Конгенитална болест бубрега код новорођенчета

Најчешћа конгенитална болест бубрега код новорођенчади је бубрежна инсуфицијенција( поликистоза или мултицистоза).Код полицистичких болести, нормални бубрежни елементи подлежу цистичном увећању.Код мултицистозе, цисте у бубрегу се не развијају због дилатације ћелија бубрега, у ком случају се читав бубрег почиње развијати ненормално.Бубрежје болесног детета састоји се од незрелих диспластичних формација и циста различитих величина.

Дијагноза

Већ у пренаталном периоду детета током ултразвука може се открити мултицистички бубрег.То може урадити специјалиста и палпација.У већини случајева, нажалост, ово стање остаје неоткривено и често подлеже регресији.Код неких одраслих особа са насумично детектованим бубрегом, други бубрег је иницијално био мултицистичан.

За мултицистички бубрег можете да узимате било коју другу урођену цистичну бубрежну болест, али су ретки.Најважнија ствар је диференцијална дијагноза између мулти-цистичног бубрега и опструкције сегмента уретеропелвије.Уз мултицистички бубрег увек постоји фототопија, а опструкција уретероклитног сегмента је увек, чак иу озбиљном случају, праћена скенирањем функционалног бубрега.

Симптоми

Сва деца са конгениталним обољењем бубрега погођена су бубрезима и јетром, али у повоју, оштећења бубрега су израженија.У тешким случајевима оштећења бубрега, постоји фатални исход због плућне хипоплазије.У старијој деци обично се јављају компликације које су повезане са хепатичном фиброзом.Ово крварење је из езофагеалних вена или хепатоспленомегалије услед порталне хипертензије.

Због развоја интензивне неонаталне терапије, двогодишње преживљавање пацијената је око 50%.Међутим, практично сви пацијенти старијих година почињу да развијају хроничну бубрежну инсуфицијенцију( код 50% то утиче на адолесценцију).

Пораз јетре се манифестује у различитим степенима.Једном малом пацијенту треба третман јер постоји ризик од развоја портал хипертензије, док се код других болест претвара у субклинички облик и може се открити само са биопсијом или ултразвуком.

У ријетким случајевима, конгенитална болест бубрега код дјетињства манифестује се плућном хипоплазијом.Код деце у старијој доби, ова болест се обично манифестује комбинацијом патолошких стања код одраслих.То су хематурија, инфекције уринарног тракта, бол у леђима, висок крвни притисак, протеинурија, отопљавајући бубрези или интрацеребрално крварење.

Лечење

Приближно половина болесника са клиничким манифестацијама код новорођенчета умро од сепсе или респираторне инсуфицијенције.У случајевима када се болест појављује касније, бубрежна инсуфицијенција се не развија до пубертета.

Као иу старијој доби, малој деци се показује интензиван третман.Његов циљ је спречавање различитих компликација - хипертензије, инфекција.Ако мало дете има цисте у бубрегу, све чланове породице треба пажљиво испитати.Потом цијелу породицу периодично посматрају стручњаци у сврху раније откривања развијене полицистичке болести бубрега.

Ако дете има мулти-цистични диспластични бубрег, може се уклонити.У корист хируршког уклањања, постоје подаци о њеном даљег малигнитета( Вилмсов тумор или карцином бубрега).Често се налазе код пацијената са мултицистозом бубрега.Међутим, већина дјечјих уролога доноси одлуку само да посматра пацијенте са мулти-бубрежним пупољцима, проводе периодични ултразвук и надгледају крвни притисак.Сви пацијенти који развијају хипертензију или имају обимне формације у пројекцији бубрега препоручују се за обављање нефректомије.Такође, неки хирурзи уклањају мултикистозне бубреге, који нису способни за регресију.Када се мултицистички бубрег регресира према ултразвучним подацима, редовно посматрање се зауставља.