Гианотти-Црости синдром код деце: шта је то, симптоми, лечење, прогноза

Шта је Гианотти-Цростиов синдром?

Гианотти-Црости синдром (скр. КФОР или педијатријски папуларни акродерматитис) Је редак поремећај коже у детињству који карактерише папуларни осип са жуљевима на кожи ногу, задњице и руку. Болест обично погађа децу узраста од 9 месеци до 9 година. Кожне лезије обично трају најмање 10 дана и често трају неколико недеља.

Поремећају обично претходи основна инфекција (обично вирусна) која може изазвати пратеће симптоме као што је ниска температура, упала грла или симптоми инфекције горњих дисајних путева. Када КФОР наступи у вези са Хепатитис Б, Епстеин-Барр вирус или инфекција цитомегаловирусом, може се развити и акутни хепатитис. СДК се сматра преосетљивим одговором на основну инфекцију.

Гианотти-Црости синдром обично не захтева лечење и пролази сам од себе у року од 1-3 месеца. У неким случајевима може се прописати блага локална стероидна крема за ублажавање свраба.

Знаци и симптоми

Гианотти-Цростијев синдром карактеришу пликови на кожи који могу или не морају сврбети. Фотографија). Обично се налазе на лицу, задњици, рукама или ногама. Жуљеви се састоје од великих, равних кесица испуњених течношћу. Обично се јављају заједно са инфекцијом горњих дисајних путева. Пликови се обично јављају између 9. месеца и 9. године живота; обично се не понављају. Може доћи до повећања лимфних чворова у пртљажнику тела. Гианотти-Црости синдром обично се јавља након напада вирусне болести, као што су: Цоксацкие вирус, Хепатитис Б, Преносна Мононуклеоза или цитомегаловируса, или након вакцинације живим вирусним серумом.

Узроци и фактори ризика

Верује се да је узрок Гианотти-Црости синдрома реакција на претходну вирусну инфекцију. У многим земљама вирус хепатитиса Б обично је предиспонирајући узрок.

Специфични вируси који узрокују папуларни акродерматитис у детињству могу укључивати:

• вирус хепатитиса Б;
• Епстеин-Барр вирус (узрок жлездане грознице);
• цитомегаловирус;
• ентеровирусне инфекције;
• еховируси;
• респираторни синцицијални вирус.

Вакцинација је такође понекад повезана са папуларним акродерматитисом код деце.

Епидемиологија

Гианотти-Црости синдром је најчешће пријављиван код деце млађе од 4 године, у складу са његовом вирусном етиологијом. Деца немају сексуалну предиспозицију; међутим, у одраслом добу, болест је нешто чешћа код девојчица. Са СДС -ом нема генетске или породичне предиспозиције. Већина случајева се јавља у пролеће и лето. Гианотти-Црости синдром је чешћи код деце са атопијским болестима, укључујући и ону са атопијски дерматитис. Иако се болест јавља широм света, етиолошки узрочници се разликују географски.

Сродни поремећаји

Следеће вирусне инфекције могу изазвати СДС.

• Вирус хепатитиса Б. је један од три вирусна агенса који изазивају упалу јетре, познат као хепатитис или „дифузна хепатоцелуларна инфламаторна болест“. Хепатитис Б карактерише грозница, мучнина, повраћање и жутило коже и склере очију (жутица). У свом најозбиљнијем облику, хепатитис Б може постати хронична инфекција или може изазвати рак јетре. Вирус хепатитиса Б може се пренијети са мајке на нерођено дијете и врло је заразан кроз тјелесне течности попут крви, сјемена и евентуално пљувачке. Хепатитис Б се често преноси са особе на особу интравенозном употребом дрога.
• Цоксацкие вирус карактеришу инфекције које се јављају углавном током лета. Углавном погађа малу децу, посебно дечаке, а укључује грозницу, грлобољу, повраћање, главобољу, респираторне знакове и симптоме. пролив, бол у трбуху, осип и бол у уху (оталгиа).
• Инфекција цитомегаловирусом (ЦМВИ) се може јавити конгенитално, постнатално или у било ком добу. Озбиљност ЦМВИ варира од тихе инфекције без посљедица до болести која се манифестује грозницом, хепатитис и (код новорођенчади) тешко оштећење мозга, мртворођенче или перинатално смрт. У тешким случајевима може доћи до крварења, анемија и оштећење јетре. Код одојчади болест може изазвати ниску порођајну тежину, грозницу, хепатитис, слепило, глувоћу или епилепсија.
• Преносна Мононуклеоза карактерише период инкубације од 30 до 50 дана код младих и краће време код деце. Симптоми укључују неколико дана несвестицу, главобољу, грозницу и упала грла са изузетним умором, упалом жлезда у врату, пазуху и препонама, подбухлим очима. Тонзилитис, осип, губитак апетита и осетљивост на светлост (фотофобија). Могу бити погођени и други органи у телу. Слезена и јетра може се повећати. Инфекцију изазива Епстеин-Барр вирус.

Дијагностика

Клиничка манифестација папуларног акродерматитиса је прилично типична и многа деца не требају посебне методе испитивања. Међутим, могу се извршити следеће анализе:

• анализа крви;
• анализа функције јетре;
• вирусна серологија или ПЦР.

Стандардни третмани

Будући да је Гианотти-Цростијев синдром самоограничавајући поремећај, лијечење обољеле дјеце првенствено је симптоматско и подржава. На пример, у неким случајевима може се препоручити употреба локалних масти или одређених оралних лекова за ублажавање благог или потенцијално јаког свраба. Кожне лезије повезане са Гианотти-Цростијевим синдромом обично спонтано нестају у року од 15-60 дана. Када повезани знаци СДС укључују отечене лимфне чворове (лимфаденопатија) и / или увећана јетра (тј. због упале јетре [хепатитис]), ови знаци могу трајати неколико месеци након почетног почетка симптома.

Прогноза

Прогноза је одлична. Лезије се решавају у року од 4-12 недеља. Нема дуготрајних компликација са Гианотти-Цростијевим синдромом. Само присуство осипа доводи до одређеног степена друштвеног морбидитета, у зависности од старости оболелог детета. Једина значајна инциденција укључује основни инфективни процес, посебно вирус хепатитиса Б.

Андреј Закиров/ аутор чланка