Vaskulit: vilken typ av sjukdom är det, hur man behandlar det, typer och symptom på sjukdomen

Vaskulit (synonymer angiit, arterit) är en smärtsam process som kännetecknas av inflammation i blodkärlen. Sjukdomen uppstår när ditt immunsystem av misstag angriper dina blodkärl. Detta kan hända som en följd av infektion med virusinfektioner, en bieffekt av vissa läkemedel eller en reaktion på andra sjukdomar och smärtsamma processer i kroppen.

"Inflammation" avser kroppens svar på skada, inklusive skador på blodkärl. Inflammationen kan åtföljas av smärta, rodnad, svullnad och förlust av funktion i de drabbade vävnaderna.

Vid vaskulit kan inflammation leda till allvarliga problem. Komplikationer beror på vilka blodkärl, organ eller andra kroppssystem som påverkas.

Allmän uppfattning

Vaskulit kan påverka alla kroppens blodkärl. Dessa inkluderar artärer, vener och kapillärer. Arterier transporterar blod från hjärtat till organen i din kropp. Vener bär blod från dina organ och lemmar tillbaka till ditt hjärta. Kapillärer förbinder små artärer och vener i kroppen.

Om ett blodkärl blir inflammerat, förträngs eller täpps det till, vilket begränsar eller hindrar blodflödet till andra kärl. I processen sträcker sig och försvagas blodkärlen och orsakar utbuktningar som kan ses på huden med blotta ögat. Dessa kallas aneurysmer.

Symtom

Den nedsatta cirkulationen som orsakas av inflammation kan skada organ i kroppen. Tecken och symtom beror på vilka organ som skadades och skadans omfattning.

Typiska symptom på inflammation och skador på blodkärlens väggar:

• feber;
• svullnad;
• allmän sjukdomskänsla och smärta.

Bilder på personer med angiit:

Prognos

Det finns många typer av vaskulit, men i allmänhet är tillståndet sällsynt. Om du har angiit beror din prognos på:

• Vaskulit typ;
• Vilka delar av kroppen påverkas;
• Hur snabbt tillståndet förvärras;
• Svårighetsgraden och svårighetsgraden av ditt tillstånd.

Sjukdomen reagerar bra på behandlingen om den startas i tid. I vissa fall kan vaskulit gå i remission. "Remission" betyder "minskning, försvagning" av den pågående sjukdomsprocessen, men den kan också återkomma när som helst.

Ibland är vaskulit kronisk (långvarig) och går inte i remission. Långvarig medicinering kan ofta kontrollera tecken och symtom på kronisk vaskulit.

Sällan, men det händer att angiit reagerar dåligt på behandling, detta kan leda till funktionshinder och till och med dödsfall.

Mycket är fortfarande okänt om vaskulit. Men forskare fortsätter att studera vad denna sjukdom är och dess olika typer, orsaker och behandlingar.

Typer av vaskulit

Det finns många typer av angiit. Varje typ åtföljs av inflammation i blodkärlen. De flesta arter skiljer sig dock åt vem de påverkar och vilka organ de påverkar.

Typerna av vaskulit grupperas oftare efter storleken på de blodkärl de påverkar.

Behcets sjukdom

Behcets sjukdom (Behcets syndrom, BB) - orsakar återkommande (återkommande), smärtsamma sår (sår) i munnen, på könsorganen, akne-liknande skador på huden och ögoninflammation (uveit).

Sjukdomen förekommer oftast hos personer mellan 20 och 40 år. Män lider oftare än kvinnor. Behcets sjukdom är vanligare hos människor i medelhavs-, Mellanöstern- och Fjärranöstern -härkomst, även om den sällan drabbar svarta.

Forskare tror att HLA-B51-genen kan spela en roll i utvecklingen av Behcets sjukdom. Men inte alla som har diagnostiserats med denna gen blir sjuka.

Kogans syndrom

Kogans syndrom kan förekomma hos patienter med systemisk vaskulit, som påverkar stora blodkärl, särskilt aorta och aortaklaffen. Aorta är huvudartären som transporterar syrerikt blod från hjärtat till kroppen.

Systemisk vaskulit är en allmän typ av vaskulit som påverkar alla lager av kärlväggarna.

Kogans syndrom kan leda till ögoninflammation som kallas interstitiell keratit. Syndromet kan också orsaka hörselförändringar, inklusive plötslig dövhet.

Giant cell arterit

Giant cellarterit (Hortons arterit) påverkar vanligtvis den temporala artären, en artär på sidan av huvudet. Detta tillstånd kallas också tillfällig arterit. Symptomen på detta tillstånd åtföljs av:

• huvudvärk;
• svår känslighet i hårbotten;
• smärta i käken;
• grumling av hornhinnan i ögat;
• diplopi (dubbel syn) och akut (plötslig) synförlust.

Giant cellarterit är den vanligaste formen av vaskulit hos vuxna över 50 år.

Polymyalgia rheumatica (RP)

Polymyalgia rheumatica (RP), en typ av vaskulit som vanligtvis påverkar stora leder i människokroppen, såsom axlar och höfter. RP orsakar vanligtvis stelhet och smärta i musklerna i nacke, axlar, nedre rygg och höfter.

Polymyalgia rheumatica uppstår vanligtvis av sig själv, men 10-20% av människor som lider av RP lider också av jätte cellarterit, och omvänt kan ungefär hälften av personer med jätte cell arterit utvecklas RP.

Takayasus arterit

Takayasu arterit (Takayasus sjukdom, ospecifik aortoarterit) påverkar medelstora till stora artärer, särskilt aorta och dess grenar. Tillståndet kallas ibland aortabågssyndrom.

Takayasus arterit drabbar främst tonåringar och unga kvinnor. Tillståndet är vanligast hos asiater, men kan påverka människor av alla raser.

Takayasus arterit - systemisk sjukdom. En systemisk sjukdom är en sjukdom som samtidigt påverkar många organ och vävnader.

Symtom på Takayasus arterit åtföljs av:

• trötthet och dålig hälsa;
• feber;
• nattsvettningar;
• ledvärk;
• aptitlöshet och viktminskning.

Dessa symtom uppträder vanligtvis före andra tecken som tyder på arterit.

Angiit kärl i mitten storlek

Dessa typer av vaskulit påverkar vanligtvis, men inte alltid, kroppens mellersta blodkärl.

Burgers sjukdom

Buergers sjukdom (tromboangiitis obliterans) påverkar vanligtvis blodflödet i armar och ben. I denna smärtsamma process stramas eller blockeras blodkärlen i armar och ben. Som ett resultat rinner blod inte bra in i de drabbade vävnaderna, vilket leder till smärta och vävnadsskada.

Buergers sjukdom kan också påverka blodkärl i hjärnan, buken och hjärtat. Sjukdomen drabbar vanligtvis män mellan 20 och 40 år av asiatisk eller östeuropeisk härkomst. Sjukdomen är starkt förknippad med cigarettrökning.

Symtom på Buergers sjukdom inkluderar:

• smärta i vader eller fötter när du går
• smärta i underarmarna och händerna under aktivitet;
• blodproppar i extremiteternas ytliga vener;
• Raynauds sjukdom.

I allvarliga fall utvecklas bensåroch händer som leder till gangren. Gangren är död eller förfall av kroppsvävnader, åtföljt av deras ruttnande.

Blodkärlens bypass -operation kan hjälpa till att återställa blodflödet till vissa områden. Medicinering hjälper vanligtvis inte vid behandling. Det bästa du kan göra är att sluta använda någon form av nikotin eller tobak.

Centrala nervsystemet angiit

Vaskulit i centrala nervsystemet (CNS) beror vanligtvis på systemisk vaskulit. Systemisk vaskulit är en som påverkar kroppen helt.

Mycket sällan påverkar angiit bara hjärnan och ryggmärgen. När detta inträffar kallas fenomenet isolerad vaskulit i centrala nervsystemet eller angiit i centrala nervsystemet.

Symtom på angiit i centrala nervsystemet inkluderar:

• huvudvärk;
• förvirring av medvetandet;
• psykiska och psykiska funktionsnedsättningar;
• strokeliknande symtom (muskelsvaghet och förlamning (oförmåga att röra sig)).

Kawasakis sjukdom

Kawasakis sjukdom (syndrom) är en sällsynt barndomsstörning där blodkärlens väggar i hela kroppen blir inflammerade. Sjukdomen kan påverka alla blodkärl i kroppen, inklusive artärer, vener och kapillärer.

Kawasakis sjukdom kallas också mukokutant lymfatiskt syndrom. Detta beror på att sjukdomen manifesterar sig med rodnad i ögonens och munens slemhinnor, rodnad i huden och förstorade lymfkörtlar. (Slemhinnor är vävnader som kantar vissa organ och kroppshålor.)

Ibland påverkar sjukdomen kranskärlen, som transporterar syrerikt blod till hjärtat. Som ett resultat kan ett litet antal barn med Kawasakis sjukdom ha allvarliga hjärtproblem.

Polyarteritis Nodosa

Polyarteritis Nodosa (Polyarteritis nodosa) kan påverka många delar av kroppen. Denna sjukdom påverkar ofta njurarna, matsmältningskanalen, nerverna och huden.

Symtom inkluderar ofta:

• feber;
• allmän sjukdomskänsla;
• viktminskning;
• muskel- och ledvärk, inklusive smärta i benmusklerna som utvecklas under veckor eller månader.

Andra tecken och symtom inkluderar:

• anemi (lågt antal röda blodkroppar);
• utslag på huden;
• stötar (stötar) under huden;
• ont i magen efter att ha ätit.

Forskare tror att denna typ av vaskulit är mycket sällsynt, även om symtomen kan likna dem hos andra typer av vaskulit. I vissa fall verkar polyarteritis nodosa ha samband med infektioner hepatit B eller med.

Angiit i små kärl

Dessa typer av vaskulit påverkar vanligtvis, men inte alltid, de små blodkärlen i kroppen.

Eosinofil granulomatos med polyangiit

Eosinofil granulomatos med polyangiit (EGPA) är en mycket sällsynt smärtsam process som orsakar inflammation i blodkärlen. Sjukdomen är också känd som Churg-Strauss syndrom eller allergisk angiit och granulomatos.

EGPA kan påverka många organ, inklusive lungor, hud, njurar, nervsystem och hjärta. Symtomen kan variera mycket. Det kan åtföljas av astma, höga nivåer av leukocyter i blodet och vävnaderna, granulom.

Kryoglobulinemisk vaskulit

Kryoglobulinemisk vaskulit uppstår när ett onormalt protein som kallas immunglobulinkryoglobuliner tjockna blodet och försämrar blodflödet, vilket orsakar smärta och skada på dermis (hud), leder, perifera nerver, njurar och lever.

Kryoglobuliner är onormala immunproteiner i blodet som kombinerar och förtjockar blodplasma. Kryoglobuliner kan detekteras i laboratoriet genom att exponera ett blodprov för en kall temperatur (under normal kroppstemperatur). Vid låga temperaturer bildar immunproteiner klumpar, men när blodet värms upp löses blodpropparna upp.

Orsaken till kryoglobulinemisk vaskulit är inte alltid känd. I vissa fall är det associerat med andra patologier som lymfom, multipelt myelom, bindvävssjukdomar och virus (särskilt hepatit C -virus).

Vaskulit med IgA -immunavlagringar (hemorragisk vaskulit)

För IgA (immunglobulin A) vaskulit (även känd som purpura, Shenlein -Henoch sjukdom eller hemorragisk vaskulit) - onormala IgA-avlagringar bildas i små elastiska-rörformiga formationer av hud, leder, matsmältningsorgan och njurar. IgA är en typ av antikropp (protein) som vanligtvis hjälper till att skydda kroppen från infektioner.

Symtom på hemorragisk vaskulit åtföljs av:

• cyanos (blåmärken);
• Ett rödlila utslag, som oftast ses på skinkorna, benen och fötterna (men kan vara var som helst på kroppen)
• smärta i buken;
• svullnad / svullnad;
• ledvärk;
• blod i urinen.

Personer med IgA -vaskulit behöver inte ha alla symptom på en gång, nästan alla har ett karakteristiskt utslag som sitt första tecken.

Schönlein-Henoch-sjukdomen är vanligast hos barn mellan 2 och 11 år, men kan drabba människor i alla åldrar. Mer än 75% av fallen av Schönlein-Henoch sjukdom beror på infektioner i övre luftvägarna, halsinfektioner eller gastrointestinala infektioner.

För de flesta människor, purpura varar 1 till 2 månader och orsakar inga långsiktiga problem. I sällsynta fall kan symtomen vara längre eller återkomma. Alla patienter med IgA -vaskulit bör diagnostiseras fullständigt av en vårdpersonal.

Allergisk angiit

Allergisk vaskulit påverkar huden. Tillståndet kallas också överkänslig vaskulit, kutan angiit eller leukocytoklastisk angiit.

Ett vanligt symptom är: röda fläckar på huden, vanligtvis på de nedre extremiteterna. Hos sängliggande personer visas utslaget på nedre delen av ryggen.

En allergisk reaktion mot ett läkemedel eller en infektion orsakar ofta denna typ av vaskulit. Att stoppa medicinen och / eller behandla infektionen löser vanligtvis problemet. Vissa människor kan dock behöva ta antiinflammatoriska läkemedel som kortikosteroider under en kort tid. Dessa mediciner hjälper till att minska inflammation.

Mikroskopisk polyangiit

Mikroskopisk polyangiit påverkar medelstora blodkärl, särskilt i njurarna och lungorna. Sjukdomen förekommer främst hos medelålders. Det påverkar män lite oftare än kvinnor.

Symtomen är ofta ospecifika, och de kan börja gradvis, tillsammans med feber och frossa, viktminskning och muskelsmärta. Ibland uppträder symptom plötsligt och utvecklas snabbt, vilket leder till njursvikt.

Om lungorna påverkas kommer det första symptomet att hosta upp blod. Ibland uppstår mikroskopisk polyangiit med angiit, vilket påverkar matsmältningskanalen, huden och nervsystemet.

Tecken och symtom på mikroskopisk polyangiit liknar de för Wegeners granulomatos (en annan typ av vaskulit). Men mikroskopisk polyangiit påverkar vanligtvis inte näsan och bihålorna och orsakar inte onormal vävnadsbildning i lungorna och njurarna.

Vissa blodprov kan indikera inflammation. Resultaten är indikativa för sjukdomen:

• Mer ökad erytrocytsedimenteringshastighet (ESR);
• låg hemoglobinnivå och hematokritindikerar anemi;
• nivån av leukocyter och trombocyter är högre än normalt.

Dessutom har mer än hälften av personer med mikroskopisk polyangiit vissa antikroppar (proteiner) i blodet. Dessa antikroppar kallas antineutrofila cytoplasmatiska autoantikroppar (ANCA). ANZA förekommer också hos personer med Wegeners granulomatösa sjukdom.

Behandling

Behandling av olika former av angiit baseras på svårighetsgraden av sjukdomsprocessen och de involverade organen. Behandlingen fokuserar vanligtvis på att stoppa inflammation och undertrycka immunsystemet. När angiit är resultatet av en allergisk reaktion kan den gå över av sig själv utan att kräva behandling. I andra fall, när viktiga delar av kroppen och andningsorganen hos människor, centrala nervsystemet eller njuren påverkas, krävs aggressiv och snabb behandling.

Som regel används läkemedel med aktiva substanser kortison, t.ex. Prednisonum. Andra läkemedel övervägs också för att undertrycka immunitet med ämnet cyklofosfamid (cytostatiskt antineoplastiskt kemoterapiläkemedel) Cyklofosfamid.

Arterit är ett växande område inom medicin. Idealiska övervaknings- och behandlingsprogram kommer att fortsätta att förbättras.

Video