Берилијумска болест: шта је то, симптоми, узроци, лечење, прогноза

Шта је берилијумска болест?

Берилијум, такође познат као хронична болест берилијума (ЦБД) је грануломатозна болест узрокована излагањем берилијуму. Берилијумска болест има разнолик клинички ток, а најчешћи симптоми су кашаљ, грозница, ноћно знојење и умор. Коначна дијагноза берилијумске болести заснива се на професионалној историји, позитивном тесту крви или бронхоалвеоларно испирање (БАЛ) на пролиферацији лимфоцита берилијума (БеЛПТ) и грануломатозна упала на биопсији плућа. Хронична болест берилијума (ЦБД) је неизлечиво занимање болест плућаали симптоми се могу лечити глукокортикоидима и имуносупресивима.

Верујемо да ће се болест берилијума развити код људи који раде у индустрији производње и прераде берилијума. Генерално, нема ништа јединствено у вези са берилијумом; сличан је многим другим грануломатозним плућним болестима.

Узроци и фактори ризика

Излагање берилијуму је главни узрочник. Индустрије које користе тешки берилијум укључују предузећа за обраду метала, електронику, одбрану и рударство берилијума. Друге индустрије укључују керамику, аутомобилску индустрију, ваздухопловство, накит, стоматологију и ливницу и рачунаре. Чини се да неки људи могу имати генетску предиспозицију за развој тешке хроничне болести берилијума.

До излагања берилијуму обично долази удисањем берилијумске паре или прашине, али се може апсорбовати и након излагања кожи. Органски облици берилијума брзо се елиминишу из тела, али нерастворне неорганске честице могу остати у телу дуги низ година.

Епидемиологија

Берилијумска болест је преосетљива грануломатозна болест која се јавља код 2–5% радника изложених берилијуму. Није показано да престанак излагања берилијуму зауставља прогресију у хроничну болест берилијума. Осим ако особа живи близу индустријске локације, мало је вероватно да ће се општа популација развити акутна болест или ЦБД, јер су нивои амбијенталног берилијума обично веома ниски (<0,03 нг / м3).

Патофизиологија

Излагање берилијуму може довести до ћелијског имунолошког одговора у коме Т ћелије постају сензибилисане на берилијум. Свако следеће излагање доводи до имунолошког одговора који укључује макрофаге и ЦД4 + помоћне Т лимфоците који се накупљају у плућима. Како ова реакција напредује, макрофаги, ЦД + 4 Т лимфоцити и плазма ћелије се комбинују да формирају неказантне грануломе који еволуирају да изазову плућна фиброза. Истраживања су показала да осетљивост на берилијум има генетску компоненту. Конкретно, радници изложени берилијуму са мутацијом у положају ХЛА-ДПБ1 Глу69 повећали су преваленцију сензибилизације на берилијум и берилијум. Гене ХЛА-ДПБ1 важан за функционисање молекула МЦХ класе ИИ на ћелијама које представљају антиген. Једињења берилијума и берилијума су канцерогени и канцерогени категорије 1 и за животиње и за људе.

Хистопатологија

Кључни знак хистопатологије су некротизујући грануломи у плућима; који опонашају уочљиве при саркоидоза плућа.

Дијагностика

Знаци и симптоми

Клиничке манифестације хроничне берилијумске болести су неспецифичне. Период латенције између излагања берилијуму и појаве симптома берилијума креће се од 3 месеца до 30 година. Уобичајени симптоми укључују грозницу, ноћно знојење, губитак тежине, сув кашаљ и умор. Дуготрајно излагање изазива неказацијски упални гранулом. Осим тога, ови симптоми се јављају код гранулома код других хроничних болести као што су туберкулоза и саркоидоза. Берилијумска болест доводи до рестриктивне плућне болести (смањени капацитет дифузије). Ретко се грануломи јављају у другим органима, попут јетре.

Физички преглед може открити лимфаденопатију, пискање, осип и хепатоспленомегалију.

Анализе и визуализација

Коначна дијагноза берилијумске болести заснива се на историји, позитивном тесту крви или бронхоалвеоларно испирање (БАЛ) о пролиферацији лимфоцита берилијума (БеЛПТ) и грануломатозној упали у биопсија плућа. Испитивање осетљивости на берилијум је први корак и одређује се помоћу теста пролиферације лимфоцита берилијума (БеЛПТ). Тест се врши узимањем периферне крви или течности из бронхијалног алвеоларног испирања и култивисањем лимфоцита са берилијум сулфатом. Ћелије се затим пребројавају, а за оне са повећаним бројем ћелија сматра се да имају абнормалност. Појединци изложени са два абнормална БеЛПТ -а са периферном крвљу или једним абнормалним и једним граничним резултатом сензибилисани су берилијумом. Осим тога, сматрају се да су пацијенти са једним абнормалним БеЛПТ са бронхијалном алвеоларном течношћу за испирање сензибилисани. Пацијенти са позитивним БеЛПТ -ом подвргавају се бронхоскопији са бронхоалвеоларним испирањем (БАЛ) ради одређивања броја ћелија. Коначно, током бронхоскопије се врши биопсија ткива како би се задовољили најновији дијагностички критеријуми за болест берилијума.

Рентгенски снимци грудног коша за берилијумску болест су неспецифични. У раним фазама болести, рендгенски снимци грудног коша су обично нормални. У каснијим фазама пријављене су интерстицијска фиброза, абнормалности плеуре, хиларна лимфаденопатија и замућење стакла. ЦТ резултати су неспецифични за болест берилијума. Налази који су уобичајени на рачунарској томографији људи са инфекцијом берилијумом укључују паренхимске чворове у раним фазама. Једно истраживање је открило да је замућење стакленог стакла било чешће на ЦТ у берилијуму него у саркоидози. У каснијим фазама откривају се хиларна лимфаденопатија, интерстицијска плућна фиброза и задебљање плеуре.

Друге методе истраживања укључују:

• гас артеријске крви;
• тестови плућне функције;
• спирометрија;
• одређивање дифузног капацитета плућа.

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза укључује саркоидозу, идиопатску плућну фиброзу, преосјетљиви пнеумонитис, астма и друге грануломатозне плућне болести попут хистоплазмозе (Дарлингова болест), плућна туберкулоза, силикоза. Процењује се да је 6% свих пацијената са дијагнозом саркоидоза плућа може постојати хронична болест берилијума.

Лечење

Циљеви лечења инфекције берилијумом су смањење симптома и успоравање прогресије болести, јер за то нема лека. Иако нема доказа да престанак излагања берилијуму смањује прогресију болести, то се и даље сматра прихватљивим приступом лечењу. Пацијенти у раним фазама, без поремећаја плућне функције или клиничких симптома, периодично се прате физичким прегледима, тестовима плућне функције и рендгенским снимцима. Свим пацијентима је потребна вакцинација против грипа и пнеумокока и саветовање о престанку пушења. Након појаве клиничких симптома или значајних абнормалности у тестирању функције плућа, започиње се са кисеоником и оралном применом. кортикостероидикао и, ако је потребно, другу супортивну терапију.

Лекови избора за лечење хроничне берилијумске болести су кортикостероиди. Ово обично захтева високу почетну дозу, а трајање лечења је често неколико месеци пре него што се симптоми повуку. Када симптоми нестану, дозу стероида треба смањити како би се спречили нежељени ефекти. Пацијенти који не реагују на стероиде лече се имуносупресивним лековима као што су метотрексат и азатиоприн. Метотрексат се даје орално у недељној дози од 7,5 мг са 1 мг фолне киселине. ЦБЦ и тестове функције јетре треба понављати сваких 8-12 недеља.

Када се постави дијагноза берилијумске болести, пацијенту је потребно доживотно праћење серијским прегледом гас артеријске крви, рендген грудног коша и функционалан плућни тестови.

Прогноза

Пацијентима који су сензибилисани на берилијум у одсуству ЦБД -а није потребно лечење, али их треба периодично прегледавати. Међу овим пацијентима, ризик од прогресије ЦБД-а је повећан у поређењу са неосетљивим радницима. Укупна стопа морталитета креће се од 5% до 38%. Хронична болест берилијума има другачији клинички ток. Већи проценат лимфоцита у бронхоалвеоларном испирању корелира са већом тежином болести. Инвалидност је уобичајена код људи са већ постојећом плућном болешћу и код пушача. Грануломи доводе до стварања чворова који могу нарушити функцију плућа.