Polycystisk njursjukdom
Polycystisk njursjukdom är en genetisk sjukdom som kännetecknas av bildandet och efterföljande tillväxt av cystor i njurarna. Sjukdomen är ofta körs i familjer, det är oftast diagnostiseras i åldrarna tjugo till fyrtio år, men det kan också förekomma hos barn och äldre. Enligt statistiska data är detta den vanligaste missbildningen av njurarna. Som regel, involverar denna process två njurar
etiologi, patogenes
orsakerna till denna anomali är inte känd. För närvarande har flera genetiska defekter identifierats, vilket leder till polycystisk njursjukdom. Några av dem orsakas av dominanta gener, och en mycket sällsynt typ - en recessiv gen( sjukdomen utvecklas endast i de fall där en person har ärvt en från var och en av föräldrarna, eller en från varje förälder en kopia av genen).Om recessiv nedärvning - börjar sjukdomen utvecklas i den tidiga barndomen, medan dominant - efter att ha nått vuxen ålder.
I båda njurarna börjar bildas multipla cystor som gradvis ökar i storlek, komprimera och förstör liten och ibland en avsevärd del av funktionell njurvävnad.
När sjukdomen, vilket ökar cystor leder till en reduktion av blodflödet genom njurarna, vilket resulterar i bildning av ärrbildning. Njurar kan också bilda stenar, vilket i slutändan ofta leder till njursvikt.
Denna genetiska defekt kan också åtföljas av utvecklingen av cystor och andra inre organ( bukspottkörtel, lever och så vidare.)
symptom och kurs
I de flesta fall denna sjukdom inträffar och den dominerande typen åren sker nästan symptomfri. Ibland finns polycystos ganska slumpmässigt under undersökningar, under kirurgiska ingrepp eller i vissa fall även vid obduktion.
När en recessiv form av sjukdomen( mycket sällsynta) som utvecklas i den tidiga barndomen, antalet cystor och öka njure når så höga nivåer att det leder till en klart uttalad abdominal utsprång. I svåra fall är risken för dödsfall hos nyfödda strax efter födseln mycket hög, eftersom även vid mycket fostret utvecklar njursvikt, som åtföljs av hypoplasi i lungorna. Levern påverkas också, vilket gör att en ålder av tio barn som lider av denna sjukdom löper en ökad tryck i blodkärlen som ansluter levern och tarmarna, vilket resulterar så småningom utveckla lever- och njursvikt.
De vanligaste symptom är: obehag och viss smärta i magen eller i den övre kvadranten, intensiv periodiska kramper( på grund av njursten), täta urinträngningar, blod i urinen( eventuellt med pus).Det finns också allmän trötthet, depression, illamående och andra symptom gradvis utvecklar njursvikt på grund av progressiv förlust av njurfunktion hos vävnaden. Frekventa infektioner i urinvägarna kan också påskynda utvecklingen av njursvikt.
har ca 30% av patienter som lider av den dominerande formen av polycystisk njursjukdom, det är närvaron av cystor i levern, men de påverkar inte en väl fungerande levern. I 10% av patienterna den portioner vasodilatation belägen i hjärnan - den så kallade aneurysm, som ofta uttrycks tillräckligt svår huvudvärk
Behandling
I denna sjukdom endast symtomatisk behandling. Patienter bör undvika lång promenad, en skakig resa, överdriven träning, förkylningar, noga övervaka tillståndet av tänderna och hals. Vid grov hematuri är nödvändigt att observera strikt sängläge, som i de flesta fall leder till ett upphörande av blödning utan hjälp av hemostatiska läkemedel. I fallet med att ansluta sig till polycystiskt pyelonefrit - utsedd uroantiseptiki och antibiotika. Nedsatt njurfunktion orsakar en hög-kalori kost rik på vitaminer, med valfri begränsning av salt och proteinanvändning. Under reducerade diures används diuretika, och i allvarliga hypertoni( Aldactone, hydroklortiazid, Lasix och så vidare.) - blodtryckssänkande medel. Kirurgiskt ingrepp( öppnandet av cystor) är lämpligt endast i fall av varbildning.
Snabb och effektiv behandling av högt blodtryck och urinvägsinfektioner kan avsevärt bromsa den progressiva förstörelsen av njurvävnaden, men även om det är mer än 50% av patienterna så småningom kommer att utveckla njursvikt, som utan kronisk dialys eller utan njurtransplantation oundvikligen leder till en dödligresultatet.
Fler artiklar i ämnet:
1. Prostatit behandling och orsaker till
2. Alla urolitiasis
