Kardiomyopati: vad är det, symptom, orsaker, behandling, prognos

Vad är kardiomyopati?

Kardiomyopati Är en sjukdom som påverkar hjärtmuskeln. De flesta kardiomyopatier påverkar hjärtats vänstra kammare, som är den största kammaren som ansvarar för pumpning av blod genom kroppen.

Även om det finns många sjukdomar som kan orsaka allvarliga skador på hjärtmuskeln, orsakar kardiomyopati per definition endast primär myokardskada.

Således inkluderar termen inte akut hjärtinfarkt (brist på syre), hypertensiva eller klaffade hjärtsjukdomar.

Det finns fyra huvudtyper av kardiomyopati:

• Dilaterad kardiomyopati (DCMP): expansion av ventriklarna;
• Hypertrofisk kardiomyopati (HCM): hypertrofi eller förtjockning av myokardiet.
• Restriktiv kardiomyopati (RCMP): kränkning av ventrikelfyllning.
• Arytmogen höger ventrikulär kardiomyopati
  (AP-KMP). Till skillnad från andra typer av kardiomyopati påverkas främst höger kammare. Denna typ är vanligtvis associerad med onormala hjärtrytmer.

Epidemiologi av kardiomyopati

Myokard (hjärtmuskel) dysfunktion är mycket vanlig, oftast på grund av sekundära sjukdomar som t.ex. kranskärlssjukdom, högt blodtryck (arteriell hypertoni) och hjärtklaffssjukdom. En sjukdom som uppstår i hjärtmuskeln själv (kardiomyopati) är mycket mindre vanlig.

Man tror att 1 av 500 människor i världen lider av kardiomyopati. Sjukdomen drabbar både män och kvinnor, vuxna och barn lika mycket. Den vanligaste typen är dilaterad kardiomyopati.

Orsaker och riskfaktorer för kardiomyopati

I de flesta fall är orsaken till kardiomopati inte känd. I vissa fall kan dock kardiomyopati utlösas av följande faktorer:

Dilaterad kardiomyopati:

• Genetik: Det uppskattas att cirka 20-30% av fallen av utvidgad kardiomyopati förekommer i familjer. De exakta generna som är inblandade är okända;
• Viral infektion i hjärtmuskeln (myokardit) orsakad av Coxsackie -virus och så vidare;
• Alkohol och andra toxiner, inklusive kemoterapiläkemedlet Doxorubicin
• Graviditet;
• Andra sjukdomar: hemokromatos, sarkoidos, systemisk lupus erythematosus (SLE), systemisk skleros och muskeldystrofi är alla associerade med vidgad kardiomyopati.

Hypertrofisk kardiomyopati

Handla om 50% av fallen är familj (dvs. e. ärftlig). Arvstypen kallas autosomaldominant, vilket innebär att för att ett barn ska utveckla sjukdomen måste den onormala genen bara föras vidare från en förälder.

De involverade generna som provocerar sjukdomen är associerade med hjärtats kontraktila mekanism, därför blir musklerna tjocka och överaktiva när de är onormala. HCM kan också orsakas av andra medicinska tillstånd, t.ex. Frederiks ataxi och Noonans syndrom.

Restriktiv kardiomyopati

• Amyloidos (och andra infiltrativa sjukdomar): Detta är den vanligaste formen av restriktiv kardiomyopati, där onormala proteiner ackumuleras i hjärtmuskeln;
• Sarkoidos: Detta är en systemisk sjukdom av okänd orsak som gör att granulom bildas i olika vävnader, inklusive hjärtmuskeln;
• Strålningsfibros;
• Endomyokardiell fibros (en sjukdom som främst förekommer i Afrika och tropiska regioner);
• Loefflers endokardit (en sjukdom som orsakar fibros och förtjockning av hjärtmuskeln).

Progression av kardiomyopati

När kardiomyopati förvärras börjar patienter drabbas av arytmier (onormala hjärtrytmer) och hjärtsvikt.

Patienterna löper risk för plötslig död till följd av ventrikulära arytmier. Förutom, hjärtsvikt kan utvecklas och även bli livshotande, därför krävs en hjärttransplantation.

Symtom på kardiomyopati

Var och en av kardiomyopatierna åtföljs ofta av Symtom på höger kammare eller vänster kammare hjärtsvikt eller hjärtarytmier (onormala hjärtrytmer).

Hjärtsvikt i höger kammare kan orsaka trötthet, fotledsvullnad och illamående. Hjärtsvikt i vänster kammare orsakar trötthet och andfåddhet vid ansträngning eller på natten.

Arytmier kan uppträda som hjärtklappning (takykardi i hjärtat) eller trötthet, fantomsmärta och yrsel.

Det första symptomet vidgad kardiomyopati är ofta dyspné, som av misstag kan hänföras till infektioner och inflammationer i lungorna (lunginflammation, bronkit etc.). På hypertrofisk kardiomyopati de första tecknen hos patienter manifesteras i formen bröstsmärtasom kan simulera smärta när angina pectoris.

Klinisk undersökning av kardiomyopati

Din läkare kommer att ställa dig många frågor om dina symtom och familjehistoria för att få information för att diagnostisera denna sjukdom.

Ofta kan patienter med kardiomyopati ha en nära familjemedlem med sjukdomen eller en familjehistoria av plötslig eller för tidig död. Om du har en nära familjemedlem som tidigare mått bra och plötsligt avlidit kan det vara värt att träffa en läkare för att ta reda på om dessa störningar uppstår.

Läkare noggrant kommer att studera hela det kardiovaskulära systemetatt diagnostisera dessa störningar. Pulsmönster och onormala och onödiga hjärtljud (toner) är viktiga tecken som måste identifieras.

Läkaren också kontrollera buken och underbenen, till identifiera svullnadsom uppstår med hjärtsvikt i höger kammare. Detta beror på att hjärtat inte kan pumpa blod när hjärtans högra ventrikel är bristfällig, så mottryck leder till ackumulering av blod i interstitiella vävnader.

En annan viktig del av undersökningen är studie av jugular venous puls (JVP)som är en specifik ven i nacken. Det hjälper också läkaren att avgöra om hjärtsvikt är närvarande.

Hur diagnostiseras kardiomyopati?

Vanligtvis föreskrivs undersökningar för att studera hjärtsjukdomar och blodkärl - detta är bröstkorgsröntgen, elektrokardiogram (EKG) och ekokardiogram (analys av hjärtats struktur och funktioner).

Hur behandlas kardiomyopati?

Även om hjärtsvikt och andra funktioner i kardiomyopati är behandlingsbara, är det enda riktiga botemedlet för de flesta former av sjukdomen hjärttransplantation (transplantation).

Vanligtvis anses transplantation endast i allvarliga fall, och i vissa situationer kan sjukdomen återkomma efter en hjärttransplantation. Behandlingar för symtom på kardiomyopati inkluderar behandling för hjärtsvikt, arytmier, angina pectoris och emboli standard farmakologiska medel.

Behandlingen varierar beroende på svårighetsgraden av dina symtom. Livsstilsfaktorersom att undvika fysisk aktivitet, idrotta hos patienter med HCM, är också andra viktiga aspekter för att hantera symtomen på sjukdomen.

Hjärtsvikt behandlas med läkemedel som verkar på njurarna (diuretika), blodkärl (ACE -hämmare, kalciumkanalblockerare) och hjärtat (betablockerare, digoxin). Faktum är att de flesta av dessa läkemedel påverkar många olika delar av kroppen.

Rehabilitering är också viktigt för patienter med lätt till måttligt hjärtsvikt. Elektrisk benstimulering kan vara användbart för patienter med allvarligare hjärtsvikt som inte kan träna på grund av svår andfåddhet.

Arytmier behandlas med medicineringpåverkar hjärtmuskelns elektriska egenskaper, eller genom att införa en pacemaker. Angina pectoris behandlas en rad läkemedel som vidgar artärer och förbättrar blodflödet till hjärtmuskeln (nitrater, betablockerare, kalciumkanalblockerare). Embolisom härrör från olika delar av hjärtat förhindras med blodförtunnare som t.ex. Aspirin och Warfarinhos patienter i riskzonen.

I allvarliga fall av DCM och RCMP kan behöva hjärttransplantationmen detta begränsas av antalet tillgängliga givare. I det första fallet är de övergripande överlevnadsresultaten bra. HCM kan också behandlas delvis med kirurgiför att ta bort en del av blockeringen i muskelseptum.

Förutom ovanstående behandlingar kommer din läkare sannolikt att föreslå att du testar dina nära familjemedlemmar för att se till att de inte lider av samma tillstånd. Testerna kommer att omfatta fysisk undersökning av en kardiolog, EKG och ekokardiografi med jämna mellanrum under hela livet.

Kardiomyopati prognos

Dilaterad kardiomyopati

DCMP har en dålig prognos. 50% patienter dör inom 2 år; 25% patienter lever längre än 5 år. De två vanligaste dödsorsakerna är progressiv hjärtsvikt och arytmi.

Hypertrofisk kardiomyopati

Den totala årliga dödsfallet från plötslig död är 3-5% hos vuxna och inte mindre 6% hos barn och unga. Men sjukdomens svårighetsgrad och prognos varierar mycket beroende på de genetiska egenskaperna som är inblandade. Vissa gener är förknippade med en dålig prognos.

Restriktiv kardiomyopati

Den sämsta prognosen för RCM är hos patienter med hjärtamyloidos, där sjukdomen kan återkomma efter hjärttransplantation. I allmänhet är sjukdomen dåligt diagnostiserad och många patienter dör inom ett år efter diagnosen.

Arytmogen höger ventrikulär kardiomyopati

Arytmogen höger ventrikulär kardiomyopati leder i de flesta fall till hjärtsvikt och plötslig hjärtdöd (SCD), eftersom människor ofta är omedvetna om att de har detta tillstånd, eftersom det är asymptomatiskt.