Epsteins anomali: orsaker, symptom och behandling Den mest sällsynta medfödda hjärtfel hos barn utan intrakardiell shunt och cyanos hänvisar Epstein anomali. Liten sannolikhet att ett barn som har denna sjukdom, lever till vuxen ålder. Komplexiteten är Epstein diagnostisera abnormaliteter i olika typer av defekt( totalt 5), vilket begränsade antal observationer.

Epstein anomali.

Sjukdomen är sällsynt nog. Enligt statistiken, av alla barn med medfödd hjärtsjukdom, sker en sjukdom 0,3-0,7%, eller 20.000 nyfödda endast ett fall. Vad det var, betraktas sjukdomen del av ett medfött hjärtfel som påverkar trikuspidalventilen till cirka 40% av fallen. Finns det fall att mamman utförda medicinering, med litium, och därigenom hög frekvens fläck. Släktingar låg incidens av last och sjukdom orsakas av genetiskt tillräckligt.

extremt dålig prognos hos barn yngre än 3 dagar, där det finns en naturlig sjukdomsförloppet. En något annorlunda situation hos barn som har överlevt sjukdomen först 3-6 månader. Endast 70% av sjuka barn kan överleva de första 2 åren i livet och 50% brukar leva upp till 13 år.

instagram viewer

Orsaken till sjukdomen är förskjutningen av anordningen enligt trikuspidalventilen i den högra ventrikeln, som inträffade på grund av felaktiga fäst ventrikulär ventiler. I detta avseende finns det en avvikande rätt atrioventrikulär öppning. Den delar den högra ventrikeln till den distala delen och en proximal( tunna väggar) delen. Den distala delen omvandlas till en liten magsäckskammaren.

ventrikulär apikala delen är liten och den högra atrioventrikulär öppning patologisk eller normal litet värde. Ibland bladen kan växa tillsammans, så att de är svåra att skilja, men i många fall är tillplattade och deformeras av väggarna i höger kammare. Epstein anomali resultat visar utvecklingen av svår tricuspid uppstötningar, och i vissa fall av stenos i höger atrioventrikulär öppningen.

Epstein anomali förknippas ofta med medfödda hjärtfel och andra avvikelser: hypoplasi av aorta korrigerade införlivandet av de stora kärlen, patent foramen ovale och Ventrikelseptumdefekt, öppetstående ductus arteriosus, aortakoarktation. När Epstein anomali kan ha någon sjukdom, perikardit ofta.

i högre åldrar, symtom på sjukdomen ofta är: höger kammare misslyckande, andnöd, cyanos, trötthet. Epstein anomali kombineras ofta med WPW-syndrom. Den initiala manifestationen av sjukdomen - supraventrikulär takykardi, som förekommer i 25% av fallen. Ett karakteristiskt auskultation bilden fladdrande ventil prolapses som producerar flera klick. Tecken

genom elektrokardiografi:

  • WPW-syndrom( delta-våg),
  • ökning av höger förmaks( PQ-intervall långsträckta utsprång och hög amplitud P, QRS amplitud som överskrider ett rätt prekordiala leads),
  • förspänning elektriska axeln till höger.

genom röntgen läkare detekterades en liten högra kammaren och en ökning i det högra förmaket.

Märkligt nog, men många vuxna sjuka patienter är mycket svårt att känna igen felet, även om den nuvarande kirurgisk korrigering( implantation av protesventilen sparande verksamheter) och diagnosen är ganska kunna öka den förväntade livslängden för en mänsklig patient.

Denna feldiagnos kan vara två orsaker: de olika kliniska alternativ och bristen på information från läkare, som har en gemensam praxis i denna last. I ett fall genomfördes en patient diagnostiserad med Epstein anomali av mitralisklaffen. Efter att patienten togs till terminalen tillstånd dekompensation av hjärtsvikt på den enorma cirkeln av blodcirkulationen med gulsot och hepatosplenomegali. Läkare har diagnosen en ny patient - levercirros. Det konstaterades när det hölls ekokardiografi.

grund av andra orsaker bör utföras differentialdiagnos av tricuspid uppstötningar. De skäl skulle kunna vara: höger förmaks myxoma, reumatisk trikuspidalisklaff, tricuspid valve prolapse som en följd av nedärvda bindvävssjukdomar, myokardiell höger ventrikulär papillarmuskel med ett gap, infektiös endokardit, bildning av tricuspid insufficiens, karcinoidsyndrom.

Det

ekokardiografi kan identifiera orsakerna till medfödda hjärtsjukdomar: fusionen av den septala bipacksedel till väggen, förskjutningen av trikuspidalventilen i kaviteten enheten ventrikulär dilatation av den högra ventrikeln och det högra förmaket, en stor amplitud rörelser av bladet, den korrekta fastsättning på den fibrösa ringen av den främre bipacksedel, tricuspid uppstötningar.

dess färg Doppler undersökning kan detektera pulsering av njurvenerna, backströmmen i den nedre systoliska och övre hålvenen, och bestämma inträngningsdjupet i det högra förmaket regurgitant stråle. Det systoliska trycket i pulmonalartären hos regurgiteringsstrålen kan beräknas med maximal hastighet.

En annan metod för kirurgisk behandling kommer att vara principerna för terapi. Typiskt bidrar terapi med venösa vasodilatatorer och diuretika till tricuspidinsufficiens. Här nitrater skickas in, som plåster, samt hjärtglykosider för förmaksflimmer och ACE.Antiarytmisk behandling används vid manifestationen av ortodromisk takykardi. Intravenöst administrerad inotropt medel( dobutamin mer), om det finns allvarlig dysfunktion och refraktär tricuspid insufficiens.

Huvudsyftet med läkarna är att identifiera så tidigt som möjligt i patienten Epstein anomali och skicka det till hjärtkirurg, så han tillbringade en tid kirurgisk behandling. Resultat

kirurgiska Epstein anomalier kan vara en bra distans eller direkt. Därför förväntas de hos 90% av de opererade patienterna.