SVC syndrom: vad är det, vad är farligt, symptom, behandling, prognos

Vad är SVC syndrom?

SVC syndrom (syndrom Varg–Parkinsons–Vit eller WPW syndrom) Är en sällsynt medfödd hjärtsjukdom som kännetecknas av avvikelser i hjärtats elektriska system. Personer med WPW -syndrom har en onormal alternativ elektrisk väg (tillbehörsväg) mellan atrium och ventrikel, vilket leder till oregelbunden hjärtslag (arytmier) och ökad hjärtfrekvens förkortningar (takykardi).

Hjärtat hos en normal, frisk person har fyra kammare. De två övre kamrarna är atria, de två nedre kamrarna är ventriklarna.

I det högra förmaket hos ett normalt hjärta finns en naturlig pacemaker (sinoatriell nod, Kis-Flak-nod) som initierar och styr hjärtslaget. När Keys-Flack-noden utlöses, passerar elektrisk aktivitet genom höger och vänster förmak och får dem att dra ihop sig. Impulserna reser till atrioventrikulär nod (AV-nod, Ashoff-Tavara-nod), vilket är bron som gör att impulser kan röra sig från förmaken till ventriklarna. Impulsen rör sig sedan genom ventriklarnas väggar och får dem att dra ihop sig. Det regelbundna mönstret av elektriska impulser från hjärtat får hjärtat att fyllas med blod och dra ihop sig normalt.

Tillbehörets elektriska väg hos personer med SVC går förbi den normala vägen och får ventriklarna att slå tidigare än vanligt (preliminärt excitation) och kan tillåta elektriska impulser att ledas i båda riktningarna (dvs. från förmaken till ventriklarna och från ventriklarna till atria).

tecken och symtom

Symtom i samband med SVC syndrom varierar mycket från fall till fall. Vissa patienter har inga onormala hjärtrytm eller associerade symtom (dvs. asymptomatisk sjukdom). Även om sjukdomen är närvarande vid födseln, kanske symtom inte uppträder förrän i tonåren eller tidig barndom.

Personer med Wolff-Parkinson-White syndrom kan ha en eller flera oregelbundna hjärtklappning, särskilt episoder av onormalt snabba hjärtslag som inträffar ovanför ventriklarna (supraventrikulärt takykardi). Dessa avsnitt börjar och slutar plötsligt och kan pågå från några minuter till flera timmar. Frekvensen av episoder varierar från fall till fall. Vissa människor upplever episoder varje vecka, andra bara några sporadiska avsnitt.

Olika symptom kan uppstå under dessa episoder, inklusive:

• hjärtklappning;
• ansträngd andning (dyspné);
• yrsel;
• bröstsmärta;
• minskad träningstolerans;
• ångest;
• yrsel.

I vissa fall tappar offren medvetandet (svimning).

Vissa personer med WPW -syndrom kan ha förmaksfladder, där förmaket slår regelbundet vid en extremt hög frekvens, eller förmaksflimmer, där det sker en snabb oregelbunden ryckning av muskelväggen.

I extremt sällsynta fall kan sjuka människor utveckla ventrikelflimmer, ett allvarligt tillstånd där det är normalt hjärtets elektriska aktivitet störs, vilket leder till inkonsekventa hjärtslag och funktionsstörningar i hjärtats huvudpumpkammare (ventriklar). Även om det är sällsynt med WPW -syndrom kan ventrikelflimmer potentiellt leda till hjärtstopp och plötslig död.

Orsaker och riskfaktorer

De flesta fall av SVC -syndrom förekommer slumpmässigt i den allmänna befolkningen utan uppenbar anledning (sporadiskt) och ärvs inte. Vissa fall av SVC -syndrom är ärvda och kan ärvas som ett autosomalt dominant drag.

Genetiska sjukdomar bestäms av två gener, varav den ena får från sin far och den andra från sin mamma. Dominanta genetiska störningar uppstår när endast en kopia av den onormala (defekta) genen behövs för att sjukdomen ska uppstå. En onormal gen kan ärvas från endera föräldern eller resultatet av en ny mutation (genförändring) hos en person med en sjukdom. Risken att överföra en onormal gen från en sjuk förälder till avkomman är 50% för varje graviditet, oavsett kön på det ofödda barnet.

Hos individer med isolerat WPW -syndrom har ingen specifik genetisk mutation identifierats och genetikens exakta roll i utvecklingen av syndromet har inte helt förståtts. En sällsynt autosomal dominant sjukdom som kallas familje-Wolff-Parkinson-White syndrom har dock kopplats till kromosom 7. Forskare har funnit att mutationer i den regulatoriska subenheten gamma-2 i genen för AMP-aktiverat proteinkinas (PRKAG2), beläget på den långa armen (q) i kromosom 7 (7q36) orsakar denna störning, som inkluderar funktioner i WPW -syndrom, progressiv blockering av ledning och överväxt av en del av hjärtat (hypertrofi hjärtan).

Vissa forskare tror att familjärt SVC -syndrom är ett brott mot glykogenackumulering, en grupp störningar där lagrat glykogen, vanligtvis uppdelat i glukos för att förse kroppen med energi, ackumuleras i olika organ. SVC syndrom är känt för att förekomma som en del av andra glykogenlagringsstörningar, såsom Pompes sjukdom eller Danones sjukdom.

Ungefär 7 till 20% av personer med WPW -syndrom har ett medfött hjärtfel som t.ex. Ebsteins anomali, ett tillstånd där det finns en kränkning av tricuspidventilen. Tricuspidventilen ansluter höger förmak till höger kammare.

Symptomen på SVC syndrom är resultatet av en alternativ elektrisk väg. Ett normalt hjärta har en väg (sinoatrial nod) som transporterar elektriska impulser från små hjärtkammare (atria) till stora kammare (ventriklar). Dessa elektriska impulser gör att musklerna i förmaken och sedan ventriklarna drar ihop sig och slappnar av, och pumpar blod i hela kroppen. Patienter med SVC -syndrom har en andra patologisk ledningsväg som kallas Kent -bunten, som skickar ytterligare elektriska impulser från förmaksmusklerna till ventrikulära muskler. Dessa ytterligare elektriska impulser kringgår den normala vägen och stör hjärtrytmens normala rytm och orsakar störningar, vanligtvis snabba sammandragningar som kallas förmaksfladder, förmaksflimmer eller paroxysmal supraventrikulär takykardi ". Den exakta orsaken till de alternativa vägarna är okänd.

Berörda populationer

WPW syndrom är ofta ett medfött tillstånd, men kan inte upptäckas förrän i tonåren eller senare. Toppfrekvensen observeras hos personer i åldern 30 till 40 år hos annars friska vuxna. Vissa rapporter tyder på att WPW är vanligare hos män än hos kvinnor. Den uppskattade prevalensen av sjukdomen är 0,1-3,1 per 1000 personer.

Diagnostik

Diagnosen SVC syndrom är baserad på noggrann klinisk bedömning, detaljerad patienthistoria och olika specialiserade studier. Sådan forskning kan innefatta:

• elektrokardiogram (EKG);
• Holter övervakning;
• elektrofysiologisk forskning.

Ett elektrokardiogram registrerar elektriska impulser från hjärtat och kan avslöja onormala elektriska mönster. Holter -övervakning är en bärbar enhet utformad för att kontinuerligt övervaka hjärtats elektriska aktivitet. Enheten bärs vanligtvis i 24 timmar. Under elektrofysiologiska undersökningar sätts ett tunt rör (kateter) in i ett blodkärl, som är fäst vid hjärtat, där det mäter elektrisk aktivitet. Var och en av dessa specialundersökningar kan upptäcka onormala hjärtrytmer associerade med WPW -syndrom.

Vissa patienter med SVC -syndrom kan vara kliniskt tysta, vilket innebär att de inte har några symptom i samband med sjukdomen, inklusive onormala resultat från olika hjärtundersökningar.

Symptomatiska störningar

Symtom på följande störningar kan likna dem för SVC syndrom. Jämförelser kan vara användbara för differentialdiagnos.

Laun-Ganong-Levines syndrom (LGL) - en sällsynt medfödd hjärtsjukdom som innefattar abnormiteter i hjärtats elektriska system. Kammarna mottar några eller alla sina elektriska impulser från en oregelbunden väg (alternativ väg). Personer med LGL -syndrom upplever en mängd olika oregelbundna hjärtslag, inklusive förmaksfladder, förmaksflimmer och paroxysmala förmaksarytmier. Symtom i samband med dessa oregelbundna hjärtslag inkluderar svaghet, trötthet, hjärtklappning och illamående. Den exakta platsen för den alternativa vägen i LGL är inte känd.

Sjuk sinus syndrom (SSSU) - sällsynt hjärtsjukdomkännetecknas av en oregelbunden hjärtfrekvens (arytmi). Patienterna upplever ett för långsamt hjärtslag (bradykardi) och hjärtklappning (takykardi). Ytterligare hjärtarytmier kan förekomma, inklusive gradvis supraventrikulär takykardi, förmaksfladder och förmaksflimmer. Hjärtklappning, svaghet, svimning och illamående är vanliga symptom på detta syndrom. De flesta fall av SSS förekommer hos vuxna 50 år och äldre. SSSU orsakas av ett fel på hjärtats naturliga pacemaker (Kis-Flak-nod).

Hjärtrytmavvikelser associerade med SVC -syndrom (t.ex. förmaksfladdrande, supraventrikulärt takykardi), kan förekomma som separata primära tecken eller som sekundära till strukturella hjärtsjukdom. Sådana alternativa orsaker till onormala hjärtrytmer måste särskiljas från SVC syndrom.

Behandling av SVC syndrom

Behandling av Wolff-Parkinson-White syndrom kan innebära observation utan särskilt ingripande (övervakning), användning av olika mediciner och ett kirurgiskt ingrepp som kallas en kateter (radiofrekvens) ablation.

Specifika terapeutiska procedurer och interventioner kan variera beroende på många faktorer, till exempel:

• typ av arytmi;
• frekvens;
• typen och svårighetsgraden av associerade symtom;
• risk för hjärtstopp;
• personens ålder och allmänna hälsa;
• och / eller så vidare. faktorer.

Beslut om användning av specifika insatser bör fattas av läkare och andra medlemmar i vårdteamet, i noggrant samråd med patienten, baserat på:

• särdragen i hans fall;
• noggrann diskussion om potentiella fördelar och risker;
• patientens preferenser;
• andra relevanta faktorer.

Vissa asymptomatiska patienter kanske inte behöver behandling. Regelbundna uppföljningsbesök är nödvändiga för att övervaka hjärtats arbete.

Olika mediciner används för att kontrollera episoder av arytmier hos vissa personer med WPW. Sådana läkemedel är kända som antiarytmiska läkemedelomfatta:

• Adenosin;
• Procainamid;
• Sotalol;
• Flecainide;
• Ibutilid;
• Amiodaron.

Kalciumkanalblockeraresom Verapamil kan också användas. Vissa läkemedel, som Verapamil, kan öka risken för ventrikelflimmer och måste användas med försiktighet.

Det kardiotoniska och antiarytmiska läkemedlet, Digoxin, är kontraindicerat hos vuxna med SVC -syndrom. Emellertid används det ibland profylaktiskt för att behandla barn med SVC som inte har kammarfladder.

I vissa fall kanske mediciner inte räcker för att bekämpa episoder av onormala hjärtslag, eller så kan individer inte tolerera medicinerna. I sådana fall används ett kirurgiskt ingrepp som kallas kateterablation. Detta förfarande kan också användas för patienter med hög risk för hjärtstopp och plötslig död, inklusive några asymptomatiska patienter.

Under kateterablation, sätts ett litet, tunt rör (kateter) in i hjärtat och styrs till det onormala vägar där högfrekvent elektrisk energi används för att förstöra (avlägsna) vävnad som bildar onormal sätt. Denna terapiform har en extremt hög framgång och kan avsluta behovet av läkemedelsbehandling hos många patienter.

Tidigare har öppen hjärtkirurgi använts för att behandla patienter med SVC -syndrom. På grund av framgången med ett mindre invasivt ingrepp, kateter (radiofrekvens) ablation, utförs hjärtkirurgi sällan hos patienter med denna sjukdom.

Prognos

När väl WPW har identifierats och behandlats på rätt sätt är prognosen bra.

Asymptomatiska patienter med endast pre-excitation av ventriklarna på ett EKG har vanligtvis en mycket bra prognos. Många utvecklar symtomatiska arytmier över tid, vilket kan förebyggas med profylaktisk EPS och radiofrekvenskateterablation. Familjhistoria patienter plötslig hjärtdöd (SCD) eller signifikanta symtom på takyarytmi eller hjärtstopp har en sämre prognos. Men efter slutgiltig behandling, inklusive botande ablation, är prognosen bra igen.