Мириззијев синдром: шта је то, симптоми, лечење, прогноза

Шта је Мириззијев синдром?

Мириззијев синдром - ретка болест узрокована опструкцијом заједничког жучног канала или заједничког јетреног канала као резултат спољашњег компресија са више повређених жучних каменаца или једним великим оштећеним каменом у жучној кеси Хартман. Симптоми су слични холециститисали се може збунити са другим опструктивним стањима као што су уобичајени каменци жучних канала и акутни холангитис због доступности жутица. Преоперативна дијагноза је често тешка и обично се занемарује.

Епоним

Синдром је добио име по аргентинском хирургу Паблу Луису Мириззију. Рођен је 1893. године у Кордоби, Аргентина. Мириззи је дипломирао на Медицинском факултету Националног универзитета у Кордоби 1915. Његов најпознатији допринос хирургији је извођење прве интраоперативне холангиографије 1931.

Узроци и фактори ризика

Жучни каменци обично настају из стајаће жучи. Када жуч није потпуно исцеђена из жучне кесе, може се исталожити као муљ, а затим се претворити у камење. Билијарна опструкција такође може довести до жучних каменаца, укључујући сужење жучних канала, и рака, као што је 

канцер панкреаса.

Најчешћи разлог холелитијаза (или холелитијаза) - таложење холестерола, који се касније претвара у камење холестерола. Други узрок жучних каменаца су пигментирани жучни каменци, који су резултат повећаног уништавања еритроцита у интраваскуларном систему, узрокујући повећану концентрацију билирубина, који се касније акумулира у жучи. Ово камење је обично црне боје. Трећа врста жучних каменаца су мешани пигментирани каменци, који су комбинација супстрата калцијума, попут калцијум карбоната или калцијум фосфата, холестерола и жучи. Четврти тип се углавном састоји од калцијума и обично се налази код пацијената са хиперкалцемијом. Када више каменаца у жучи или један велики камен у жучи падне у Хартманову торбицу (доњи излаз жучна кеса), може доћи до спољне компресије заједничког жучног канала или заједничког јетреног канала.

Тачан механизам зашто се то догађа није познат, али се верује да је то због флексибилне врећице. Хартманн који садржи већу масу камења, на пример, са неколико камена или једним великим ударцем камена. Ово узрокује накнадну упалу подручја, што такође може довести до стварања фистуле током времена.

Симптоми и знаци

Мириззијев синдром се обично јавља са акутним или хроничним холециститисом уз додатак жутице. Пацијенти са хроничним холециститисом обично се жале на тупи бол у горњем десном углу трбуха који зрачи до средине леђа или десног врха лопатице. Ово је обично повезано са уносом масне хране. Мучнина и повремено повраћање такође прате притужбе на повећање надутост и надутост. Симптоми се често појављују увече. Мање озбиљни, дуготрајни симптоми обично се јављају недељама или месецима. Повећана учесталост и озбиљност погоршања (акутна билијарна колика) обично се примећују са продуженим хроничним симптомима. Класичан физички преглед показаће бол у горњем десном углу стомака са дубоком палпацијом (Марфијев знак). Пацијенти обично нису тешки, али им је непријатно. Пацијенти са узнапредовалим Мириззијевим синдромом или тежим акутним холециститисом могу имати теже симптоме и знакове. Обично је присутна жутица, а понекад се може наћи и значајно повишен билирубин.

Епидемиологија

Мириззијев синдром је релативно редак. Стање се развија код само 0,1% пацијената са жучним камењем, а пронађено је код 0,7% до 25% пацијената на холецистектомији. Можда постоји пораст морбидитета међу старијим особама, али није било предиспозиција ни за мушкарце ни за жене са жучним каменцима. Такође, чини се да нема распрострањености међу било којом одређеном етничком групом.

Патофизиологија

Жучни каменци настају када супстанце у жучи достигну границу растворљивости. Како се жуч концентрише у жучној кеси, она постаје презасићена овим супстанцама, које се на крају таложе у мале кристале. Ови кристали се заглављују у слузи жучне кесе, што резултира седиментом жучне кесе. Временом ти кристали расту и формирају велико и / или више камења. Ови каменци у жучи могу изазвати симптоме холециститиса, али ако уђу у Хартманову врећу, могу изазвати додатне симптоми жутице. Како стање напредује, унутрашње фистуле могу се развити од жучне кесе до заједничког жучног канала, заједничког јетреног канала и дуоденум. Развијен је систем бодовања за класификацију различитих стадија Мириззијевог синдрома.

• Тип И: компресија заједничког јетреног канала са каменом на врату жучне кесе или цистичним каналом;
• ИИ тип: везикохоледохеална фистула, која заузима мање од 1/3 обима заједничког јетреног канала;
• ИИИ тип: везикохоледохеална фистула, која заузима 2/3 обима заједничког јетреног канала;
• ИВ тип: везикохоледохеална фистула, која заузима цео обим заједничког јетреног канала (зид канала је потпуно уништен).

Дијагностика

Прво се ради рутински преглед за холециститис. Најбољи метод за дијагностиковање жучних каменаца и каснијег акутног холециститиса је ултразвучни преглед десног горњег квадранта абдомена. Повезана је са специфичношћу од 90% и, у зависности од ултразвучног оператера, може открити камење величине до 2 мм, као и полип муља и жучне кесе. Ултразвучни налази који указују на акутни холециститис у односу на холелитијазу укључују задебљање зида жучне кесе (више од 3 мм), перихолецистична течност и позитиван сонографски симптом Мурпхи.

Жучни каменци се такође често могу наћи на ЦТ и МРИ, али ови тестови нису толико осетљиви код акутног холециститиса. Отприлике 10% жучних каменаца може се наћи на обичним обичним филмовима због високог садржаја калцијума. Ваздух у билијарном дрвету се такође може открити на овим рендгенским снимцима ако постоји цревна фистула. Ако се на основу резултата ултразвука сумња на заједнички камен у жучним каналима, магнетна резонанца холангиопанкреатографија (МРЦП) је следећи корак.

Ако се на МРЦП -у пронађе заједнички канал, гастроентеролог треба да уради ендоскопску ретроградну холангиопанкреатографију (ЕРЦП). Перкутани трансхепатични холангиограм (ПТЦ) је такође користан за дијагностиковање уобичајених каменаца жучних канала ако ЕРЦП није могућ. Обично се дијагноза Мириззијевог синдрома или погрешно сматра једноставним каменом жучних канала или се потпуно превиди при преоперативном прегледу.

Лечење

Лечење Мириззијевог синдрома - холецистектомија. Пожељна је лапароскопска холецистектомија, али може бити потребна сложенија операција ако је болест узнапредовала. Могућа је отворена холецистектомија. За напредније болести може се размотрити парцијална холецистектомија. Да бисте то урадили, оставите Хартманнову врећу на месту и уклоните тело жучне кесе и камен у жучи. Ово ће смањити вероватноћу оштећења врата јетре и жучних канала. У присуству фистуле, ефикасна је отворена холецистектомија са билиоентерицном анастомозом.

Прогноза

Код пацијената без формирања фистуле, операција и исход су обично повољни. Због искривљене анатомије и велике конверзије у отворену холецистектомију овом приликом; међутим, неки извори препоручују отворен хируршки приступ за све пацијенте са Мириззијевим синдромом. Прогноза за пацијенте са формирањем фистуле укључује дуготрајно лечење са постављањем Т-цеви кроз малу и средњу фистулу величина или преусмеравање жучних канала са холедоходуоденостомијом или холедохојејуностомијом са желудачном премосницом за веће фистуле. Дуги хируршки и болнички курс за последњу групу пацијената повећава ризик од компликација, а такође повећава морбидитет и морталитет ових пацијената. Рак жучне кесе такође је повезан са Мириззијевим синдромом. Старији пацијенти са више коморбидитета и високим ризиком од хируршке интервенције компликација, треба размотрити нехируршке методе како би се смањиле компликације повезане са операција.

Компликације

Најчешћа компликација Мириззијевог синдрома је формирање холецистобилиарне или холецистоинтестиналне фистуле услед продужене упале. Могу се јавити и хируршке компликације са дугим временима захвата услед приањања. Ово укључује оштећење жучних канала и крварење. У тешким случајевима може доћи до масивног крварења приликом сецирања Калотовог троугла. Друге компликације продужене упале које се могу видети код пацијената са Мириззијевим синдромом укључују:

• формирање кожне фистуле;
• секундарни билијарни цироза;
• одложене стриктуре билијарног тракта.