Леффлер -ов ​​синдром: шта је то, симптоми, лечење, прогноза

Шта је Леффлеров синдром?

Лоеффлеров синдром је ретка привремена (пролазна) респираторна болест коју карактерише накупљање еозинофила у плућима (плућна еозинофилија). Еозинофили су бела крвна зрнца која су део имунолошког система. Еозинофили се обично производе као одговор на алергене, упале или инфекције, а посебно су активни у респираторном тракту. Верује се да је већина случајева Леффлеровог синдрома повезана са алергијска реакција за лекове или инфекције (углавном паразитске). Тежина болести обично варира од пацијената који немају симптоме до оних код којих се јаве благи респираторни симптоми. У ретким случајевима могу се јавити озбиљније компликације. Обично није потребна посебна терапија јер се симптоми обично спонтано повлаче без третмана.

Леффлеров синдром је први пут описан у медицинској литератури 1932. Класификован је као облик еозинофилне плућне болести. Поремећај се сматра бенигним, самоограничавајућим поремећајем.

Знаци и симптоми

Леффлер -ов ​​синдром се обично јавља као плућа болест плућакарактерише сув, непродуктиван кашаљ, пискање и ниска температура. Неки људи могу искашљати мешавину пљувачке и слузи (спутум). Симптоми се обично сами повлаче без лечења (спонтано решавање) у року од две недеље до месец дана. У неким случајевима симптоми могу трајати месецима, посебно у условима поновљене изложености антигену.

Могу се појавити додатни симптоми, укључујући бол у грудима, звукови при издисају, кратак дах (диспнеја) и брзо плитко дисање (тахипнеја). Неки пацијенти се могу жалити на општи осећај лошег осећаја (слабост). Забележене су и упале слузокоже носа (ринитис), ненамерни губитак тежине и ноћно знојење.

Код неких пацијената се развије акутна еозинофилна пнеумонија (ЕЕП). Акутна еозинофилна пнеумонија је ретка озбиљна болест плућа која може брзо напредовати до акутне респираторне инсуфицијенције. (За више информација о ЕИА, погледајте (Погледајте одељак Повезани поремећаји испод).

Узроци и фактори ризика

Обично је болест узрокована алергијска реакција. Различити фактори су повезани са Леффлеровим синдромом, укључујући:

• паразитска инфекција;
• изложеност одређеним лековима;
• изложеност одређеним гљивицама.

У неким случајевима, основни покретач или узрок је непознат (идиопатски). Тачан узрок хиперпродукције и накупљања еозинофила у плућима код пацијената није у потпуности разјашњен.

У већини случајева ларве паразита пролазе кроз плућа, што доводи до алергијске реакције. Паразитски црви (хелминти) као нпр нематодесу најчешћи паразитски узрочници повезани са Леффлеровим синдромом. Израз нематода је класификација (тј. Врста) црва коју карактеришу дуга, округла, обично глатка тела. Нематоде повезане са болестима укључују анкилостозе и Асцарис лумбрицоидес, тип округли црв.

Лекови који су повезани са случајевима болести укључују:

• нестероидни анти-инфламаторни лекови (НСАИД);
• неки антибиотици;
• антимикробна средства;
• антиконвулзиви (лекови против епилепсије).

Неки случајеви Леффлеровог синдрома узроковани су излагањем одређеним гљивицама, као нпр Аспергиллус фумигатус.

Погођене популације

Поремећај подједнако погађа мушкарце и жене. Тачна учесталост и преваленција болести у општој популацији није позната. То је најчешћи облик еозинофилне плућне болести. Болест може утицати на људе било које доби.

Сродни поремећаји

Симптоми следећих поремећаја могу бити слични онима код Леффлер -овог синдрома. Поређења могу бити корисна за диференцијалну дијагнозу.

Еозинофилна болест плућа представљају широку групу поремећаја. Ове болести се могу поделити на типове без познатог узрока (идиопатске) и болести са познатим узроком. Еозинофилне плућне болести без познатог узрока укључују акутну еозинофилну пнеумонију (АЕД), хроничну еозинофилну пнеумонију (ЦЕП) и идиопатски хипереозинофилни синдром (ИХЕС). Познати узроци еозинофилне плућне болести укључују алергијску бронхопулмоналну болест аспергилоза, изложеност паразитским инфекцијама, лековима или отровним супстанцама и системске поремећаје као што су Цхург-Страуссов синдром и хипереозинофилни синдром (ХЕС).

Дијагностика

Дијагноза се заснива на идентификацији карактеристичних симптома (на пример, еозинофилна пнеумонија), детаљној историји пацијента, пажљива клиничка процена, одсуство других познатих узрока еозинофилне плућне болести и низ специјализованих тестови. Физички преглед може открити пискање и / или шум у плућима. У постављању дијагнозе посебно је важно разликовати Леффлеров синдром од других, тежих облика плућне еозинофилије.

Методе се могу користити за потврду дијагнозе Леффлеровог синдрома клиничко истраживање и снимање, укључујући рендген грудног коша или компјутерску томографију (ЦТ). Рендгенски снимци грудног коша код људи са болешћу обично показују беле мрље или сенке (инфилтрате) у плућима. Ови инфилтрати могу нестати, али се могу поново појавити у различитим подручјима плућа. Компјутерска томографија може открити подручја замућења која нису видљива на традиционалним рендгенским снимцима. Компјутерска томографија користи рачунар и рендгенске зраке за стварање слике која приказује попречни пресек структура ткива, попут плућа. Компјутерска томографија такође може показати консолидацију ваздушног простора у којој мале ваздушне кесе плућа (алвеоларне) постају ненормално испуњене (као што је случај са еозинофили).

Поступак познат као бронхоалвеоларно испирање (БАЛ, познат и као куративна бронхоскопија) такође се може користити за дијагностиковање Леффлеровог синдрома. Током БАЛ течности, уска цевчица (бронхоскоп) се убацује кроз душник у плућа и кроз епрувету се пропушта стерилни раствор да се исперу (исперу) ћелије. Ова течност се сакупља, а затим се уклања цев, омогућавајући преглед ћелија. Медицинска бронхоскопија код пацијената открива абнормално висок ниво еозинофила.

Крвни тестови могу показати повишене нивое еозинофила (еозинофилије) и / или серумског имуноглобулина Е (ИгЕ) и могу се подударати са плућним манифестацијама. Прегледом столице може се открити присуство паразита. Анализа спутума или течности добијене испумпавањем желуца (испирање желуца) може открити ларве паразита.

Могу се урадити додатна испитивања како би се искључили други узроци плућне еозинофилије.

Стандардни третмани

Већини пацијената није потребно лечење и Леффлеров синдром се сам повлачи (спонтана ремисија). Случајеве изазване активном паразитском инфекцијом треба лечити одговарајућим антипаразитским лековима. Случајеве повезане са лековима треба лечити престанком узимања лека за који се сумња да је изазвао поремећај. Респираторни симптоми, попут пискања и кашља, могу се контролисати инхалационим бронходилататорима. У ретким случајевима, након искључивања активне инфекције, може бити потребна терапија кортикостероидикоји је генерално ефикасан.

Прогноза

Болест често пролази без лечења. Ако је потребно лечење, одговор је обично добар. Али болест се може вратити, посебно ако болест нема специфичан узрок и захтева лечење кортикостероидима.