Хирзутизам: шта је то, симптоми, лечење, прогноза

Шта је хирзутизам?

Хирзутизам - Ово је прекомерни раст косе код жена и деце на оним деловима тела где су обично одсутни или минимални. Раст косе може бити „мушки“, што може бити знак озбиљнијег стања, посебно ако се добро развије након пубертета. Културна стигма против хирзутизма може узроковати озбиљне психолошке невоље и друштвене тешкоће. Хирзутизам лица често доводи до избегавања друштвених ситуација и до симптома анксиозности и депресија.

Хирзутизам може бити уставни (код здравих жена); настају када се андрогени или њима слична једињења по хемијској структури дају у терапеутске сврхе; развијају са бројним ендокриним болестима - адреногениталним синдромом, туморима јајника и надбубрежном жлездом, акромегалија, Итсенко-Цусхингова болест. Понекад се хирзутизам примећује током трудноће и у менопаузи, као и са лезијама мозга - туморима, енцефалитис, Мултипла склероза

, епилепсија. У неким случајевима настаје услед локалног дејства на кожу или кожне болести. Код једног броја пацијената долази до хирзутизма због кршења метаболизма андрогена у кожи (идиопатски хирзутизам).

Лечење може укључивати пилуле за контролу рађања које садрже естроген и прогестин, антиандрогене или сензибилизаторе инсулина.

Хирсутизам погађа 5 до 15% свих жена било које етничке припадности. У зависности од дефиниције и порекла, процењује се да око 40% жена има одређени степен длакавости на лицу.

Знаци и симптоми

Хирзутизам је израстање тамне или грубе косе по мушком узорку код жена и деце. У овом случају, коса се може појавити на лицу (изнад горње усне, на бради или образима (залисци)), трупу (око брадавица, на грудима, у доњем делу стомака или на леђима) и удовима (на раменима или изнутра) бутине).

Узроци и фактори ризика

Хирсутизам може изазвати различите ендокрине и кожне болести, поремећаје који утичу на мозак. Испод је неколико примера.

- Хиперандрогени хирзутизам.

Хирзутизам се најчешће јавља због прекомерне производње андрогена јајника или надбубрежне жлезде. Хиперандрогенизам туморског порекла, веома тежак, треба разликовати од не-туморског хиперандрогенизма, који је често минималан или умерен.

Синдром полицистичних оваријума (ПЦОС).

Најчешћи је узрок хирзутизма и узрокује око 75% свих случајева. Утиче на 5% до 10% жена током сексуалне активности и 20% до 25% адолесценткиња. То је хетероген и сложен синдром непознате етиологије, који се одликује завршетком сазревања фоликула са накупљањем малих фоликула испод кортекса и хиперплазијом строме јајника.

Хирзутизам се јавља током пубертета, праћен кршењем менструални циклус, добијање на тежини, дислипидемија, инсулинска резистенција, јегуље и црна акантоза. Жене пате од спаниоменореје (продужење циклуса за више од 35 дана), олигоменореје (мање обилне менструације) и неплодности. Јајници се могу повећати. Можда је присутно хипотироидизам или обољење јетре.

Тумори који луче андрогене.

Хиперандрогенизам због тумора јајника или надбубрежних жлезда је реткост. Он чини само 0,2% свих случајева хирзутизма. Ови тумори који луче андрогене су аутономни и стога независни од система хипоталамус-хипофиза. Отприлике 50% њих је малигно, ау овим случајевима је ниво андрогена у плазми веома висок. Они су такође одговорни за брзи почетак вирилизације, хирзутизма и тумора у карличној или трбушној шупљини.

Некласичан урођена хиперплазија кортекса надбубрежне жлезде (надбубрежне жлезде)

То је уобичајен аутосомно рецесивни поремећај узрокован делимичним недостатком 21-хидроксилазе и најчешћа је надбубрежна етиологија хиперандрогенизма. Његова преваленција увелико варира у зависности од етничке припадности пацијената. Тако је чешћи међу ашкенаским јеврејским становништвом (3,7%) и становништвом средње Европе (2%), а ретко међу Евроазијцима (0,1%). Као и ПЦОС, НВХЦН се након пубертета може манифестовати хирзутизмом, олигоменорејом, бубуљице, неплодност, алопеција и примарна аменореја.

- Нехиперандрогени хирзутизам.

Лекови.

Многи лекови могу изазвати хирзутизам: андрогени, глукокортикостероиди, прогестини, антагонисти естрогени (кломифен, тамоксифен), миноксидил, циклоспорин, даназол, диазоксид, фенитоин, Д-пенициламин и интерферон.

Важно је знати да хипертрихозу могу изазвати и одређени лекови као што су ацетазоламид, фенитоин, латанопрост, стрептомицин, псорален, миноксидил, циклоспорин и диазоксид.

Ендокринопатија.

Одговорност ендокринопатија за појаву хирзутизма је ретка, а у клиничкој слици преовлађују други специфичнији симптоми и знаци:

• Цусхингов синдром зависи од адренокортикотропног хормона (АЦТХ). Синдром може изазвати хирзутизам због стимулативног деловања АЦТХ -а на мрежну површину, што може изазвати прекомерно лучење андрогена. Често карактеристике хиперкортизолизма долазе до изражаја.
• Хипертиреоза или је хипотиреоза ретко узрок изолованог хирзутизма.
• Хиперпролактинемија се манифестује аменорејом, галакторејом, неплодношћу и ретко хирзутизмом.
• Ацромегали такође је редак узрок изолованог хирзутизма.

Други разлози.

Умерени хирзутизам може се јавити код трудница (физиолошко лучење пролактина) и код жена у менопаузи (релативни хиперандрогенизам због престанка производње естрогена у јајницима).

Идиопатски хирзутизам.

Идиопатски хирзутизам - хирзутизам који се јавља у вези са редовном менструацијом, нормалном морфологијом јајника и нормалним нивоом андрогена у плазми. Ово је дијагноза искључености након уклањања друге етиологије. Он чини око 10% свих случајева хирзутизма и 50% случајева благог хирзутизма. То може бити последица преосетљивости рецептора пилосебалних фоликула на андрогене и периферне реакција изазвана тестостерон 5-редуктазом у дихидротестостерон, десет пута активнија блок фоликула. Има генетски детерминизам и уобичајен је код жена источноиндијског и медитеранског порекла.

Епидемиологија

Тачна преваленција хирзутизма није позната. Може бити 10% или чак више од 50%. Психолошки проблем који изазива ова болест зависи од етничких и социокултурних фактора. Заиста, у неким друштвима где се недостатак косе сматра важним критеријумом за женску лепоту, минимум хирзутизам се може сматрати озбиљном болешћу, док је у другим друштвима могуће прихватити много израженије хирзутизам.

Хирзутизам је најчешћи код тамнопутих људи. Хирзутизам се може појавити код мушкараца, али га је тешко препознати. Код деце, хирзутизам је знак прераног пубертета.

Хирзутизам се јавља и код жена које престају да узимају оралне контрацептиве и добијају на тежини.

Патофизиологија

Хирсутизам је болест зависна од андрогена која настаје интеракцијом између нивоа андрогена у циркулацији и осетљивости фоликула длаке на андрогене. Кожа може задржати тестостерон у активнијем андрогену, дихидротестостерону (ДХТ) помоћу ензима 5алфа-редуктаза, од којих су два изоензима, типа 1 (хромозом 5) и 2 (хромозом 2), присутни у кожи и коси фоликул. Осим тога, кожа и фоликул длаке имају андрогене рецепторе (АР).

Након искључивања егзогеног уноса андрогена, долази до хирзутизма или због хиперсекреције андрогена јајника или надбубрежних жлезда, или због повећане кожне осетљивости коже на нормалне нивое андрогена у крви. Последњи случај је „идиопатски хирзутизам“.

Дијагностика

Пре него што започнете опсежније истраживање, потребно је обавити комплетан физички преглед, истраживач мора разликовати широко распрострањено повећање длака на телу и вирилизацију мушки тип. Једна од метода за процену хирзутизма је Ферриман-Голлваи скала, која даје процену на основу количине и локације раста косе код жене. Након физичког прегледа, могу се урадити лабораторијски тестови и снимања како би се искључили додатни узроци.

Дијагноза пацијената са чак благим хирзутизмом треба да укључи овулацију и ултразвук јајника због велике преваленције синдром полицистичних јајника (ПЦОС), као и 17α-хидроксипрогестерон (због могућности откривања некласичне инсуфицијенције 21-хидроксилаза). Многе жене имају повишен ниво дехидроепиандростерон сулфата у серуму. Нивои изнад 700 мцг / дЛ указују на дисфункцију надбубрежне жлезде, посебно урођена хиперплазија коре надбубрежне жлезде због недостатка 21-хидроксилазе. Међутим, ПЦОС и идиопатски хирзутизам чине 90% случајева.

Друге крвне слике које се могу проценити на тесту хирсутизма укључују:

• андрогени; андростенедион, тестостерон;
• панел функције штитне жлезде; тиреостимулишући хормон (ТСХ), тријодотиронин (Т3), тироксин (Т4);
• пролактин;

Ако се основни узрок не може утврдити, стање се сматра идиопатским.

Лечење

- Фармаколошки третман.

Лечење не-неопластичног хирзутизма и даље укључује оралну контрацепцију. Он потискује хипоталамус-хипофизни систем својим гестагеном и, следствено томе, производњу андрогена у јајницима; због свог естрогена повећава СХБГ. Комбинује се са антиандрогеним третманом: флутамид, спиронолактон, ципротерон ацетат, финастерид се користе са различитим, али упоредивим резултатима.

Орални контрацептиви су први избор јер потискују производњу андрогена у јајницима. Међутим, често не функционишу. Осим тога, овај третман можда није идеалан за жене које желе да затрудне.

Познато је да спиронолактон блокира андрогене рецепторе и други је најчешћи третман. Може се чак комбиновати са оралним контрацептивним средством. Међутим, побољшање је споро и траје много месеци. Због тога је придржавање режима спиронолактона ниско.

Финастерид се користи за лечење хирзутизма и префериран је јер нема естрогенску или прогестеронску активност. Међутим, не препоручује се женама у репродуктивној доби, јер постоји ризик од двосмисленог стварања гениталија у фетусу. Флутамид је још један нови третман, и иако помаже, скуп је и потенцијално може изазвати оштећење јетре.

Хиперандрогенизам надбубрежних жлезда успорава се малим дозама кортикостероидивероватно у вези са претходно наведеним третманом.

Фини раст косе може се успорити применом ефлорнитина два пута дневно. Електролиза се сада ређе користи, са изузетком грубе седе косе, и код полицистичних јајника без инсулинске резистенције.

- Нефармаколошки третман.

Пошто се ефекат лечења лековима јавља тек након 1-2 године, лекари користе козметичке приступе, који су такође погодни за хипертрихозу: бријање, уклањање длака, промена боје водоник -пероксида, хемијска депилација. Фини раст косе може се сузбити применом ефлорнитина два пута дневно. Електролиза се не користи тако често као раније, са изузетком грубе седе косе. Замијењена је дуготрајном депилацијом помоћу алата као што су ласери за депилацију и различити уређаји за интензивну импулсну свјетлост.

- Хирургија.

Са туморским процесом, неопходно је хируршко уклањање. Овариектомија може бити индикована за тешки хиперандрогенизам код жена у менопаузи или перименопаузи.

Превенција

Хирзутизам се обично не може спречити. Али губитак тежине уз прекомерну тежину може помоћи у смањењу хирзутизма, посебно ако пацијент има синдром полицистичних јајника.

Прогноза

Хирзутизам има значајан морбидитет, а неке жене са малигним болестима имају врло лошу прогнозу. Хирсутизам у постменопаузи повезан је с високим ризиком остеопороза и преломи.