Takayasus sjukdom: vad är det, orsaker, symptom, behandling, prognos

Snabba fakta och allmän information

• Takayasu arterit (Takayasu syndrom eller sjukdom, ospecifik aortoarterit) förekommer mycket oftare hos kvinnor än hos män. Sjukdomen börjar oftast hos unga, men barn och medelålders kan också bli sjuka.
• Läkare upptäcker ospecifik aortoarterit genom angiogram. Angiogram är typer av röntgenstrålar som visar artärer. I Takayasus arterit visar angiogram förminskning av de stora artärerna.
• Smala eller blockerade artärer orsakar problem som sträcker sig från mild till svår.
• Behandling av ospecifik aortoarterit inkluderar nästan alltid utnämning av glukokortikoider (Prednison, etc.), vilket hjälper till att minska inflammation. Patienter kan också ordineras andra mediciner som undertrycker immunsystemet.
• Symtom på Takayasus sjukdom manifesteras av dålig blodtillförsel till vävnader och organ.

Arterit Takayasu, även kallad Takayasu syndrom eller ospecifik aortoarterit, är en sällsynt form vaskulit, som inkluderar inflammation i väggarna i de största artärerna i kroppen: aorta och dess huvudgrenar.

Sjukdomen uppstår som ett resultat av en attack av kroppens eget immunsystem, vilket orsakar inflammation i artärens väggar. Inflammationen får artärerna att smala och detta kan minska blodflödet till många delar av kroppen.

Takayasu syndrom kan leda till en svag puls eller förlust av puls i armar, ben och organ. Av denna anledning är människor vana vid att kalla detta syndrom för "pulslös sjukdom".

Ibland kan patienter med ospecifik aortoarterit inte ha symtom, och själva sjukdomen är så sällsynt att läkare inte lätt kan känna igen den och diagnostisera den i tid.

Vad är Takayasu syndrom (sjukdom)?

Takayasu syndrom är en av de många typerna av vaskulit. Vaskulit kännetecknas av inflammation i blodkärlen, och artärer är en typ av blodkärl. Med Takayasus arterit uppstår denna inflammation i väggarna i stora artärer: aorta och dess huvudgrenar. Dessa blodkärl levererar blod till huvud, armar, ben och inre organ som njurarna.

Inflammation kan orsaka förtjockning av kärlväggarna. Med tiden leder denna förtjockning till en förträngning i artären som kallas "stenos". Om det är tillräckligt allvarligt kan denna förträngning minska blodflödet och resultera i att mindre syre skickas till delar av kroppen eller organ som artären levererar.

Stenos kan orsaka symtom (hur du känner) och problem som sträcker sig från irriterande till farligt:

• smärta vid användning av en arm eller ett ben;
• yrsel, huvudvärk eller svimning;
• svaghet och trötthet;
• högt blodtryck (arteriell hypertoni);
• bröstsmärta och täthet;
• hjärtinfarkt;
• stroke.

Andra symtomsom kan uppstå hos patienter med Takayasus sjukdom inkluderar viktminskning, feber, skillnad i blod tryck mellan de två armarna (på grund av stenos), missfärgning av armarna eller benen på grund av brist på tillräckligt blodflöde. Men eftersom dessa tecken är ospecifika och vanligtvis utvecklas långsamt, kan de fördröja diagnosen hos vissa patienter.

Orsaker och riskfaktorer för Takayasus arterit

Som med de flesta typer av vaskulit är orsaken till Takayasus sjukdom inte känd. Det är sällan man ser mer än ett fall i en familj, och genetikens roll är oklar. Kopplingen mellan Takayasus sjukdom och infektion har inte heller bevisats.

Takayasu syndrom övervägs autoimmun sjukdom, vilket innebär att kroppen attackeras av sitt eget immunsystem. Vid Takayasus arterit angriper immunsystemet blodkärlen.

Takayasus arterit är sällsynt, möjligen påverkande en av 200 000 människor. Oftast förekommer hos personer i åldern 15–40 år, men drabbar ibland små barn eller vuxna i medelåldern. 9 av 10 patienter är kvinnor. Ospecifik aortoarterit verkar vara vanligare i Östasien, Indien och möjligen Latinamerika än i regioner i Ryssland. Sjukdomen är dock mycket sällsynt, även i dessa länder, och förekommer i ett stort antal etniska grupper.

Hur diagnostiseras Takayasu syndrom?

Läkare hittar oftast Takayasus sjukdom när de utför angiogramsom visar hur väl blodet flyter i artärerna. En läkare kommer ofta att beställa ett angiogram när en patient har symptom och onormala resultat från en fysisk undersökning. Tecken inkluderar förlust av puls eller lågt blodtryck i armen eller onormala ljud (”ljud”) som hörs i stora artärer med stetoskop.

Det finns olika typer av angiogram, inklusive vanliga, som innebär att man injicerar ett färgämne direkt i en artär under en röntgen. Mindre invasiva typer av angiografi använder en annan bildteknik som datortomografi och kallas CT -angiografi eller CT. När används MR — Magnetisk resonansavbildning — det kallas magnetisk resonansangiografi eller MR -angiografi, MRA.

Angiogram kan visa förträngning av en eller flera stora artärer. Det är viktigt för läkaren att skilja mellan förträngning på grund av vaskulit (artärinflammation) och förträngning på grund av åderförkalkning ("härdning" av artärerna). Det kan ibland vara knepigt. Det finns andra orsaker till artärförträngning, inklusive fibromuskulär dysplasi, ett annat sällsynt tillstånd som främst drabbar kvinnor.

Stora artärer kan också bli inflammerade under vissa andra tillstånd. Exempel inklusive andra typer av vaskulit: jätte cellarterit (sjukdom hos äldre), återkommande polykondrit, Kogans syndrom och Behcets sjukdom. Vissa infektioner kan också orsaka inflammation i stora artärer.

Blodprov för inflammation inkluderar mätningar erytrocytsedimenteringshastighet (kallas ibland "erytrocytsedimenteringsreaktionen" ROE eller ESR) och C-reaktivt protein (kallas ofta CRP). Resultaten av dessa tester är ofta, men inte alltid, höga hos patienter med Takayasu syndrom. Dessa test är emellertid också onormala vid ett stort antal andra inflammatoriska sjukdomar.

Patienter med Takayasus sjukdom kan också ha anemi på grund av kronisk (långvarig) inflammation. Anemi kollade också med ett blodprov. Inget av dessa blodprov kan säkert berätta om du har ospecifik aortoarterit, och dessa blodprov kan vara onormala under många andra tillstånd.

Patienter med Takayasu syndrom kanske inte har några tecken, sjukdomen är så sällsynt att läkare inte lätt kan känna igen den. Av denna anledning är diagnosen av sjukdomen ofta försenad.

Hur behandlas Takayasu syndrom?

Reumatologer är vanligtvis experter med störst bulk och kunskap om sjukdomen. Följaktligen styr de hela behandlingsprocessen för dessa patienter, särskilt de patienter som behöver immunsuppressiva läkemedel. Andra läkare som patienter kan behöva inkluderar kardiolog och kärlkirurg. Ett team -tillvägagångssätt kan erbjuda den bästa vården för patienter med detta tillstånd.

Takayasus sjukdom kräver oftast behandling för att förhindra ytterligare förträngning av de drabbade artärerna. Att minska som redan har inträffat förbättras dock inte ofta, inte ens med medicinering. Glukokortikoider (Prednison, Prednisolon eller andra liknande läkemedel)ofta kallad "steroider" är en viktig del av behandlingen. Dosen och behandlingstiden beror på hur allvarlig sjukdomen är och hur länge patienten har lidit av den. Dessa läkemedel kan dock ha långsiktiga biverkningar.

Ibland ordinerar läkare läkemedel som undertrycker immuniteteftersom deras biverkningar kan vara mindre allvarliga än glukokortikoider. Detta kallas "steroidbesparande" behandling. Dessa läkemedel inkluderar metotrexat, azatioprin, mykofenolatmofetil, cyklofosfamid och läkemedel som blockerar tumörnekrosfaktor (t.ex. Etanercept, Adalimumab eller Infliximab) och andra biologiska produktersåsom Tocilizumab.

Läkare ordinerar ofta dessa läkemedel för att behandla andra reumatiska sjukdomarmen de använder dem också för att behandla Takayasu syndrom. Det finns inte tillräckligt med bevis för att dessa läkemedel definitivt är effektiva vid behandling av ospecifik aortoarterit. Forskning fortsätter, forskare letar ständigt efter nya läkemedel för att behandla ospecifik aortoarterit.

Vissa experter rekommenderar rutinmässig användning av låga doser Aspirin. Detta antas hjälpa till att förhindra att blodproppar bildas i skadade artärer. Terapi för Takayasu syndrom inkluderar också screening för högt blodtryck och höga kolesterolnivåer och behandling om dessa problem finns.

Långvarig skada på artärerna kräver ibland vaskulärt ingrepp eller kirurgi. Detta kan inkludera angioplastik (utvidgning av ett förminskat eller blockerat blodkärl), med eller utan placering av en stent, för att stödja kärlet. Ett annat behandlingsalternativ— bypass -operation, en operation för att omdirigera blodflödet runt en blockering i ett blodkärl.

Prognos och liv med Takayasus arterit

Takayasus arterit är ett kroniskt tillstånd och kan kräva långvarig behandling. Vissa patienter har inga symtom eller bara lindriga tecken på sjukdom, men andra är handikappade eller behöver opereras mer än en gång. Biverkningar från mediciner, främst glukokortikoider, kan vara oroande. Patienter som tar immunsuppressiva medel löper risk för infektioner.

Eftersom Takayasus arterit kan orsaka hjärtproblem, högt blodtryck och stroke, patienter med med Takayasus sjukdom, tala med din läkare om sätt att minska risken för dessa allvarliga problem. Det är ofta inte korrekt att mäta blodtrycket i armen eftersom det blir falskt lågt på grund av blockerade artärer, så läkaren kan behöva mäta blodtrycket i benet.

Sjukdomen kan återkomma efter behandlingen eller så kan det omärkligt förvärras. Det är ofta mycket svårt att veta om Takayasu syndrom har återkommit. Således kräver de flesta patienter frekventa läkarbesök och angiogram.