Аутоимунски панкреатитис: шта је то, симптоми, лечење, прогноза

Шта је аутоимунски панкреатитис?

Аутоимунски панкреатитис (АИП), такође зван безалкохолни деструктивни панкреатитис, склерозирајући панкреатитис, је хронично упално стање, хистолошки окарактерисано хроничном упалом панкреаса и клинички различити симптоми повезани са патологијама билијарног тракта и панкреаса жлезде. АИП се све више препознаје као необичан, али важан узрок понављајућег акутног панкреатитис или безболно жутица. Осим што је првенствено болест панкреас, такође се односи на систем аутоимуну болесткоји могу бити присутни заједно са другим аутоимуним стањима или као део спектра болести повезаних са подкласом Г4 имуноглобина (ИгГ4).

Аутоимунски панкреатитис је класификован у два клиничка подтипа.

• Тип 1: Панкреатитис повезан са ИгГ4 повезан са високом серумском концентрацијом ИгГ4 и инфилтрацијом плазма ћелија панкреаса који носе ИгГ4, на позадини лимфоплазмацитне склерозе панкреатитис.
• Тип 2: идиопатски дуктоцентрични панкреатитис, гранулоцитне епителне лезије канала панкреаса без ћелија позитивних на ИгГ4 или системске лезије.

Знаци и симптоми

Аутоимунски панкреатитис може изазвати многе симптоме и знакове, укључујући манифестације панкреаса и жучних канала и системске болести. Две трећине пацијената има или безболну жутицу због зачепљења жучних канала или „масу“ у глави панкреаса која имитира карцином. Дакле, пажљиву процену искључити канцер панкреаса важно у случајевима сумње на АИП.

Аутоимунски панкреатитис се обично јавља код мушкараца у 60 -им и 70 -им годинама безболно жутица. У неким случајевима снимање открива масу у панкреасу или дифузно повећање органа. Може доћи до сужавања канала панкреаса који се назива стриктура. У ретким случајевима, АИП се манифестује акутним панкреатитисом. АИП тип 1 се манифестује аутоимуне болести (повезан са ИгГ4) у најмање половини случајева. Најчешћи облик системске повреде је холангитис, који се јавља у скоро 80% случајева АИП -а. Додатне манифестације укључују запаљење пљувачних жлезда (Сјогрен-ов синдром), плућа, што доводи до ожиљака (плућна фиброза) и чворови, ожиљци у грудној шупљини (медијастинална фиброза) или у анатомском простору иза трбушне шупљине шупљине (ретроперитонеална фиброза (Ормонова болест)) и упале у бубрезима (тубулоинтерстицијална нефритис).

Узроци и фактори ризика

Етиологија аутоимуног панкреатитиса сматра се аутоимуном, о чему сведочи присуство лимфоцитне инфилтрације на хистолошком прегледу. Као болест повезана са ИгГ4, предложени су различити имунолошки посредовани механизми који могу покренути упални одговор. Неки потенцијални механизми иницијације укључују бактеријску инфекцију и молекуларну мимикрију у окружењу генетских фактора ризика и аутоимуности. Т-регулаторне ћелије, посредоване имунолошким одговором и померањем Т-лимфоцита периферне крви ка Т-помагачу одговор 2 такође може промовисати регрутовање цитокина и интерлеукина, који касније изазивају упалу и фиброза. Верује се да антитела ИгГ4 делују као имуноглобулини који разграђују ткиво, локално и системски, али остаје празнина у разумевању етиологије многих болести повезаних са ИгГ4.

Епидемиологија

Аутоимунски панкреатитис је редак узрок хроничног и рекурентног панкреатитис. Пријављено је да АИП чини до 2% свих случајева хронични панкреатитис са преваленцом мањом од 1 на 100.000 становника. Већина почетних извештаја у литератури долази из азијских земаља, укључујући Јапан, где се верује да је преваленција већа; међутим, део овога може бити последица ширег прихватања болести. Последњих година све се чешће јавља у западним земљама.

Већина епидемиолошких података о АИП -у заснована је на малим серијама случајева и процјенама студијских група. Болест се чешће виђала код мушкараца него код жена у омјеру 3: 1, а забиљежено је да је старост почетка била преко 45 година.

Дијагностика

- историја и физички преглед.

Клинички, аутоимунски панкреатитис може се јавити са билијарним или панкреасним симптомима. Пацијенти могу имати понављајуће епизоде ​​болова у трбуху са или без панкреатитиса. Опструктивна жутица је уобичајена и може бити праћена неспецифичним симптомима као што су мучнина, повраћање, губитак апетита или губитак тежине, у зависности од степена билијарних или панкреасних стриктура, и пораз. Физикални преглед можда неће открити, осим благе жутице, али може помоћи у искључивању алтернативне дијагнозе која изазива болове у трбуху.

Пацијенти такође могу имати манифестације оштећења других органских система, попут пљувачних жлезда, штитне жлезде, оштећење бубрега у комбинацији са аутоимунским панкреатитисом, обично као део системских болести повезаних са ИгГ4.

- Анализе и студије снимања.

Међународно договорени дијагностички критеријуми за аутоимунски панкреатитис укључују снимање панкреаса жлезде и канала, серолошки тестови, укључујући ниво ИгГ4, хистопатологију и присуство других сродних државе. Евалуација пацијената са сумњом на АИП укључује лабораторијске тестове, укључујући комплетну крвну слику и свеобухватан метаболички преглед, укључујући тестове функције јетре и бубрега. Може се приметити опструктивни трансаминитис са повећаним нивоом алкалне фосфатазе и билирубина.

Снимање билијарног тракта и панкреаса може се урадити компјутерском томографијом или МРИ, што такође може помоћи у процени алтернативне дијагнозе. МРИ се заједно са холангиопанкреатографијом (МРЦП) генерално сматра најбољом методом за процену величине, текстуре, побољшања контраста и присутности стриктура. Када је доступан, радије се даје ендоскопски ултразвук панкреаса корисност снимања, технике побољшања слике и могућност добијања ткива усисавањем танком иглом, или биопсија.

Диференцијална дијагноза

Једна од важних разлика које се морају искључити пре почетка лечења аутоимуног панкреатитиса је рак панкреаса. Може бити тешко разликовати ово двоје само на основу клиничке слике или налаза снимања. Хистопатолошки преглед може бити користан и префериран као део дијагностичких критеријума пре почетка лечења АИП -ом.

Друге диференцијалне дијагнозе које треба узети у обзир су други узроци билијарне опструкције, попут холедохолитијазе, холангиокарцином, цисте панкреаса, ожиљци или друге патологије које могу допринети опструкцији канала панкреаса.

Лечење

Подаци о лечењу аутоимуног панкреатитиса су ограничени, а већина се заснива на опсервационим студијама. Примећено је да већина пацијената реагује на терапију кортикостероиди, што доводи до побољшања симптома, као и до смањења АИП компликација. Код пацијената са опструктивном жутицом и склерозирајући холангитис препоручује се рано увођење кортикостероида. Предложено је да недостатак побољшања код кортикостероида може указивати на то могућност алтернативне дијагнозе, као што је малигни тумор (рак) панкреаса жлезде.

Повратак АИП -а или немогућност одвикавања од стероида могу се јавити код до половине пацијената, посебно када АИП повезан са ИгГ4 који захтева дуготрајну употребу кортикостероида или употребу која штеди стероиде фондови. Азатиоприн се показао ефикасним код пацијената са прекидом терапије стероидима. Пацијенти са билијарним стриктурама такође имају висок ризик од рецидива након прекида терапије стероидима. Улога других имуномодулатора у лечењу честих рецидива АИП -а, који је чешћи код АИП типа 1, сви је још увек у дискусији, а због недостатка утврђених смерница, терапија се бира појединачно за сваку стрпљив.

Прогноза

Аутоимунски панкреатитис обично добро реагује на лечење кортикостероидима и има добру прогнозу. У већини случајева примећује се ремисија при употреби стероида, а пријављено је да се учесталост компликација значајно побољшала током лечења. Случајеви АИП -а са истовременим тумором панкреаса тешко се лече и имају лошију прогнозу, што може бити повезано са потребом ресекције панкреаса.

Компликације

Понављајући напади панкреатитиса могу се манифестовати као понављајућа се болест панкреаса код неких пацијената. Било је извештаја о учесталости рака панкреаса у праћењу пацијената са АИП-ом; међутим, однос између АИП -а и малигних неоплазми није успостављен. Ако је лечење неефикасно или се сумња на основну малигну неоплазму, хируршка ресекција остаје једна од могућности за решавање проблема, а хируршка интервенција је повезана са значајним морбидитетом и морталитета.

Друге компликације АИП -а повезане су са погоршањем билијарних стриктура и, ако се не лече, значајном опструктивном жутицом. Могу бити и компликације повезане са дуготрајним лечењем кортикостероидима, немогућност одвикавање од кортикостероида или друге компликације секундарне имуномодулаторној терапији терапију.