Попречни мијелитис: шта је то, узроци, симптоми, лечење, прогноза

Шта је попречни мијелитис?

Попречни мијелитис (ПМ) је ретки упални поремећај који узрокује повреду кичмене мождине са различитим степеном слабости, сензорним променама и аутономним дисфункција (део нервног система који контролише нехотичне активности попут откуцаја срца, дисања, дигестивног система и рефлекси).

Први случајеви акутног мијелитиса описани су 1882. године. а повезани су са васкуларним оштећењем и акутном упалом. У Енглеској, између 1922. и 1923. године, пријављено је више од 200 случајева после вакцинације као компликација вакцине против малих богиња и беснило. Каснији извештаји су показали да је попречни мијелитис постинфективне природе, а патогени као нпр оспице, рубеола и микоплазмабили су директно изоловани из цереброспиналне течности болесних пацијената. Израз "акутни попречни мијелитис" први је употребио енглески неуролог 1948. године да опише случај парапареза која брзо напредује на нивоу органа чула у грудима, која је настала као пост-инфективна компликација 

упала плућа.

Знаци и симптоми

Кичмена мождина преноси моторна нервна влакна до удова и трупа, а сензорна влакна из тела назад у мозак. Упала кичмене мождине прекида ове путеве и изазива опште симптоме. Попречни мијелитис обично се јавља са брзо прогресивном мишићном слабошћу или парализом различите тежине, почевши од ногу и потенцијално се протежући до руку. Лезија руке зависи од нивоа лезије кичмене мождине. Осетљивост на лагани додир код већине пацијената опада испод нивоа повреде кичмене мождине. Бол (како га је утврдио неуролог користећи убод) и грозница, обично смањење, и осећај вибрације (при провери са виљушком) и осећај заједнички положај.

Код већине пацијената бележи се сензорни ниво, најчешће у средњем делу грудног коша код одраслих или у цервикалном делу код деце. Уобичајени су болови у леђима, удовима или абдомену, као и трнци, утрнулост и печење (парестезије). Сексуална дисфункција је такође резултат сензорних и аутономних поремећаја. Повећан нагон за мокрењем, инконтиненција црева или бешике, тешкоће или немогућност мокрења, непотпуно пражњење црева или констипација - други карактеристични вегетативни симптоми поремећаја. Други уобичајени симптоми попречног мијелитиса су спастичност и умор. Осим тога, пацијенти са болешћу често имају депресијаи потребно га је лечити како би се спречили разорни ефекти.

Код неких пацијената симптоми напредују током неколико сати, док се у другим случајевима симптоми јављају током неколико дана. Неуролошка функција има тенденцију смањења током акутне фазе 4-21 дан, док 80 одсто пацијената достигне максимални дефицит у року од 10 дана од појаве симптома. У најгорем случају, 50% пацијената изгуби све покрете ногу, 80-94% доживи утрнулост, парестезије, заплете или шиндреи скоро сви имају одређени степен дисфункције бешике.

Узроци и фактори ризика

Могући узроци попречног мијелитиса могу бити веома различити. Болест се може појавити изоловано или у позадини друге болести. Сматра се да је идиопатски попречни мијелитис резултат неадекватне и прекомерне активације имунолошки одговор на кичмену мождину, што доводи до упале и оштећења ткива (чији тачан узрок још није инсталиран).

Попречни мијелитис може бити заштитни знак Мултипла склероза. Код људи са акутним парцијалним попречним мијелитисом и нормалном МРИ мозга, око 10-33 процената ће развити мултиплу склерозу у року од 5-10 година. Ако МРИ мозга показује лезије, познато је да је учесталост преласка у клиничку извесна мултипла склероза је прилично висока и креће се од 80 до 90 процената током неколико година. Они код којих је на крају дијагностикована мултипла склероза имају већу вероватноћу да имају асиметричне клиничке знакове, са доминантним сензорним симптомима релативна економичност моторних система, МРИ лезије које покривају мање од 2 сегмента кичме, абнормалност МРИ мозга и олигоклоналне траке у цереброспинална течност.

Попречни мијелитис се често примећује код пацијената који су позитивни на НМО-ИгГ (аутоантитела која су високо специфични биомаркер за имунолошки посредовану болест која се назива поремећај оптичког спектра неуромијелитис (оптикомијелитис), као и код пацијената који су позитивни на МОГ-ИгГ (још један маркер аутоимуних антитела). Код пацијената са овим стањем, симптоми мијелитиса су често симетрични (за разлику од мултипле склерозе, код које су симптоми мијелитиса обично асиметрични). Код пацијената са оптичким миелитисом, најчешће су захваћена најмање 3 сегмента кичме (и зато се називају уздужно продужени попречни мијелитис).

Попречни мијелитис се често развија са вирусним и бактеријским инфекцијама, посебно онима које могу бити повезане са осипом (на пример, оспице, рубеола, богиње, велике богиње, грип и паротитис). Термин параинфективни попречни мијелитис сугерише да неуролошка оштећења повезана са поремећајем могу бити повезана са директним микробна инфекција и траума која је резултат инфекције, микробна инфекција са имунолошки посредованим системским одговором који узрокује оштећење нервног система система. Око једне трећине пацијената са попречним мијелитисом пријављује фебрилну болест (болест слична грипу са грозницом), која је временом блиско повезана са појавом неуролошки симптоми. У неким случајевима постоје докази да постоји директна инвазија и оштећење пупчане врпце од самог узрочника инфекције (посебно полиомијелитиса, шиндре, СИДА и лајмска неуроборрелиоза). Међутим, не може се увек успоставити узрочно -последична веза.

Стручњаци верују да код многих пацијената инфекција изазива компромитован имунолошки систем, што доводи до аутоимуног напада кичмене мождине, а не директног напада тела. Једна теорија која објашњава ову абнормалну активацију имунолошког система у односу на људско ткиво назива се молекуларна мимикрија. Ова теорија претпоставља да инфективни агенс може имати заједнички молекул који личи или опонаша молекул у кичменој мождини. Када тело развије имунолошки одговор на инвазивни вирус или бактерију, оно такође реагује на молекул кичмене мождине са којим дели структурне карактеристике. То доводи до упале и повреде кичмене мождине.

Иако узрочна веза није успостављена, трансверзални мијелитис је неформално пријављен након вакцинације против грипа и вакцинације. Хепатитис Б. Једна теорија сугерише да је вакцинација можда покренула аутоимунски процес. Изузетно је важно запамтити да су опсежна истраживања показала да је вакцинација сигурна и потенцијална веза са болешћу може бити само случајна или, у најгорем случају, искључиво ретка компликација.

Мијелитис повезан са раком (назван паранеопластични синдром) је риједак. У медицинској литератури постоји неколико извештаја о тешком мијелитису повезаном са малигном неоплазмом. Осим тога, све је више извештаја о случајевима мијелопатије повезане са раком када имуни систем производи антитела за борбу против рака, а то доводи до унакрсних реакција са молекулима у неуронима кичмене мождине мозак.

Запажени су васкуларни узроци који су повезани са истим проблемима као и попречни мијелитис. Међутим, у стварности, ово је засебно питање, првенствено због недовољног протока крви у кичмену мождину, а не због стварне упале. Крвни судови у кичменој мождини могу бити блокирани крвним угрушцима (крвним угрушцима) или атеросклероза или пукнути и крварити. У ствари, то је „удар»Кичмена мождина.

Погођене популације

Конзервативне процене учесталости попречног мијелитиса крећу се од 1 до 8 нових случајева на милион годишње, или око 1400 нових случајева годишње. Иако ова болест погађа људе свих узраста, од 6 месеци до 88 година, постоје бимодални врхови у доби од 10 до 19 и 30 до 39 година. Осим тога, приближно 25% случајева је код деце. Болест нема родну или породичну везу. У 75-90% случајева попречни мијелитис је монофазан, али у малом проценту случајева долази до рецидива, посебно ако постоји предиспонирајућа основна болест.

Сродни поремећаји

Као што је горе поменуто, попречни мијелитис може бити релативно ретка манифестација неколико аутоимуне болестиукључујући системски еритематозни лупус (СЛЕ), Сјогрен-ов синдром и саркоидоза.

• СЛЕ Је аутоимуна болест непознатог узрока која погађа неколико органа и ткива тела. СЛЕ може изазвати попречни мијелитис, који се може периодично понављати.
• Сјогренова болест Да ли је још једна аутоимуна болест коју карактерише инвазија и инфилтрација сузних и пљувачних жлезда са леукоцитима, што доводи до смањења производње ових течности, што узрокује Сува уста и очи. Неколико тестова може потврдити ову дијагнозу: присуство антитела СС-А / СС-Б у крви, офталмолошки прегледи који потврђују смањена производња суза и присуство лимфоцитне инфилтрације у биопсијама малих пљувачних жлезда (минимално инвазивно процедура). Неуролошке манифестације у Сјогреновом синдрому су неуобичајене, али може доћи до упале кичмене мождине.
• Саркоидоза - мултисистемска инфламаторна болест непознатог узрока, која се манифестује повећањем лимфних чворова, упалом плућа, разним кожним лезијама, лезијама јетра и други органи. У нервном систему могу бити погођени различити нерви, као и кичмена мождина. Дијагноза се обично потврђује биопсијом која потврђује знаке упале типичне за саркоидозу.

Дијагностика

Дијагноза попречног мијелитиса заснива се на клиничким и радиографским налазима. Клиничке карактеристике мијелопатије су знаци и / или симптоми сензорне, моторне или аутономне дисфункције повезане са кичменом мождином. Често се примећују докази упале, било на МРИ са повећањем гадолинијума, било са лумбалном пункцијом у облику повећања леукоцити у цереброспиналној течности или ИгГ индекс, или присуство олигоклоналних ИгГ трака јединствених за цереброспиналну течности.

Ако се сумња на мијелопатију на основу анамнезе и физичког прегледа, прво се ради МРИ кичмене мождине са повећањем гадолинијума процените да ли постоји компресија или инфламаторна (гадолинијум интензивирајућа) лезија или мождани удар кичмене мождине, јер могу бити знаци и симптоми слично. Важно је искључити компресијску мијелопатију (компресију кичмене мождине), која може бити узрокована тумором, хернијом диска, хематомом или апсцес. Идентификовање ових абнормалности је критично јер имобилизација спречава даље оштећење и рана операција за уклањање компресије понекад може преокренути неуролошка оштећења кичмене мождине мозак.

Лумбална пункција се користи за тражење сурогатних маркера упале у цереброспиналној течности. Ово укључује повећан број леукоцита у цереброспиналној течности, повећан садржај протеина у цереброспинална течност и повећан ИгГ индекс / или присуство олигоклонских ИгГ трака јединствених за цереброспиналну течности. Међутим, треба напоменути да је значајан проценат пацијената са клиничком сликом која иначе подсећа на попречни мијелитис не одговара овим запаљенским карактеристикама, па стога одсуство маркера упале не искључује попречно мијелитис.

Да би се утврдио основни узрок запаљеног процеса, препоручују се посебни тестови за процену имају системску инфламаторну болест као што је Сјогренов синдром, еритематозни лупус (СЛЕ) и неуросаркоидоза. Важно је проверити ниво витамина Б12 и бакра. НМО-ИгГ треба тестирати и, ако је негативан, наредити МОГ-ИгГ тест. Неопходно је искључити узроке инфекције.

МРИ мозга се ради како би се пронашле лезије које указују на мултиплу склерозу или друга стања (оптикомијелитис, акутни дисеминирани енцефаломијелитис, неуроваскуларни еритематозус, неуро-Сјогренов синдром, неуросаркоидоза), који могу утицати не само на кичмену мождину, већ и на мозак. Ако се не може утврдити јасан узрок, дијагноза је идиопатски попречни мијелитис.

Неупалне мијелопатије укључују мијелопатије узроковане артеријском или венском исхемијом (блокадом), васкуларним малформацијама, зрачењем или нутритивни / метаболички узроци, а одговарајућа истраживања у овим ситуацијама могу укључивати ултразвук аорте, спионалну ангиографију или процену протромботични фактори ризика.

Унутар категорије идиопатског попречног мијелитиса, може бити корисно разликовати акутни парцијални (парцијални), акутни пуног облика и уздужно опсежног попречног мијелитиса, будући да ови синдроми представљају различите диференцијалне дијагнозе и прогнозе.

Акутни парцијални попречни мијелитис односи се на благу до изразито асиметричну дисфункцију кичмене мождине са мање од 3 вертебрална сегмента на МРИ. Акутни потпуни поремећај односи се на потпуну или скоро потпуну клиничку дисфункцију испод лезије и лезије МРИ мање од 3 вертебрална сегмента. Уздужно опсежни попречни мијелитис има потпуну или непотпуну клиничку слику, али је лезија на МРИ дужа или једнака 3 вертебрална сегмента.

Стандардни третмани

- Интравенозни стероиди.

Интравенозни стероидни (кортикостероидни) третман је прва линија терапије која се често користи за акутни попречни мијелитис. Кортикостероиди имају различите механизме деловања, укључујући противупално деловање, имуносупресивна својства и антипролиферативне ефекте. Иако не постоји рандомизирана, двоструко слијепа, плацебом контролирана студија која подржава овај приступ, подаци о сродним поремећајима и клиничко искуство подржавају овај третман. У Центру Јохнс Хопкинс стандард неге укључује интравенозну примену метилпреднизолона (1000 мг) или дексаметазона (200 мг) током 3-5 дана, осим ако постоји убедљив разлог за одбијање ове терапије. Одлука да се настави употреба стероида или дода нови третман често се заснива на клиничком току, основном узроку и налазима магнетне резонанце након 5 дана употребе стероида.

- Плазмафереза.

Плазмафереза ​​често почиње умереним до тешким попречним мијелитисом (нпр. Немогућност ходања, изразито ослабљена аутономна функција и губитак осећаја у доњих екстремитета) код пацијената код којих је након интравенске примене стероида 5-7 дана клиничко побољшање било безначајно, али се такође може прво прописати процедура. Верује се да плазмафереза ​​делује на аутоимуне болести централног нервног система уклањањем специфичних или неспецифичних растворљиви фактори који могу посредовати, бити одговорни или допринети инфламаторној лезији циљни орган. Показано је да је плазмафереза ​​ефикасна код одраслих особа са попречним мијелитисом и другим акутним инфламаторним обољењима централног нервног система.

- Други имуномодулаторни третмани.

Ако се прогресија настави упркос интравенозној стероидној терапији и плазмаферези, треба размотрити пулсни интравенозни циклофосфамид (800-1000 мг / м2). Познато је да циклофосфамид има имуносупресивна својства. Из искуства Центра Јохнс Хопкинс, објављено је да плазмафереза ​​пружа додатну корист стероидима код пацијената који нису имали инвалидитет А (потпуна повреда) на скали Америчког удружења за повреде кичме и који није имао аутоимуну болест у анамнеза. За оне са оценом А инвалидитет на скали Америчког удружења за повреде кичме, показали су значајно побољшање са именовањем комбиноване терапије са стероидима, плазмаферезом и циклофосфамидом интравенозно. Циклофосфамид треба примењивати под надзором искусног тима онколога, а неговатељи треба пажљиво да прате пацијента због хеморагијског циститиса и цитопеније.

У случају рецидива попречног мијелитиса, треба размотрити могућност хроничне имуномодулаторне терапије. Идеалан режим лечења није познат, па је важно да се ваш неуролог консултује са специјалистом са значајним искуством у лечењу ових ретких, неуроимунолошких болести које се понављају.

- Рехабилитација.

Након акутне фазе, рехабилитацијска помоћ за побољшање функционалних вјештина и превенцију секундарне компликације повезане са непокретношћу укључују и психолошке и физичке адаптација. У медицинској литератури је врло мало написано о рехабилитацији након попречног мијелитиса. Међутим, генерално се много писало о опоравку од повреде кичмене мождине, а литература је применљива. Физички проблеми укључују контролу цријева и мјехура, проблеме са сексуалном активношћу, одржавање интегритета коже, спастичности, свакодневних активности (попут облачења), покретљивости и бол.

Важно је започети радну терапију и физикалну терапију рано у опоравку како бисте спријечили проблеме повезане са физичка неактивност, попут пуцања коже и контрактура меких ткива које доводе до смањења домета покрети. Процена и постављање удлага дизајнираних за пасивно одржавање оптималног положаја удова који се не могу активно померати важан је део третмана у овој фази.

Прогноза

Опоравак од попречног мијелитиса може бити одсутан, делимичан или потпун, и обично почиње у року од 1-3 месеца након акутног лечења. Значајно побољшање је мало вероватно ако нема побољшања до 3 месеца. Након почетног напада, око 1/3 људи се опорави са мало или без симптома, 1/3 остаје са умерени степен трајног инвалидитета, а 1/3 се практично не опоравља и остаје са тешком функционалношћу инвалидитета. Већина пацијената показује добар и задовољавајући опоравак. Брзо напредовање клиничких симптома, болова у леђима и спиналног шока и параклиничких знакова, као што је недостатак централног моторног одговора проводљивост у проучавању евоцираних потенцијала и присуство повећаног протеина 14-3-3 у цереброспиналној течности (ликвор) у акутној фази, често су показатељи мање потпуне опоравак.

Иако се обично ради о монофазном поремећају, попречни мијелитис се може поновити код неких пацијената. Релапс се често може предвидети у почетном акутном почетку на основу мултифокалних лезија кичмене мождине, лезија мозга мозак, присуство основне мешане болести везивног ткива, присуство олигоклонских трака у цереброспиналној течности и / или антитела НМО-ИгГ.