Хиперкалцемија: шта је то, узроци, симптоми, лечење, прогноза

Шта је хиперкалцемија?

Хиперкалцемија Је висок ниво калцијума (Ца2 +) у серуму крви. Нормални опсег је 2,1–2,6 ммол / Л (8,8–10,7 мг / дЛ, 4,3–5,2 мек / Л), а нивои преко 2,6 ммол / Л су дефинисани као хиперкалцемија. Пацијенти са умереним повећањем Ца2 +, које се споро развијало, обично су асимптоматски. Код људи са већим или бржим почетком, симптоми могу укључивати бол у стомаку, бол у костима, конфузију, депресија, слабост, нефролитијаза или абнормални срчани ритам, укључујући срчани застој.

Већина случајева је повезана са примарним хиперпаратироидизмом или раком. Други узроци укључују саркоидозу, туберкулозу, Пагетову болест, вишеструку ендокрину неоплазију (МЕН), токсичност витамин Д, породична хипокалциурична хиперкалцемија и одређени лекови као што су литијум и хидрохлоротиазид. Дијагноза обично треба да укључи тест калцијума и да се потврди недељу дана касније. Специфичне промене као што су скраћени КТ интервал и продужени ПК интервал могу се видети на електрокардиограму (ЕКГ).

Лечење може укључивати интравенозну течност, фуросемид, калцитонин или памидронат поред лечења основног узрока. Међутим, докази о употреби фуросемида нису довољни. Пацијентима са веома високим нивоом Ца2 + може бити потребна хоспитализација. Пацијентима који не реагују на ове третмане можда ће бити потребна дијализа. Пацијенти са токсичношћу витамина Д могу имати користи од стероида. Хиперкалцемија је релативно честа. Примарни хиперпаратироидизам јавља се код 1-7 људи на 1000 људи, а хиперкалцемија - код 2% пацијената оболелих од рака.

Узроци и фактори ризика

Узроци хиперкалцемије могу бити:

• Хиперпаратиреоидизам: Једна или више од четири паратироидне жлезде луче превише паратироидног хормона, који контролише количину калцијума у ​​крви.
• Превише уноса калцијума: Понекад се хиперкалцемија јавља код пацијената са пептични улкусако конзумирају много млека и узимају антациде који садрже калцијум. Добијена болест назива се млечно-алкални синдром.
• Превише уноса витамина Д: Када се неколико месеци узимају врло високе дневне дозе витамина Д, количина калцијума апсорбованог из дигестивног тракта се значајно повећава.
• Онколошке болести: Ат рак плућа, ћелије бубрега и јајника могу лучити велике количине протеина, који, попут паратироидног хормона, повећава ниво калцијума у ​​крви. Ови поремећаји, названи хуморална хиперкалцемија рака, сматрају се паранеопластичним синдромом. Калцијум такође улази у крвоток када се рак шири (метастазира) на кости и уништава ћелије костију. Ово уништавање костију обично се јавља код рака простате, карцином дојке и плућа. Вишеструки мијелом (рак коштане сржи) такође може довести до уништења костију и хиперкалцемије. Други карциноми могу повећати ниво калцијума у ​​крви на још нејасан начин.
• Болести костију: Када се кост сломи (ресорпција), калцијум улази у крвоток, понекад изазивајући хиперкалцемију. Ат Пагетова болест примећује се уништавање костију, али је ниво калцијума у ​​крви обично нормалан. Међутим, ниво калцијума може порасти превисоко ако су људи са Пагетовом болешћу дехидрирани или проводе превише времена седећи или лежећи када им кости не подржавају телесну тежину. Хеави хипертиреоза такође може изазвати хиперкалцемију повећањем ресорпције костију.
• Стационарни начин живота: Ретко код седентарних пацијената, попут оних који су парализовани или који су дуго приковани за кревет временом се развија хиперкалцемија због чињенице да калцијум из костију прелази у крв када кости не држе телесну тежину дуго време.

Грануломатозни поремећаји, лекови, ендокрини поремећаји и неколико других болести такође могу изазвати хиперкалцемију.

Хиперпаратиреоидизам

Паратироидне жлезде производе паратироидни хормон, који повећава апсорпцију калцијума из дигестивни тракт, узрокује мање излучивање калцијума путем бубрега и доводи до акумулације калцијума кости.

Паратироидни хормон узрокује да бубрези излучују више фосфата и такође премешта фосфат из костију у крв. Равнотежа ова два процеса одређује да ли је ниво фосфата нормалан или смањен.

Ако паратироидне жлезде производе превише паратироидног хормона, долази до хиперпаратироидизма. Код пацијената са хиперпаратироидизмом, ниво калцијума је значајно повишен, а ниво фосфата у крви нормалан или низак.

- Примарни хиперпаратироидизам.

Ат примарни хиперпаратироидизам болест изазива производњу повећане количине паратироидног хормона. Приближно 90% пацијената са примарним хиперпаратироидизмом има бенигни тумор (аденом) у једној од паратироидних жлезда. У преосталих 10%, жлезде се једноставно повећавају и производе превише хормона. У ретким случајевима, рак паратироидне жлезде изазива хиперпаратироидизам.

Примарни хиперпаратироидизам је чешћи код жена него код мушкараца. Чешће се јавља код старијих особа и код пацијената који су били подвргнути радиотерапији за лечење проблема са вратом. Понекад се кршење јавља као део вишеструка ендокрина неоплазија, ретка наследна болест.

Примарни хиперпаратироидизам се обично лечи операцијом уклањањем једне или више паратироидних жлезда. Циљ операције је уклањање паратироидног ткива које производи повећану количину хормона. Хируршка интервенција је ефикасна у скоро 90% случајева.

- Породична хипокалциурична хиперкалцемија.

Породични хипокалциурични синдром хиперкалцемије је још један наследни поремећај који проистиче из паратироидне жлезде потцењују количину калцијума у ​​крви и као одговор грешком производе превише паратироидних жлезда хормона. У овом поремећају, операција паратироидне жлезде није корисна и други третман обично није потребан.

- Секундарни хиперпаратироидизам.

Код секундарног хиперпаратироидизма, повећана количина паратироидног хормона производи се као одговор на значајно смањење нивоа калцијума у ​​крви, што се обично примећује са хронична болест бубрега и недостатак витамина Д..

Терцијарни хиперпаратироидизам.

Код терцијарног хиперпаратироидизма, вишак паратироидног хормона се производи без обзира на количину калцијума у ​​крви. Терцијарни хиперпаратироидизам се обично јавља код људи са дуготрајним секундарним хиперпаратироидизмом.

Симптоми и знаци

Хиперкалцемија обично има мало симптома. Најранији симптоми хиперкалцемије обично укључују затвор, мучнину, повраћање, бол у трбуху и губитак апетита. Пацијенти имају повећано лучење урина, што доводи до дехидратација и повећана жеђ.

Врло тешки случајеви хиперкалцемије често узрокују дисфункцију мозга и дезоријентацију, емоционалне поремећаје, бунило, халуцинације и кома. Може доћи до слабости мишића и абнормалног срчаног ритма, а може доћи и до смрти.

Продужена или тешка хиперкалцемија обично доводи до стварања камена у бубрегу који садржи калцијум. У ретким случајевима се развија бубрежна инсуфицијенцијаали обично нестаје након третмана. Међутим, ако се у бубрезима накупи довољно калцијума, оштећење је неповратно.

Епидемиологија

Преваленција хиперкалцемије у општој популацији креће се од 1% до 2%. Већина случајева (90%) хиперкалцемије је секундарна у односу на примарни хиперпаратироидизам и хиперкалцемију повезану са малигним неоплазмама. Преваленција примарног хиперпаратироидизма у општој популацији креће се од 0,2% до 0,8% и расте са годинама. Све у свему, 2% свих карцинома повезано је са хиперкалцемијом, али је у педијатријској старосној групи преваленција између 0,4% и 1,3%.

Патофизиологија

Концентрација калцијума се регулише рецептором калцијума у ​​плазма мембрани, ПТХ и његовим рецепторима, калцитонином и његовим рецептором, и дејством витамина Д на бубреге, кости и црева. ПТХ мобилише калцијум директно, појачавајући ресорпцију костију, и индиректно, стимулацијом једне алфа хидроксилазе, која повећава производња витамина Д3, што заузврат доводи до повећане апсорпције калцијума из црева и повећане ресорпције костију. Примарни хиперпаратироидизам настаје услед усамљеног аденома или дифузне жлездане хиперплазије. У овом стању постоји абнормална веза између нивоа калцијума и ПТХ и секреције ПТХ независне од калцијума. Породична хипокалциурична хиперкалцемија наслеђена је на аутосомно доминантан начин и произилази из инактивирајуће мутације у гену рецептора осетљивог на калцијум. Грануломатозне лезије изазивају ектопичну производњу витамина Д. Пролазна неонатална хиперкалцемија је ретка код беба рођених од мајки са хипопаратироидизмом.

Хиперкацемија узрокована хиперпаратироидизмом је блага и може трајати годинама и бити асимптоматска. Хиперкалцемија узрокована малигним неоплазмама повезана је са брзим повећањем нивоа калцијума.

Дијагностика

Хиперкалцемија се обично дијагностикује током рутинских тестова крви.

Када се открије хиперкалцемија, можда ће бити потребни додатни тестови за утврђивање узрока. Могу се урадити додатни тестови крви и урина. Можда ће бити потребна и рендгенска снимка грудног коша. Генетско тестирање се може урадити да се провери наследни узрок.

Лечење

Благи облик хиперкалцемије можете излечити тако што ћете се решити њеног узрока. Пацијентима са нормалном функцијом бубрега и благом хиперкалцемијом или болестима које могу изазвати хиперкалцемију обично се препоручује да пију пуно течности. Течност стимулише бубреге да излучују калцијум и спречава дехидратацију.

Лекари могу прописати минералне суплементе који садрже фосфат, који спречавају апсорпцију калцијума.

Ако је ниво калцијума повишен или ако имате симптоме мождане дисфункције или слабости мишића, течност и диуретици се дају кроз вену (интравенозно) док се функција бубрега не врати у нормалу. Дијализа је високо ефикасан, сигуран и поуздан третман, али се обично користи само за пацијенте са тешком хиперкалцемијом који се не могу лечити другим третманима.

Одређени лекови (укључујући бисфосфонате, калцитонин, кортикостероиде и ретко плицамицин) понекад се користе за лечење хиперкалцемије. Ови лекови смањују излучивање калцијума из костију.

Хиперкалцемију повезану са раком посебно је тешко лечити. Понекад се зове лек деносумаб. Ако рак не реагује на лечење, хиперкалцемија се обично враћа упркос лечењу.

Прогноза

Хиперкалцемија, када се јави након бенигне болести, има добру прогнозу, али када је узрок секундарни у односу на малигну неоплазму, прогноза је лоша. Пацијенти са малигном хиперкалцемијом често су симптоматски и захтевају честу хоспитализацију. Када је хиперкалцемија последица ектопичне производње протеина повезаног са ПТХ, већина пацијената умире у року од неколико месеци. Остеолитичке метастатске лезије узрокују преломе, компресију нерва и парализу.

Компликације

Компликације укључују:

• депресија;
• камење у бубрезима;
• болови у костима;
• констипација;
• панкреатитис;
• бубрежна инсуфицијенција;
• чир на желуцу;
• парестезија;
• несвестица и аритмије;
• промене у менталном стању.