Eales sjukdom: vad är det, orsaker, symptom, behandling, prognos

Vad är Eales sjukdom?

Eales sjukdom (idiopatisk perifer retinovaskulit (periflebit)) är en sällsynt synstörning som manifesterar sig inflammation och vit dis runt det yttre lagret av vener på näthinnan (det inre fodret i ögongloben, som uppfattar ljus). Sjukdomen är vanligast hos unga män och påverkar vanligtvis båda ögonen. Vanligtvis blir synen plötsligt suddig eftersom en klar gelé släpps som fyller ögongloben bakom ögonlinsen (glasögonblödning).

tecken och symtom

Eales sjukdom manifesteras vanligtvis som suddig syn på grund av att ett klart, geléliknande ämne sipprar bakom ögonlinsen. I början av sjukdomen uppträder inkapsling (täckning) på de små yttre venerna i ögonglobens inre skal, som tar emot ljus (näthinnan). När sjukdomen fortskrider sprids inflammation kring näthinnorna vidare bakom linsen. Eales sjukdom kan också associeras med perifer retinal neovaskularisering, vilket är bildandet av nya blodkärl på utsidan av näthinnan.

De vanligare fallen av Eales sjukdom kännetecknas av en icke-inflammatorisk degenerativ sjukdom i näthinnan (retinopati) och omfattande näthinneblödning. Den färglösa gelén som fyller ögongloben bakom linsen läcker ut från näthinnan (glasögonblödning), och i sällsynta fall kan näthinnan lossna (flagnas av). Rödaktig missfärgning av iris (neovaskularisering av iris) och synförlust och skada på optisk skiva (neovaskulär glaukom). När sjukdomen fortskrider kan grumling av ögonlinsen utvecklas, vilket förhindrar passage av ljus (grå starr).

Orsaker och riskfaktorer

Hittills har ingen bestämd orsak hittats för Eales sjukdom, och den anses vara idiopatisk.

Sjukdomen har rapporterats övervägande i Indien, även om den också har hittats i Nordamerika och Europa (sällan i modern tid). Eales sjukdom förekommer vanligtvis hos män under det andra decenniet och anses ha samband med exponering för tuberkulos och överkänslighet mot tuberkuloprotein.

Mindre vanligt var sjukdomen associerad med en patologi i centrala nervsystemet (stroke, demyelinisering, Stilling-Türk-Duanes syndrom), hematologiska störningar (patologisk morfologi av erytrocyter), vestibulo-hörseldysfunktion och fokal sepsis.

Relaterade störningar

Symtom på följande störningar kan likna dem hos Eales sjukdom. Jämförelser kan vara användbara för differentialdiagnos.

• Arteriosklerotisk retinopati tipsar om ett antal förändringar i näthinnan orsakade av härdning av artärerna (ateroskleros) som tjänar näthinnan. Tecken på denna sjukdom är blödning i näthinnan, tjock vätska läcker från näthinnan, försämrad syresättning av näthinnan och härdning av väggarna med nedsatt syn.

Diagnostik

Diagnosen är baserad på fluoresceinangiografi, som kan visa tidiga förändringar som periflebit, perifer retinal nonperfusion och neovaskularisering. Vidvinklad angiografi är användbar för att detektera perifera retinala lesioner. Ultraljud är nödvändigt för att utesluta associerad näthinneavlossning, medan optisk koherens tomografi ger högupplösta bilder av näthinnan.

Standardbehandlingar

Behandling av Eales sjukdom är symptomatisk och stödjande. Den kirurgiska processen med vävnadskoagulering med hjälp av en laserstråle (laserpanretinal fotokoagulering) kan användas för att eliminering av blodbrist i näthinnan orsakad av vasokonstriktion och för att bromsa överdriven blodbildning fartyg.

Blödning från klar gelé som ligger bakom ögonlinsen (glasögon) och retinal lossning kan hjälpa till genom att ta bort den mörkpigmenterade skivan och geléliknande ämnet bakom näthinnan.

Prognos

Isolerade episoder av glasögonblödning finns vanligtvis utan synskada. Vissa patienter kan dock uppleva betydande synförlust på grund av upprepade episoder av blödning glasögon, makulära förändringar och dragkraft eller kombinerad näthinneavlossning som involverar gult fläckar. Blindhet på grund av sjukdom är sällsynt. Det finns inga kända fall av dödlighet i samband med sjukdomen.

Andrey Zakirov/ artikelförfattare