Микропенис: шта је то, узроци, симптоми, лечење

Шта је мицропенис?

Мицропенис(микропенија) је необично мала величина мушког пениса. Општи критеријум је дорзална (мерена одозго) дужина усправног пениса која је најмање 2,5 стандардних одступања мања од просечна величина људског пениса, или мања од око 7 цм (2 3⁄4 инча) за одраслу особу у поређењу са просечном ерекцијом од 12,5 цм (5 инча). Микропенија се обично препознаје убрзо након рођења. Овај израз се најчешће користи у медицини, када остатак пениса, Овај израз је најчешће медицински се користи када остатак пениса, скротум и перинеум нису абнормални, на пример, хипоспадија. Микропенис се јавља код око 0,6% мушкараца.

Узроци и фактори ризика

Код људи, хромозомска полна комбинација се при оплодњи дефинише као женски (КСКС) или мушки (КСИ). На почетку живота фетуса ембрион има и мезонефрични канал (мушки) и парамезонефрични (женски). У зависности од присуства или одсуства гена 

СРИ (налази се на И хромозому) регресија или развој једног од ових канала ће се наставити током органогенезе. Гене СРИ стимулише диференцијацију гонада у ткиво тестиса. У овој раној фази развоја, тестиси ослобађају три хормона који су веома важни у процесу мушке полне диференцијације:

• Анти-Муллеров хормон (АМХ): функција регресије за развој парамезонефричних канала.
• Тестостерон: функција која стимулише развој мезонефралног канала у унутрашње мушке структуре (семенски мехур, вас деференс и епидидимис).
• Дихидротестостерон (ДХТ): Стимулише раст мушких полних карактеристика (сазревање скроталне кесе, повећање дужине пениса и величине тестиса).

Под утицајем ова три хормона, мушки репродуктивни и генитоуринарни систем почиње да се развија крајем треће трећине првог тромесечја (од 8 до 12 недеља трудноће). Хумани хорионски гонадотропин (хЦГ) стимулише Леидигове ћелије да луче тестостерон. Даљи интраутерини метаболизам претвара тестостерон у дихидротестостерон. Висок ниво феталних андрогена у другом тромесечју додатно убрзава раст пениса. У постпорођајном периоду, даљи развој мушких полних карактеристика јавља се под утицајем хормона које регулише систем хипоталамус-хипофиза (хормон који ослобађа гонадотропин (ГнРХ), фоликула стимулирајући хормон (ФСХ) и лутеинизирајућег хормона (ЛХ)). Највиши постнатални ниво андрогена се примећује између првог и трећег месеца живота. Знаци недовољне вирилизације и микропениса обично се јављају као резултат кршења било које од ових фаза. Ова расподела се може догодити у било ком од следећих случајева:

• Каллманов синдром (хипогонадотропни хипогонадизам, остеопорозаоштећење слуха и аносмија);
• хипопитуитаризам (хипогликемија, хипогонадотропни хипогонадизам и поремећаји раста);
• Прадер-Виллијев синдром (хипотензија, гојазност, ментална ретардација, неспуштени тестиси, микропенис, мале руке и ноге);
• недостатак хормона раста;
• дефект и / или резистенција рецептора андрогена;
• анорхија (одсуство тестиса);
• Клинефелтеров синдром (47, КСКСИ синдром) (мали тестиси, неплодност, гинекомастија, лоша координација и тешкоће у читању);
• трисомија хромозома 8,13,18 и 21;
• Ноонанов синдром (хипертелоризам, кратак врат, ниско постављене уши, малформације скелета, поремећаји крварења и стеноза плућних залистака);
• дисгенеза гонада;
• недостатак 5-алфа-редуктазе;
• ретке врсте урођена надбубрежна хиперплазија (недостатак стероидогених акутних регулаторних протеина (СТАР), 3-бета-хидроксистероид дехидрогеназе (3β-ХСД), 17-α-хидроксилаза));

У неким случајевима, етиологија микропениса остаје нејасна чак и након опсежног прегледа.

Епидемиологија

Инциденција микропениса је око 1,5 на 10 000 новорођенчади мушког пола. Студије показују малу статистичку разлику у просечној дужини пениса између беле новорођенчади - 2,6 цм, источноиндијске - 2,5 и кинеске - 2,3.

Дијагностика

Клиничка дијагноза микропениса се често поставља након детаљне историје и физичког прегледа. Након постављања дијагнозе потребно је додатно тестирање како би се идентификовале придружене абнормалности и могућа етиологија.

Детаљна историја мајке први је корак у процени микропениса. Сродство и породична историја двосмислених гениталија чине наследне услове вероватнијим на диференцијалу. Неопходно је научити о употреби мајчиних лекова, јер антиандрогени лекови (флутамид, тестолактон, ензалутамид и спиронолактон) могу ометати интраутерину вирилизацију.

Физички преглед је најважнији део процене микропениса. Недовољна верлизација повезана са ниским крвним притиском и тахикардија, може указивати надбубрежне инсуфицијенцијаповезан са ретким облицима урођена надбубрежна хиперплазија (ВГН). Прецизно мерење дужине пениса је критично током физичког прегледа. Осовина пениса треба бити што је могуће растегнутија. Растојање се мери од стидне симфизе (након притиска на супрапубичну маст) до врха главе (са препуцијем максимално отечене) дорзално. Просек више мерења може побољшати тачност.

Специфична дужина пениса мања од два и по стандардна одступања од средње вредности за одговарајућу старост потврђује дијагнозу. Предложене доње границе за дужину пениса у центиметрима на основу старости:

• Превремено рођене бебеони рођени у 30. недељи трудноће; 1.5.
• Превремено рођене бебе рођене у 34. недељи трудноће; 2.
• Доношене бебе; 2,5.
• Годину дана; 2,6.
• Пет година; 3.5.
• Десетогодишњак; 3.8.
• Одрасли; 9,3.

Пажљиво палпирање гонада је још један корак у дијагностици микропеније за сужавање диференцијалне дијагнозе. Изглед и зрелост скротума, присуство и место уретралног пролаза, закривљеност осовине пениса и сви дисморфни знаци захтевају пажљиву процену.

Диференцијална дијагноза

Најважнија разлика је искључивање псеудомикропениса. У овом поремећају, пенис изгледа мали због избочења околног ткива или мреже пениса која пенис причвршћује за доњу кожу. Да би искључили псеудомикропенис и избегли инвазивну дијагностичку процену и психолошки стрес код пацијената и њихових породица, лекари обављају детаљан физички преглед. Закривљеност пениса је још једно хируршко стање које резултира абнормално закривљеном осовином пениса, што може потцијенити дужину пениса.

Лечење

Циљеви лечења микропенисом укључују:

• Минимизирање друштвених непријатности повезаних са микропенијом.
• Способност постизања нормалне сексуалне функције.
• Нормално мокрење док стоји.

Било је испитивања медицинских или хируршких интервенција са различитим одговорима. Примарна етиологија, старост у лечењу, степен атрофије и жељени исход одређују приступ лечењу. Разумни план лечења микропениса је прво испробати терапију лековима, а затим операцију ако лечење лековима не делује.

- Хормонски третман.

На раст пениса и пре рођења и током детињства и пубертета снажно утиче тестостерон и, у мањој мери, хормон раста. Међутим, касније су ендогени хормони углавном од значаја у лечењу микропениса узрокованог недостатком хормона, као што је нпр хипопитуитаризам или хипогонадизам.

Без обзира на узрок микропениса, ако се открије у детињству, често се даје кратки курс тестостерона (обично не више од 3 месеца). Ово обично узрокује мали раст, што потврђује вероватноћу даљег раста пениса током пубертета, али орган ретко достиже нормалну величину. Током детињства није прописан додатни тестостерон како би се избегла нежељена вирилизација и сазревање костију. (Постоје и неки докази да прерана примена тестостерона може довести до смањења величине пениса код одраслих.)

У адолесценцији, лечење тестостероном се наставља само код хипогонадалних дечака. Раст пениса је завршен на крају пубертета, слично завршетку раста мушкараца, и додатни тестостерон код одраслих након пубертета резултира малим даљим растом или одсуство.

- Хирургија.

Будући да хормонски третман ретко помаже пенису да достигне средњу величину, то је било тако развио и применио неколико хируршких техника сличних фалопластици за повећање пенис; али се ови поступци генерално не сматрају довољно успешним да буду распрострањени и ретко се изводе у детињству.

У екстремним случајевима, микропенис скоро да нема осовину, а чини се да је глава готово у близини коже пубикса. Од 1960 -их до касних 1970 -их била је уобичајена пракса да се препоручује промјена пола и операција. Ово је било нарочито вероватно ако се очекивало да ће одговор на додатни тестостерон и тестостерон бити лош током пубертета. Уз одобрење родитеља, дечак је постао девојчица, извршена је операција уклањања тестиса и изградња вештачке вагине. Ово се заснивало на упитној идеји да је родни идентитет потпуно настале као резултат социјализације и да мушкарац са малим пенисом не може пронаћи прихватљиво место у друштву.

Данас се промена пола ретко врши са тешким микропенисом (иако се понекад још расправља о питању подизања дечака девојчицом).

Прогноза

Ако рано лечење микропениса није успело, дечак и његова породица тешко се носе са болешћу.

У свим случајевима вјероватно ће бити потребно савјетовање и социјалне услуге како би емоционално помогли дјечаку и његовој породици.