Keratokonus: vad är det, orsaker, symptom, behandling, prognos

allmän information

Uttrycket "keratokonus" avser en degenerativ ögonsjukdom som kännetecknas av mindre strukturell hornhinnestivhet (ett transparent membran som ligger i det främre den del av ögat, som är den mest kraftfulla linsen i den visuella apparaten), som tenderar att bli tunnare och ta formen av en kon som blåses upp mot utsidan ögon.

Denna patologi kan påverka ett eller båda ögonen, men i de flesta fall är det bilateralt och orsakar en större minskning av synskärpan ju mer hornhinnan deformeras.

Om diagnosen ställs snabbt, med hjälp av en ögonundersökning som stöds av speciella instrumenttester (t.ex. såsom topografi, tomografi och hornhinnepachymetri), är det möjligt att ingripa i keratokonus innan den når mer komplex svårighetsgrad.

Vad är hornhinnan?

Hornhinnan är ett tunt membran som leder framsidan av ögat genom vilket iris och pupill kan ses.

Denna struktur, som under fysiologiska förhållanden är transparent och saknar blodkärl, kan betraktas som den mest kraftfulla ögonlinsen; i själva verket är hornhinnan den första strukturen i ögat från vilket ljus når hjärnan och hjälper till att fokusera bilder på näthinnan (membranet som täcker ögats insida och består av en ljuskänslig nerv tyger; näthinnan) tar upp ljussignaler från utsidan och omvandlar dem till bioelektriska signaler som når hjärnan och ger syn).

När hornhinnan är skadad, liksom i denna patologi, är bilderna inte längre tydliga och synen försämras och når i de allvarligaste fallen till och med fullständig blindhet.

Vad är keratokonus?

Keratokonus är en degenerativ ögonsjukdom som kännetecknas av deformation av hornhinnan; På grund av denna sjukdom blir hornhinnan, som vanligtvis är rund, tunnare och deformerad, med formen av en kon som sväller mot utsidan av ögat.

Därför bestämmer sjukdomen förändringen i hornhinnans brytningskraft, vilket inte längre kan underlätta ljusets passage till de inre ögonstrukturerna och orsakar snedvridning av synen med uppfattningen om oklar bilder.

Orsaker och riskfaktorer

I de flesta fall börjar keratokonus i tonåren och i vuxen ålder, vilket påverkar båda ögonen (om än i varierande grad).

Det uppskattas att minst 1 av 1 500 personer drabbas, troligen från:

• Ärftlighet: vissa studier har visat att cirka 10-15% av de drabbade har en familjemedlem med samma tillstånd;
• Hornhinneskada eller trauma: de kan orsakas av att gnugga ögonen, långvarig användning av kontaktlinser, irritationsprocesser som fortsätter över tiden;
• Andra ögonsjukdomar, Till exempel:
  • Retinitis pigmentosa: En ärftlig störning i näthinnan som orsakar progressiv synförlust, vilket leder till fullständig blindhet i svåra fall.
  • Vår keratokonjunktivit: kronisk inflammatorisk sjukdom i främre ögat (konjunktiva och hornhinna), bilateral, säsongsbetonad och okänd orsak; drabbar barn och ungdomar som huvudsakligen bor i varma länder eller tempererade klimat.
  • Retinopati av prematuritet: bilateral patologi orsakad av förändrad retinal vaskularisering; Det drabbar främst för tidigt födda barn, särskilt de med låg födelsevikt.
• Systemiska sjukdomar som hur:
  • Downs syndrom: ett genetiskt tillstånd orsakat av närvaron av en tredje kopia (eller del av den) av kromosom 21; orsakar intellektuella underskott och fysiska abnormiteter.
  • Osteogenesis imperfecta: En autosomal dominant genetisk störning (drabbade patienter har minst en drabbad förälder) som kännetecknas av avvikelser i kollagensyntesen.
  • Ehlers-Danlos syndrom: ärftlig patologi kännetecknad av ligamentös svaghet och hyperelasticitet i huden.
  • Lebers medfödda amauros: en störning i näthinnan som kännetecknas av blindhet och reaktioner under tröskeln för elektrofysiologisk stimulering i samband med synskada under det första levnadsåret.
• Oxidativ skada orsakad av fria radikaler: hornhinnan kan vara mer sårbar på grund av en obalansmekanism i aktivitet av vissa specifika enzymer (proteiner som påskyndar prestandan hos vissa biologiska reaktioner); Dessutom kommer vissa celler i hornhinnan som är ansvariga för vävnadsförnyelse, på grund av denna instabilitet, att fungera onormalt, vilket orsakar en minskning av tjockleken och karakteristisk deformation.

Symtom och tecken

Den karakteristiska trenden med keratokonus är progressiv över tiden; Faktum är att sjukdomen stabiliseras inom 10 till 20 år.

De karakteristiska symptomen på keratokonus inkluderar initialt:

• känsla av irritation i ögonen;
• ökad ljuskänslighet (fotofobi);
• dubbel syn med ett slutet öga;
• förvrängd eller oklar syn.

Efterhand som sjukdomen fortskrider kommer patienten att ta reda på:

• minskad nattsyn;
• ökande myopi eller astigmatism;
• svårigheten att bära konventionella kontaktlinser;
• svullnad och ärr i hornhinnan;
• en oförmåga att utföra enkla uppgifter som att köra bil, titta på TV eller läsa en bok.

Dessa symtom kan uppträda mer eller mindre snabbt, beroende på fallet, och med en mycket avancerad sjukdom bestämma den fullständiga försämringen av synen och ögonglobens integritet.

Berörda populationer

Keratokonus påverkar både män och kvinnor och alla etniska grupper runt om i världen. Störningen tenderar att utvecklas oftast hos ungdomar under eller nära puberteten eller sen tonår. Nyligen genomförda studier (2015) visar att män, afroamerikaner och latinamerikaner löper större risk att utveckla keratokonus, medan kvinnor, asiatiska amerikaner och personer med diabetesverkar ha mindre risk.

Förekomsten och förekomsten av keratokonus i den medicinska litteraturen tenderar att variera kraftigt. En långtidsstudie i USA fann förekomsten av 54,5 personer diagnostiserade per 100 000 personer i den allmänna befolkningen, eller cirka 1 av 2 000 personer. Enligt vissa uppskattningar kan förekomsten vara så hög som 1 av 400 personer. Personer med en familjehistoria av keratokonus löper större risk att utveckla sjukdomen än människor i allmänhet.

Diagnostik

Diagnosen ställs under en ögonundersökning, och om det finns misstanke om en sjukdom kan fördjupade undersökningar beställas, vilket möjliggör med med förtroende att fastställa närvaron av keratokonus för att förhindra ytterligare skada eller fullständig synförlust (i de flesta fall allvarliga grad).

Mest användbara diagnostiska tester:

• Korneal topografi: det är en kartläggning av hornhinnans yta och gör det möjligt att uppskatta, med hjälp av ett datoriserat optiskt instrument, som projicerar ljusstrålar på hornhinnan, dess tjocklek.
• Korneal tomografi: en instrumentell studie som studerar hornhinnans krökning och tjocklek på flera nivåer.
• Pachymetri: mäter hornhinnans tjocklek genom att bestämma dess tunnaste punkt.

Keratokonusbehandling

Behandlingen väljs utifrån patientens tillstånd och graden av utveckling av patologin; Viktiga terapeutiska strategier inkluderar:

• Användande glasögon eller speciella kontaktlinser för förbättra synskärpan.
• Korneal tvärbindning: Det används i de tidiga stadierna av sjukdomen och innebär instillation av en ögondroppe baserad på vitamin B2 eller riboflavin, som tränger in i hornhinnan. Hornhinnan utsätts sedan för ultraviolett A (UVA) bestrålning i låg dos under 30 minuter, under vilken applicering av vitamin B2 upprepas var 5: e minut. I slutet av denna process behandlas ögat med ögondroppar och antibiotiska salvor och täcks med ett bandage eller en terapeutisk kontaktlins som måste bäras i 3-4 dagar.
• Phakic linsbehandling: Innebär introduktion av intrastromala ringar inuti hornhinnan för att stabilisera det och bromsa utvecklingen av sjukdomen. Denna procedur minskar hornhinnans krökning och förbättrar synskärpan och kan därför börja phakic lens implantation för att korrigera eventuella kvarvarande synfel såsom närsynthet, astigmatism, hyperopi. Detta är särskilt indicerat för dem som på grund av keratokonus inte kan använda kontaktlinser.
• Keratoplastik (hornhinnetransplantation (transplantation)): Detta är ett kirurgiskt ingrepp där onormal hornhinnevävnad avlägsnas och ersätts med frisk donatorhornhinnevävnad. Denna operation är vanligtvis avsedd för personer med svåra medicinska tillstånd (till exempel är hornhinnan mycket tunn och / eller svårt nedsatt syn) eller för dem som inte tål eller svarar på mer konservativa behandling. En hornhinnetransplantation kan också indikeras efter en episod av hornhinnödem som inte svarar på andra behandlingsalternativ. Det finns flera olika hornhinnetransplantationsprocedurer som kan användas. Hornhinnetransplantation är i allmänhet effektiv för personer med keratokonus, men medför en liten risk för komplikationer, inklusive avstötning av donatorvävnad av kroppen (transplantatavstötning). Det bör noteras att hornhinnetransplanterade patienter i allmänhet fortfarande behöver stela kontaktlinser efter transplantation, eftersom hornhinnan, även om den är plattare, fortfarande saknas perfekt form.

Prognos

De flesta patienter med keratokonus är bra på att ta hand om stela kontakt- och sklerala linser.

Ungefär 10% -20% av patienterna med keratokonus kräver i slutändan hornhinnetransplantationer, men detta antal antas stiga om bra kontaktlinsvård inte är tillgänglig.

Bevis tyder på att denna sjukdom, även om den är progressiv, stabiliseras över tiden hos de flesta patienter.

Profylax

Det finns inga riktiga strategier för förebyggande av keratokonus, men ofta undersökningar av ögonen, särskilt när det gäller en patient i familjen eller ofta och plötslig försämring av synen, gör det möjligt att utveckla tidig diagnos och förhindra irreparabel skada på hornhinnan, introducera i tid behandling.