Герстманнов синдром: шта је то, симптоми, лечење, прогноза

Шта је Герстманнов синдром?

Герстманнов синдром (такође зван Герстманн-Сцхилдер-ов синдром, синдром угаоне гирусе) Је редак неуролошки поремећај који може настати услед повреде мозга или развојних сметњи. Болест се карактерише губитком или одсуством четири когнитивне способности - губитком способности писменог изражавања мисли (аграпхиа, дисграфија), обављајте једноставне аритметичке задатке (акалкулија), препознајте своје или туђе прсте (агносија) и правите разлику између десне и леве стране тело. У неким случајевима могу се јавити додатни когнитивни недостаци.

Кршење није пронађено у породицама. У изузетно ретким случајевима, овај поремећај може утицати и на децу са интелигентном интелигенцијом и високим нивоом функционисања, као и на ону која пате од оштећења мозга.

Герстманнов синдром се разликује од Герстманн-Страусслер-Сцхеинкеровог синдрома, ретке генетске дегенеративне болести мозга.

Знаци и симптоми

Герстманнов синдром је ретко обољење које карактерише губитак четири специфичне неуролошке функције:

1. немогућност писања (дисграфија или аграфија);
2. губитак способности израчунавања и сабирања (акалкулија);
3. немогућност идентификације својих или туђих прстију (агнозија прстију);
4. немогућност разликовања десне и леве стране тела.

Врло је ретко да особа са сметњама у учењу има све четири ове неуролошке дисфункције. Класични поремећај је присутан само када се сва четири симптома појаве заједно без менталне ретардације.

Када пацијенти имају сва четири карактеристична симптома Герстманновог синдрома без других когнитивних оштећења, стање се може назвати „чистим“ Герстманновим синдромом. Међутим, погођене особе обично имају и друге недостатке поред класичне четири карактеристике Герстманновог синдрома. Осим тога, многи људи имају само две или три од четири кључне особине у комбинацији са другим врстама когнитивних оштећења.

У таквим случајевима, поред четири класична симптома, пацијенти могу доживети и потешкоће у изражавању говором и / или тешкоће у разумевању говора друге особе (афазија). Такође могу имати потешкоћа у читању и писању.

Било је неколико пријављених случајева дечије болести која се назива Герстманнов развојни синдром. Ови случајеви обично постају очигледни када деца пођу у школу. Оболела деца могу показати лоше рукописне, правописне и математичке вештине (као што су потешкоће у сабирању, одузимању, дељењу и множењу). Нека деца имају потешкоћа у читању или разумевању писаних речи (алексија) и тешкоћама при копирању или евидентирању једноставних предмета (конструктивна апраксија).

Неки истраживачи сугеришу да Герстманнов развојни синдром није стваран, јединствен синдром, већ група симптома узрокованих другим основним поремећајем.

Узроци и фактори ризика

Код одраслих, поремећај може настати услед поремећеног дотока крви у мозак (цереброваскуларна болест), као што је нпр удар или друго оштећење мозга. Код Герстманновог синдрома захваћени су париетални режњеви (горњи бочни режњеви) мозга. Париетални режњеви повезани су са сензацијом и перцепцијом, као и разумевањем сензорних информација.

У ретким случајевима, трауматска повреда мозга или тумор на истом делу мозга могу изазвати различите симптоме повезане са Герстманновим синдромом.

Узрок Герстманновог синдрома код деце често није познат. Иако се у неким случајевима болест може повезати са оштећењем мозга, могу бити погођена и деца без оштећења мозга.

Погођене популације

Герстманнов синдром погађа мушкарце и жене у једнаком броју. Учесталост поремећаја у општој популацији није позната. Поремећај је први описао др Јосеф Герстманн, бечки неуролог, 1924. године.

Симптоматски поремећаји

Симптоми следећих поремећаја могу бити слични онима код Герстманновог синдрома. Поређења могу бити корисна за диференцијалну дијагнозу:

• Алцхајмерова болест Је прогресивна болест мозга која утиче на памћење, размишљање и језик. Дегенеративне промене у Алцхајмеровој болести доводе до мрља или плакова у мозгу и преплитања нервних влакана (неурофибриларни заплети). Губитак памћења и промене понашања настају као резултат ових промена у можданом ткиву. Знакови повезани са Герстманновим синдромом могу настати услед Алцхајмерове болести.

Осим тога, додатни поремећаји могу узроковати дисфункцију мозга и потенцијално довести до четири карактеристике повезане са Герстманновим синдромом. Ови карактеристични знаци примећени су и код алкохоличара, код пацијената еритематозни лупус, ат тровање угљен моноксидом и тровање оловом.

Дијагностика

Присуство сва четири неуролошка симптома код одрасле особе указује на дијагнозу Герстманновог синдрома, посебно када су искључени други узроци ових симптома. Међу децом, већина случајева се открива у школском узрасту, када пацијент има потешкоћа са математиком и писањем. Оболела деца могу такође имати проблема са правописом, извођењем четири основна математичка прорачуна и разликовањем леве и десне стране. Осим тога, обично не пролазе тест препознавања прстију. Многа, али не сва, таква деца ће тешко копирати (копирати) једноставне цртеже (конструкциона апраксија).

Стандардни третмани

Лечење Герстманновог синдрома у развојним случајевима укључује специјално образовање и сродне услуге рехабилитације и саветовања. Неуролошки преглед је неопходан да би се утврдила разлика између два узрока болести. Одраслима је потребно лечење због основног неуролошког стања. За трауме или туморе мозга, операција се може користити за ублажавање стања. У неким случајевима симптоми који утичу на одрасле особе са Герстманновим синдромом временом се побољшавају.

Прогноза

Имати Герстманнов синдром са другим поремећајима може онемогућити нормалан живот, углавном због тешке дезоријентације. Али деца са Герстманновим развојним синдромом могу доживети побољшања интензивном говорном терапијом, посебно ако се рано дијагностикују.

Лилиа Кхабибулина/ аутор чланка