Juvenil idiopatisk artrit (JIA) hos barn: symptom, behandling

Vad är juvenil idiopatisk artrit?

Juvenil idiopatisk artrit Är en grupp relaterade barnsjukdomar som börjar vid 16 års ålder och inkluderar ihållande eller återkommande ledinflammation.

Juvenil idiopatisk artrit (JIA) är en grupp av sällsynta sjukdomar som kännetecknas av ledinflammation (artrit). JIA kan också påverka andra organ eller bindväv. Trots att JIA skiljer sig från reumatoid artrit hos vuxna, dessa sjukdomar har likheter.

Orsaken till JIA är okänd. Även om JIA inte är ärftligt kan ärftliga faktorer öka chansen att det utvecklas.

Vissa former av juvenil idiopatisk artrit kan orsaka feber, utslag och svullna lymfkörtlar och kan påverka hjärtat. Diagnosen ställs på grundval av barnets symptom och fysisk undersökning, eftersom det inte finns ett enda definitivt laboratorietest för att diagnostisera denna sjukdom.

Klassificering

Det finns flera former av JIA. Även om varje form har olika egenskaper, har de liknande egenskaper. JIA -formuläret bestäms utifrån resultaten av en medicinsk undersökning och laboratorietester. Följande former av JIA är möjliga:

• Oligoartikulär JIA;
• Polyartikulär JIA (med negativ eller positiv reumatoid faktor);
• Entesitrelaterad artrit;
• Psoriatisk JIA;
• Odifferentierad JIA;
• Systemisk JIA.

Ett barn kan ha en form av sjukdomen vid diagnosen, men ibland utvecklas den till en annan form när sjukdomen fortskrider.

Oligoartikulär JIA är den vanligaste formen och förekommer vanligtvis hos unga tjejer. I denna form påverkas fyra eller färre leder under de första 6 månaderna av sjukdomen (oligo betyder lite). Den mest drabbade leden är knäet.

Polyartikulär JIA är den näst vanligaste formen och förekommer i sen barndom. I denna form av sjukdomen påverkas fem eller flera leder (poly betyder många). Denna form är uppdelad i två typer: reumatoid faktor negativ och reumatoid faktor positiv.

Reumatoid faktor Är en antikropp i blodet. Dess höga nivåer kan förekomma hos patienter med reumatoid artrit, men kan också förekomma hos patienter med andra autoimmuna sjukdomar (Till exempel, systemisk lupus erythematosus, polymyosit eller systemisk skleros). Barn med positiv reumatoid faktor har reumatoid faktor antikroppar i blodet.

Den reumatoidfaktor positiva typen förekommer vanligtvis hos tonåringar och liknar reumatoid artrit hos vuxna. I båda typerna kan artrit påverka samma led på båda sidor av kroppen (till exempel båda knän eller två armar) och påverkar ofta de små lederna i händer och fötter.

Entesitrelaterad artrit innebär samtidig förekomst av artrit och entesit (smärtsam inflammation på platsen där senor och ligament fästs vid benet). Oftast förekommer det hos äldre pojkar som också utvecklar symtom i ryggraden (spondyloartrit), särskilt ankyloserande spondylit eller reaktiv artrit. Artrit påverkar vanligtvis lederna i underkroppen.

Psoriasis JIA förekommer vanligtvis hos unga tjejer, men kan också utvecklas hos äldre män och kvinnor (lika mycket). Patienter kan ha en hudsjukdom psoriasis eller det finns en familjehistoria av psoriasis hos en förälder eller syskon.

Odifferentierad JIA diagnostiseras om sjukdomen inte uppfyller kriterierna för någon annan form eller uppfyller kriterierna för mer än en form.

Systemisk JIA (Stills sjukdom) inkluderar förekomst av artrit tillsammans med extraartikulära manifestationer i form av feber, utslag, svullna lymfkörtlar och inflammation runt hjärtat och lungorna.

Juvenil idiopatisk artrit symptom

Juvenil idiopatisk artrit (JIA) orsakar symtom i lederna och ibland i ögonen och / eller huden.

Gemensamma symptom visas med alla typer av JIA. Vid uppvaknandet kan barnet känna stelhet i lederna. Lederna är ofta svullna och heta vid beröring. Ledsmärta utvecklas senare, men smärtan kan vara mindre allvarlig än vad som kan förväntas med tanke på svullnadens storlek. Smärtan kan öka med rörelse i leden. Barn kan vara ovilliga att gå eller halta. Om den inte behandlas kan ledvärk kvarstå i många år. Vissa barn har dock inte ont.

Entesit kan orsaka ömhet i bäckenet, lårbenet, ryggraden, knäskålen, underbenet strax under knäet, akillessenen och fotsålen.

Inflammation i ögonen förekommer med alla typer av JIA, men oftast med oligoartikulär JIA, och mindre ofta med systemisk JIA. Inflammationen påverkar vanligtvis ögons iris (iridocyklit). Iridocyklit i JIA orsakar vanligtvis inga symtom (ingen smärta eller rodnad), men resulterar ibland i dimsyn och oregelbundna elever. Men om den inte behandlas kan iridocyklit leda till ärrbildning, grå starr, glaukom och permanent synförlust. Sällan utvecklar barn med entesitassocierad artrit ögonrödhet, smärta och ljuskänslighet.

Hudavvikelser finns främst i psoriasis och systemisk JIA. Barn med psoriasis JIA kan utveckla grova, psoriasisliknande skorpor på huden, svullnad av fingrar och tår och fördjupningar i naglarna. Barn med systemisk JIA utvecklar ibland ett kortvarigt utslag i form av platta rosa eller orange-rosa fläckar med ett tydligt centrum-främst på bålen och överbenen eller armarna. Utslagen uppträder i flera timmar (ofta på kvällen och åtföljs av en temperaturökning) och visas inte alltid på samma plats.

Systemisk JIA orsakar feber och inflammation inte bara i lederna. Barn med systemisk JIA har vanligtvis feber och utslag som ofta föregår ledvärk och svullnad. Temperaturen stiger och sjunker, vanligtvis i minst 2 veckor. Temperaturerna är vanligtvis högst på eftermiddagen eller kvällen (ofta upp till 39 ° C och högre) och återgår sedan snabbt till det normala. Ett barn med feber kan känna sig trött och irriterad. Lever, mjälte och lymfkörtlar kan bli förstorade. Ibland utvecklas inflammation i membranen som omger hjärtat (perikardit) eller lungorna (pleurit), vilket orsakar bröstsmärta. Denna inflammation kan få vätska att byggas upp runt hjärtat, lungorna och andra organ.

Komplikationer av JIA

Varje typ av JIA kan störa normal fysisk tillväxt. Deformering av lederna kan utvecklas utan behandling. Om JIA stör käkens tillväxt kan det leda till bildandet av en liten haka (micrognathia). Långvarig (kronisk) ledinflammation kan så småningom leda till deformation eller permanent skada på den drabbade leden.

Diagnostik

En läkare diagnostiserar JIA baserat på symptomen och resultaten av den fysiska undersökningen.

Det finns inget enda definitivt laboratorietest för JIA, men vissa blodprov hjälper till att skilja en form av sjukdomen från en annan. Blodprov utförs för att detektera reumatoid faktor, antinukleära antikroppar, anticykliska citrullinerade peptidantikroppar och ett motsvarande antigen kallat HLA-B27, som finns hos vissa personer med reumatoid artrit och är associerat med autoimmun sjukdomar. Många barn med JIA har dock ingen reumatoid faktor eller antinukleära antikroppar i blodet.

Barn med JIA som har antinukleära antikroppar i blodet löper högre risk att utveckla iridocyklit. Barn ska screenas för iridocyklit av en ögonläkare (ögonläkare) flera gånger om året, oavsett förekomst av symptom, eftersom iridocyklit kanske inte orsakar några symtom, även om inflammation i ögat redan har börjat. Barn med oligoartikulär eller polyartikulär JIA som har antinukleära antikroppar i blodet bör ha en ögonundersökning var tredje månad. Barn med oligoartikulär eller polyartikulär JIA som inte har antinukleära antikroppar i blodet bör ha en ögonundersökning var 6: e månad. Barn med systemisk JIA bör ha en synundersökning en gång om året.

Röntgen kan tas för att upptäcka karakteristiska förändringar i ben och leder.

Behandling av ung idiopatisk artrit

Olika former av juvenil idiopatisk artrit (JIA) behandlas på liknande sätt och för att minska svårighetsgraden av smärta och inflammation, samma läkemedel används som för behandling av artrit i vuxna. Används vanligtvis för att lindra symtom icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) och är mest effektiva för entesitassocierad artrit. Medan NSAID kan hjälpa till att lindra symtom, stoppar de dock inte utvecklingen av ledsjukdom.

Några antireumatiska läkemedel, de sk grundläggande antireumatiska läkemedel Sjukdomsmodifierande PDBI kan bromsa utvecklingen av JIA och avsevärt förbättra resultaten. DMARD inkluderar metotrexat, etanercept, adalimumab och infliximab (tumörnekrosfaktor alfa-proteinhämmare, involverad i inflammation), liksom anakinra och canakinumab (hämmare av interleukin-1, ett protein som är involverat i inflammation). Biverkningar av metotrexat inkluderar minskad produktion av vita blodkroppar, röda blodkroppar och trombocyter (bendepression). hjärnan) och toxiska effekter på levern, därför bör barn som tar detta läkemedel testas regelbundet blod. Toclizumab (en interleukin-6-hämmare) ordineras för barn med polyartikulär eller systemisk JIA. Ibland, särskilt hos barn med spondyloartrit, används en annan DMARD (sulfasalazin). Systemisk JIA svarar ofta bra på behandling med läkemedel som blockerar effekterna av interleukin-1.

Läkare får komma in kortikosteroider direkt in i den eller de drabbade leden. Läkare försöker undvika användning av systemiska kortikosteroider (t.ex. oral användning prednisolon), men dessa läkemedel kan vara nödvändiga hos barn med allvarliga systemisk JIA. Om det behövs, behandling med kortikosteroider, för att minska sannolikheten för långsiktiga komplikationer, som inkluderar tillväxthämning, osteoporos (spröda ben) grå starr och osteonekros (bentöd) används lägsta möjliga dos.

Iridocyklit behandlas initialt med kortikosteroida ögondroppar, som undertrycker inflammation. Om denna behandling misslyckas används ofta metotrexat och vid behov ett läkemedel som blockerar effekterna av tumörnekrosfaktor. Ögondroppar utvidgar pupillen, vilket hjälper till att förhindra permanent skada på ögat. Om ögat har skadats kan kirurgi behövas.

Som med reumatoid artrit hos vuxna används icke-läkemedelsbehandling också till barn. Exempelvis hjälper fysioterapi och flexibilitetsövningar till att bibehålla ledstyrka och funktion.

Prognos

Under behandlingen har 50-70% av barnen asymtomatiska perioder (remission). Prognosen hos barn med polyartikulär JIA med positiv reumatoid faktor är mindre gynnsam. Med tidig behandling kan de flesta barn leva ett normalt liv.