Medfödd hjärtsjukdom och deras orsaker

Medfödda hjärtfel förekommer i livmodern utvecklingen av barnet.Anatomiskt, de är en anomali bildningen och tillväxten av hjärtat och dess strukturella element - den muskulära skiljevägg mellan kamrarna, ventilerna ventiler mellan förmaken och ventriklarna kaviteter, aorta och lungartären.

data som erhållits från olika källor i förhållande till frekvensen av förekomsten av denna typ av patologier, skiljer sig från varandra.Vissa författare menar ca 5-10 fall per 100 nyfödda missbildningar, andra - ungefär 1 på 300.

Not: sjukdom prognos beror på vilken typ av fel och tidpunkten för radikal behandling.Vissa typer av sjukdomen upptäcks övrigt vid fysisk undersökning.Utan behandling dessa patienter överlever till ålderdomen.

Innehåll: predisponerande förhållanden och orsakerna till medfödda hjärtfel United systematisering defekter Hur många levande patienter med medfödd hjärtsjukdom Hur man identifierar medfödd hjärtsjukdom?Klagomål och symtom på medfödda behandlingar hjärtsjukdom för medfödda hjärtfel Vilka är de komplikationer producerar medfödda hjärtsjukdomsförebyggande information om de vanligaste typerna av medfödda hjärtfel

Video "Medfödda hjärtfel hos barnet»:

predisponerande förhållanden och orsaker till fosterskador

hjärt patologier uppstår som ett resultat av genetisk predisposition och exponering för ogynnsamma miljöförhållanden, infektionssjukdomar, missbruk BERJemenitiska kvinnor, när man tar vissa mediciner.Resultatet av den skadliga effekten av dessa orsaker i den första trimestern av graviditeten är ofta medfödda hjärtfel hos barn.

risken för ett barn av en av de varianter av medfödda ökar med åldern av den gravida kvinnan under 17 år och äldre i kategorin 40. Sjukdomen utvecklas i fall av familjens historia.Om fall av missbildningar observerats i familjen, då är sannolikheten för deras förekomst från arvingarna ganska hög.

En bidragande faktor i bildandet defekt hos fostret anses vara endokrina mors sjukdom:

• diabetes;
• tyreotoxikos och andra sjukdomar i sköldkörteln;
• patologi i binjurarna;
• hypofystumörer.

orsak till fel får bli smittsamma sjukdomar:

• tyska mässling;
• vissa typer av herpesinfektion;
• systemiska bindvävssjukdomar( lupus);
• hushålls- och industrigifter, olika typer av strålning;
• patologiska vanor( alkohol, rökning, okontrollerad medicinering, droger, etc.)

United systematisering defekter

viktigaste kriteriet med vilket du vill utvärdera medfödd, är tillståndet av blodflöde( hemodynamik)särskilt dess effekt på blodflödet i lungkretsloppet.

Denna egenskap delar de defekter i 4 huvudgrupper:

• defekter som inte inbegriper förändringar i blodflödet i lungkretsloppet( ICC);
• skruvstycken förstärkningstrycket i ICC;
• sjukdom, minskar blodflödet till ICC;
• kombinerat sjukdomar.

Missbildningar inte orsakar förändringar i blodflödet i IWC:

• onormal hjärtlayoutalternativ;
• atypisk situation aortovoy båge;
• aortakoarktation;
• olika grad av sammandragning av aorta;
• atresi( specifik begränsning är direkt tricuspid aortaklaffen);
• brottsventil lungartären;
• mitral stenos( förträngning av den så kallade mitralisklaffen tillåter passage av blod från vänster atrium in i den vänstra kammaren);
• mitralisklaffen atresi( uttryckt i ofullständig stängning av ventilklaffar som framkallar en omvänd gjutning av blod i förmaket under ventrikulär systole;
• hjärta med tre förmaken;
• defekter i kransartärerna och det vaskulära systemet

.

Brister provocera en ökning i tryck och blodflödesvolymen i ICC:

• inte åtföljs av cyanos( cyanos) - open( kluven) arteriosus( Botallo) kanal septal defekt mellan förmaken, defekten septum mellan kamrarna, den komplexa Lyutembashe( medfödd avsmalnande hålmellan det vänstra förmaket och vänstra kammaren och vice septum mellan förmaken), en fistel mellan aorta och lungartären, spädbarn koarktation;
• med cyanos - atresi av trikuspidalventilen och stryphålet i septum mellan kamrarna, arteriell kanalen öppen, vilket ger ett kast omvänd blod i aortan från lungartären.

Defekter som orsakar minskning i blod( hypovolemi) i MCC:

• förträngning( stenos), lungartären( loggar) utan blånering( cyanos);
• med blåhet( cyanos) - triad, tetrad, pentad Fallot, atresi i trikuspidalventilen stenos lungartären.Anomali( sjukdom) Ebstein, tillsammans med en "misslyckande" de broschyrer av trikuspidalventilen i den högra ventrikulära kaviteten, underutveckling( hypoplasi) hos den högra ventrikeln.

Kombinerade laster bildas på grund av anatomiska läge atypisk vaskulära och hjärt strukturer:

• införlivande aorta och lungartärerna( aorta sträcker sig från den högra ventrikeln och lung trunk - från vänster);
• urladdning av aorta och lungartären hos en ventrikel( höger eller vänster).Det kan vara fullständiga, delvis med olika utföringsformer;
• Taussig-Bing-syndrom, en kombination av en hög interventrikulär septumdefekt med aorta införlivande, den vänstra arrangemanget av pulmonell bålen och den högra ventrikulära hypertrofi, vaskulär gemensam stam, hjärta, som består av tre kameror med en enda kammare.

Obs: huvudtyper och grupper av laster.Det finns faktiskt mer än ett hundra.Varje defekt i sin egen individuella.Också, specifik diagnos, screening och behandlingsmetoder, vilka diskuteras nedan.

Hur många levande patienter med medfödd hjärtsjukdom

varaktighet och livskvalitet beror på vilken typ av defekt, dess svårighetsgrad.Med vissa laster människor lever till hög ålder, med andra dödsfallet inträffar under det första levnadsåret.Det största problemet - sen kirurgisk behandling genomförs.Tyvärr är kostnaden för hjärtkirurgi mycket hög, och i avsaknad av ekonomiska möjligheter inte är tillgängliga för alla patienter.Också ett problem kompletteras med en brist på medicinsk personal och sjukhus, som arbetar inom detta område.

Hur man identifierar medfödd hjärtsjukdom?

komplexa hjärtfel hos nyfödda bestäms även i livmodern.I högre åldrar kan hittas mild medfödd hjärtsjukdom, som befinner sig i det kompenserade tillstånd, och inte kände av patienten.Först identifiera de befintliga medfödd maj ultraljuds specialister, genomföra undersökningar av gravida.

Heart Study består av ett komplex av diagnostiska metoder, inklusive:

• patientundersökning.I detta skede diagnosen kongenital utvärderade utseende, kropp, färg på huden.Redan på grundval av de erhållna resultaten kan misstänkas sjukdom;
• auskultation av hjärtklaffarna( auskultation).Genom närvaron av ovidkommande brus och delning av toner kan bestämma vilken version av en befintlig hjärtsjukdom hos barn och vuxna;
• finger tapping thorax( slagverk).Denna metod gör det möjligt att definiera gränserna för hjärtat, dess storlek.

i öppenvården och sjukhus villkor:

• EKG;
• Doppler ekokardiografi;
• ultraljud av hjärtat och blodkärlen;
• radiografiska tekniker;
• laboratorie typer av diagnostik som upptäcker närvaron av befintliga komplikationer;
• angiografiska tekniker.

Klagomål och symptom hos patienter med medfödda hjärt

manifestationer av sjukdomen beror på typen och svårighetsgraden av fel.Symtomen kan fastställas omedelbart efter födseln, och ibland i olika åldersgrupper: tonåringar, vid ung ålder, och även hos äldre patienter som inte tidigare undersökts och kompenseras, en mild form av medfödd.

patienter efter klagomål som ofta föreligger:

• hjärta( hjärt), smärta och oregelbundna hjärtslag;
• «stagnation" fenomen, där ansamling av blod sker i individuella organ och kroppsdelar.På grund av oförmåga hos hjärtat att utföra funktionen av "pump" visas blekhet eller blåhet i huden, akrozianoz( cyanos av fingrar, nasolabiala triangel), bildandet av bröst utskjutning( hjärta puckel).Har attacker av andfåddhet, svimning, svaghet, yrsel, allmän fysisk svaghet, upp till oförmåga att röra sig.En ökning av leverödem, ansamling av stagnerande vätska i bukhålan, lungsäcken mellan skalen, hosta med expektoration, ibland blandas med blod, fenomenen dyspné;
• symptom på syrebrist i vävnaderna, som orsakar fysisk underutveckling, metaboliska störningar( fingrar som liknar trumpinnar, spikar i utseende liknar urglasen).

Typiskt medfödda missbildningar sker i tre faser:

• I fas - anpassning av organismen.Med lite vice observerade mindre symptom.Allvarliga brister leda till en snabb bildning av tecken på hjärtinkompensation.
• II fas - kompensations, inklusive alla säkerhetsreserver i kroppen och är undantagslöst åtföljs av en förbättring av det allmänna tillståndet hos patienten.
• III fas - terminal som orsakas av utarmningen av kroppens inre reserver och utvecklingen av sjukdomar och obotliga fruktansvärda symptom på cirkulationsrubbningar

behandlingar för medfödda hjärtfel

Med enkel laster person kan leva livet.Men den tunga föremål för obligatorisk kirurgisk behandling, eller att leva med medfödda hjärtfel, även till vuxen ålder kommer att bli ett stort problem.

Vilka typer av behandling är tillämpligt: ​​

• medikametnoznoe( konservativ).Dess syfte - att minska effekterna av kronisk hjärtsvikt, för att förbereda en patient för kirurgi;
• kirurgi.Den enda metod som gör det möjligt för patienten att leva.Operationen kan ske i ett brådskande ärende, om det finns en tillfällig hot mot patientens liv, eller som planerat.

K elektiv kirurgi framställning av vissa tid som krävs för att förbättra patientens välbefinnande, ökad motståndskraft mot infektion.

val av behandlingsmetoder beror till stor del på de olika befintliga medfödd defekt, och på vilken utvecklingsfas, är det.Vanligtvis I fasen av sjukdomen föreskriven operation först när symptom som hotar patientens liv.Patienten visar begränsningen av fysisk och mental ansträngning, övervaka deras tillstånd, näring, känslomässiga fred.

Vid utvecklingsstadiet II hela läkningsprocessen syftar till att hålla patienten i kompensationsfasen.Vid behov ordinera medicin är elektiv kirurgi utförs.

III fas av sjukdomen - den period av kraftig försämring, hotfull av symtom på hjärtsvikt.Den viktigaste behandlingen för denna fas av medfödd defekt - ta emot droger för att förbättra hjärtfunktionen.

kan tilldelas:

• hjärtglykosider, vilket ger förbättring av hjärtfrekvens;
• diuretika, som leder ut ur kroppen av överflödig vätska;
• vazodillyatatory, utvidga blodkärlen;
• prostanglandiny( eller hämmare), vilket orsakar en förbättring av blodflödet till lungorna och andra organ och system.;
• antiarytmika.

Surgery utfördes i detta skede är sällsynt, på grund av den extremt dåligt allmäntillstånd hos patienten.

viktigt : förekomsten av allvarliga fel, bör kirurgisk behandling genomföras så snart som möjligt, vilket minskar risken för komplikationer och undvika stora förändringar i de organ, som orsakas av effekterna av det onda.

ofta vid behandling av medfödda hjärtfel har tillgripit tvåstegs operation.Speciellt om vi talar om en patient i dekompenserad tillstånd.Det första steget blir underlättar drift ( palliativ) som under en liten mängd skador bidrar till att förbättra patienternas hälsa och förbereda den för efterföljande steg.

Radical operation gör det möjligt att eliminera vice och tillhörande konsekvenser.

Detta kan tillämpas flera olika typer av operationer:

• endovaskulär ingripande - lite traumatisk kirurgi innebär införandet in i hjärtat kaviteten genom fartyg särskilt staplade rör och patronen, vilket kan både öka kärllumen, om nödvändigt, för att leverera "fläckar" på den patologiskaöppnar eller skapa den saknade "hål", för att ta bort ventilen stenos.
• avvecklad verksamhet - verksamhet utan att öppna hjärtat hålrum.Revision och lossa förträngningar med denna metod produceras kirurgen fingrar eller ett speciellt verktyg, och en halv hjärta läkare kommer in genom öron förmaken.
• Open kirurgi - verksamheter som innebär en tillfällig avstängning av lung- och hjärt översatt patienten på hjärt-lungmaskinen, är den efterföljande öppning av hjärtat hålrum och borttagning av befintliga fel

I de fall verksamheten inte kan elimineras medfödd defekt, och patientens tillstånd mycket tung,en hjärttransplantation kan tillämpas.

Modern teknik gör det möjligt att ibland göra operationen och eliminera medfödd defekt i det skede av fostrets utveckling.

Video "Kirurgisk behandling av medfödd»:

Vilka är de komplikationer av medfödda hjärtfel ger

konsekvenser av obehandlad defekt kan inkludera följande:

• akut och kronisk hjärtsvikt;
• toxisk-infektiös endokardit( inflammation i endokardiet - hjärt inre skal);
• pneumoni;
• cerebrovaskulär sjukdom;
• stenokardicheskie smärta orsakad av otillräcklig blodtillförsel till hjärtmuskeln;
• hjärtstillestånd.

Prevention

förebyggande av medfödda defekter innebär förbereder sig för förlossning gravid exklusive dåliga vanor, kost, promenader, en noggrann tillämpning av medicinska preparat, undvikande av fokus röda hund, behandling av samtidiga sjukdomar.

uppgifter om de vanligaste typerna av medfödda hjärtfel

Ventrikelseptumdefekt - är mycket vanligt.I svåra fall, det finns ingen partition alls.Vid denna patologi syresatt blod från vänster kammare kommer in i rätt delar.Ansamling av det leder till ökat blodtryck i lung cirkeln.Missbildning hos barn ökar successivt.Patienterna verkar slö, blek, med en last manifest cyanos.När du lyssnar på hjärtat verkar specifika ljud.Utan behandling, barn växer svår fel, och de dör i tidig barndom.Operationen involverar suturering hål, eller införandet av fläckar av plastmaterial.

Atrial septumdefekt - vanlig typ av defekt, i vilken det höga tryck som alstras i det högra förmaket, väl kompenseras.Därför kan icke-opererade patienter överlever till vuxen ålder.Drift elimineras som en defekt, såsom i fallet av problem i skiljeväggen mellan kamrarna - suturering eller plåster.

kluven blod( botallova) flöde - normala efter förlossningskanalen, som förband den utveckla fetal aorta och lungartär kollapsar.Kluven det främjar utsläpp av blod från aorta i lumen lung stammen.Det är en ökning i tryck och överskott blod i lungkretsloppet cykeln som dramatiskt ökar belastningen på både kammaren.Behandling innebär ligation kanalen.

Stepanenko Vladimir, en kirurg