним дисањем и отицањем доњих удова).

На нивоу мозга, потези, микро потези и јаки главобоља.

На крају, треба поменути и могућност постојања секундарног тзв Раинаудов синдром, бол у стомаку променљивог интензитета и неки обољење бубрега, На пример, мембранопролиферативни гломерулонефритис; ове последње су посебно опасне, јер се појављују само у узнапредовалој фази болести.

Специфични симптоми криоглобулинемије типа И акроцијаноза; ретинално крварење; Раинаудов феномен; артеријска тромбоза (посебно повезана са срчаним обољењима) срчани напад).

Специфични симптоми криоглобулинемије типа ИИ и ИИИ артралгија (болови у зглобовима) и артритис, посебно у коленима и куковима; мембрана пролиферативна гломерулонефритис. пурпура.

Симптоми криоглобулинемије, од најчешћих до најмање уобичајених:

• пурпура и чиреви на кожи;
• болести зглобова;
• обољење бубрега;
• Раинаудов синдром;
• неуролошки поремећаји (парестезија и периферна неуропатија);
• бол у стомаку;
• акроцијаноза;
• ретинално крварење;
• артеријска тромбоза.

Компликације

Појава компликација више зависи од патологија које изазивају болест него од саме болести. Ситуацију погоршава чињеница да рак крви, аутоимуне болести или хепатитис Ц прелазе у напредну или хроничну фазу.

Дијагностика

Дијагноза криоглобулинемије се открива када пацијент има карактеристичне симптоме, однос синдрома са лимфопролиферативних, заразних или системских болести, као и при одређивању типичних лабораторија маркери. Клинички критеријуми за криоглобулинемију су присуство 2 знака из Мелтзерове тријаде, знаци оштећења бубрега, јетре или нервног система.

Да би се потврдила дијагноза, пацијенту се могу доделити имунолошки и биохемијски тестови крви, за за идентификацију врсте имуноглобулина биће потребна имуноелектрофореза, као и општа анализа и проучавање биопсије коже и бубрега.

Лечење

Избор најприкладније терапије зависи од узрока криоглобулинемије.

Стога, поред антиинфламаторни лекови (потребно за смањење упале), можете узети специфичне антивирусни лековиако је узрок болести вирусни хепатитис Ц, или имуносупресивни лекови ако се примети аутоимуна болест.

Испод су лекови који се најчешће користе за криоглобулинемију и кратак опис зашто се узимају.

• Антивирусна терапија. Као што је већ поменуто, антивирусни лекови се прописују ако је вирусни хепатитис Ц основа криоглобулинемије. Лекови су се показали ефикасним против вируса хепатитиса. Антивирусни лекови се широко користе код пацијената са криоглобулинемијом, јер је вирус хепатитиса Ц узрок болести у 90% случајева.
• Имуносупресивна терапија. Имуносупресиви смањују упално стање васкулитиса дејством на имунолошки систем, што је посебно неадекватно и наноси озбиљну штету организму код аутоимуних болести, изазивајући компликације (артритис, артралгија, Раинаудов феномен итд.). Циклофосфамид, азатиоприн или метотрексат припадају овој категорији лекова. Имуносупресивна терапија доводи пацијента у повећан ризик од инфекције.
• Терапија кортикостероидима. Кортикостероиди су моћни антиинфламаторни лекови који се узимају за смањење ефеката васкулитиса, бубрежних и неуролошких поремећаја и пурпуре. Ови лекови могу изазвати бројне нежељене ефекте, што објашњава зашто се прописују у најмањој ефикасној дози. За пацијенте са криоглобулинемијом, кортикостероид који се најчешће користи је преднизон.
• Терапија заснована нестероидни анти-инфламаторни лекови (НСАИД). НСАИД, као што име говори, смањују упалу. Стога представљају алтернативу кортикостероидима: у поређењу са кортикостероидима, НСАИДс, с једне стране, су мање ефикасни, а са друге стране имају мање нуспојава.
• Терапија Ритуксимабом. Ритуксимаб је моноклонско антитело које смањује Б лимфоците, тј. имуне ћелије које луче имуноглобулине.

Лекар такође саветује пацијенте са криоглобулинемијом да избегавају веома хладне услове, барем док им се стање не побољша.

Прогноза

Прогноза, као и лечење, зависи од узрока криоглобулинемије и од тога колико су напредовале болести које су је изазвале. На пример, ако рак крви или хепатитис Ц напредује, прогноза ће бити неповољнија, будући да све на опасне компликације које следе након њих (оштећење бубрега, срчани удар, неуропатија итд.) тешко је одговорити лечење.

Посебну пажњу заслужују и терапије лековима: неке од њих могу изазвати различите нежељене ефекте, нарочито ако се неправилно користе. Због тога је потребно пажљиво следити препоруке лекара у вези са дозама и евентуалним променама, те се подвргавати периодичним прегледима припремљеним за праћење развоја криоглобулинемије.