ВИПома (Вернер-Моррисонов синдром): шта је то, симптоми, лечење, прогноза

Шта је ВИПома?

ВИПома или Вернер-Моррисонов синдром - ретка врста тумора панкреаспроизводи вазоактивни цревни пептид (ВИП), супстанцу која изазива озбиљну воденост пролив. ВИПоми настају из ћелија панкреаса које производе вазоактивни пептид у цревима. Течни пролив је главни симптом.

Дијагноза укључује крвне тестове и тестове снимања. Лечење укључује замену течности и електролита и операцију.

Вернер-Моррисонов синдром је врста ендокриног тумора панкреаса. Отприлике 50-75% тумора је канцерогено (малигно). У око 6% људи, ВИПома се јавља током поремећаја тзв вишеструка ендокрина неоплазија.

Знаци и симптоми

Главни симптом випома је продужена акутна воденаст пролив. Цријево производи 1000-3000 милилитара измета дневно, што доводи до дехидратација. Код 50% људи дијареја је упорна, док се код осталих озбиљност дијареје мења временом.

Пошто дијареја уклања многе нормалне телесне соли из тела, људи често имају низак ниво калијума у ​​крви (

хипокалемија) и претерано кисела крв (ацидоза). Ове промене могу изазвати летаргију, слабост мишића, мучнину, повраћање и грчеве у стомаку. Неки људи добију навале врућине.

Узроци

Вазоактивни интестинални пептид (ВИП) је неурохормон који се производи у централном нервном систему, као и у неуронима гастроинтестиналног тракта (ГИТ), респираторног и урогениталног тракта. Функционише као вазодилататор и регулатор активности глатких мишића, стимулишући лучење воде и електролита из цревни тракт, инхибитор лучења желудачне киселине и стимулатор протока крви, углавном у гастроинтестиналном тракту пут.

Епидемиологија

ВИПоми су ретки тумори са учесталошћу од 0,05% до 2,0%, који се могу јавити и код деце и код одраслих. Код одраслих се најчешће јављају у доби од 30 до 50 година, а најчешће се јављају унутар панкреаса (95%). Мали део тумора који луче вазоактивни цревни пептид (ВИП) укључује колоректални канцер, рак плућа, феохромоцитом, неурофибром и ганглионеуробластом. Већина ВИП особа настаје као изоловани тумори, али код око 5% пацијената они су део синдрома мултипле ендокрине неоплазије типа 1 (МЕН1). До тренутка постављања дијагнозе, више од 50% ВИП особа имало је метастазе.

Код деце, Вернер-Моррисонов синдром се обично дијагностикује у доби од 2 до 4 године. Већина ВИПома код деце су ганглионеуроми или ганглионеуробластоми који потичу из ткива нервног гребена симпатичких ганглија, у медијастинуму или ретроперитонеалном простору. Такође могу настати из медуле. надбубрежне жлезде.

Патофизиологија

Прекомерно лучење ВИП из тумора има вишеструке ефекте на различите системе органа, а његови главни ефекти повезани су са системом гастроинтестиналног тракта. ВИП је неуротрансмитер који припада породици секретин-глукагон и састоји се од 28 аминокиселина. Снажан је стимулатор стварања цикличног аденозин монофосфата (цАМП) у цревима и инхибитор лучења желудачне киселине. Промовише вазодилатацију, гликогенолизу, липолизу и ресорпцију костију. Секундарни ефекти ових акција ВИП особа укључују огромно лучење воде и електролита од стране епителних ћелија гастроинтестиналног тракта, хипокалемија, црвенило лица, смањена киселост желуца, повећан ниво шећер у крви и хиперкалцемија.

Дијагностика

Лекар заснива дијагнозу Вернер-Моррисоновог синдрома на симптомима дијареје код особе и откривању повишених нивоа вазоактивног цревног пептида (ВИП) у крви.

Људи са повишеним ВИП нивоом такође би требали проћи сликовне студије ендоскопске ултрасонографије, позитронске емисионе томографије (ПЕТ) и сцинтиграфија или артериографија са октреотидом (рендген снимљен након убризгавања радиоактивног контрастног средства у артерију) ради одређивања локација випома.

Лечење

Прво морате да надокнадите недостатак течности и електролита (минерала у крви, попут калијума и натријума) кроз вену (интравенозно). Треба дати бикарбонат да би се заменио бикарбонат изгубљен у измету и спречила ацидоза. Како се вода и електролити и даље излучују фецесом након рехидрације, лекарима ће бити тешко да непрестано замењују воду и електролите.

Лек октреотид обично ублажава дијареју, али могу бити потребне велике дозе.

Хируршким уклањањем випома лечи се око 50% пацијената код којих се тумор није проширио. Операција може привремено ублажити симптоме код људи код којих се тумор проширио. Хемотерапијски лекови могу смањити дијареју и величину тумора, али не лече болест.

Прогноза

Просечна стопа преживљавања пацијената са ВИПома је 96 месеци. То углавном зависи од степена, стадијума и хируршке ресектабилности тумора.

Према најновијим препорукама Националне свеобухватне мреже за борбу против рака (НЦЦН), праћење након ресекција укључује историју и физички преглед, вишефазни ЦТ или МРИ и серумски ВИП у првих 3-12 месеци. Након годину дана, препоручује се да се исте мере изводе сваких 6-12 месеци.