Gerstmanns syndrom: vad är det, symptom, behandling, prognos

Vad är Gerstmanns syndrom?

Gerstmanns syndrom (även kallad Gerstmann-Schilders syndrom, angular gyrus syndrom) Är en sällsynt neurologisk störning som kan bero på hjärnskada eller utvecklingsstörning. Sjukdomen kännetecknas av förlust eller frånvaro av fyra kognitiva förmågor - förlust av förmågan att uttrycka tankar skriftligt (agraphia, dysgraphia), utföra enkla räkneuppgifter (acalculia), känna igen dina egna eller någon annans fingrar (agnosia) och skilja mellan höger och vänster sida kropp. I vissa fall kan ytterligare kognitiva defekter uppstå.

Kränkningen hittades inte i familjer. I extremt sällsynta fall kan denna störning drabba både barn med ljus intelligens och höga funktionsnivåer, liksom de som lider av hjärnskador.

Gerstmann syndrom skiljer sig från Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrom, en sällsynt genetisk degenerativ hjärnsjukdom.

tecken och symtom

Gerstmanns syndrom är en sällsynt sjukdom som kännetecknas av förlust av fyra specifika neurologiska funktioner:

1. oförmåga att skriva (dysgrafi eller agraphia);
2. förlust av förmågan att beräkna och lägga till (acalculia);
3. oförmåga att identifiera dina egna eller någon annans fingrar (fingrarnas agnosi);
4. oförmåga att skilja mellan höger och vänster sida av kroppen.

Det är mycket sällsynt att en person med inlärningssvårigheter har alla fyra av dessa neurologiska dysfunktioner. Den klassiska störningen är närvarande endast när alla fyra symtomen uppträder tillsammans utan mental retardation.

När patienter har alla fyra av de karakteristiska symptomen på Gerstmanns syndrom utan andra kognitiva funktionsnedsättningar kan tillståndet kallas ”rent” Gerstmanns syndrom. Men drabbade individer har vanligtvis andra defekter utöver de klassiska fyra funktionerna i Gerstmann syndrom. Dessutom har många människor bara två eller tre av de fyra viktiga egenskaperna i kombination med andra typer av kognitiva funktionsnedsättningar.

I sådana fall kan patienter utöver de fyra klassiska symptomen också uppleva svårt att uttrycka dig genom tal och / eller har svårt att förstå en annans tal (afasi). De kan också ha svårt att läsa och skriva.

Det har rapporterats flera fall av barnsjukdom som kallas Gerstmanns utvecklingssyndrom. Dessa fall brukar bli uppenbara när barn börjar gå i skolan. Berörda barn kan uppvisa dåliga handstil-, stavnings- och matematiska färdigheter (som svårigheter dessutom, subtraktion, division och multiplikation). Vissa barn har svårt att läsa eller förstå skrivna ord (alexi) och har svårt att kopiera eller hålla reda på enkla objekt (konstruktiv apraxi).

Vissa forskare föreslår att Gerstmanns utvecklingssyndrom inte är ett verkligt unikt syndrom, utan en grupp symptom som orsakas av en annan underliggande sjukdom.

Orsaker och riskfaktorer

Hos vuxna kan sjukdomen bero på nedsatt blodflöde till hjärnan (cerebrovaskulär sjukdom), som t.ex. stroke eller annan hjärnskada. Vid Gerstmanns syndrom påverkas hjärnans parietallober (övre laterallober). Parietalloberna är associerade med sensation och uppfattning, liksom förståelsen av sensorisk information.

I sällsynta fall kan en traumatisk hjärnskada eller hjärntumör i samma område av hjärnan orsaka olika symptom i samband med Gerstmanns syndrom.

Orsaken till Gerstmanns syndrom hos barn är ofta okänd. Även om sjukdomen i vissa fall kan associeras med hjärnskada, kan barn utan hjärnskada också påverkas.

Berörda populationer

Gerstmanns syndrom drabbar män och kvinnor i lika antal. Förekomsten av sjukdomen i den allmänna befolkningen är okänd. Sjukdomen beskrevs först av doktor Josef Gerstmann, en wiener neurolog, 1924.

Symptomatiska störningar

Symtom på följande störningar kan likna dem vid Gerstmanns syndrom. Jämförelser kan vara användbara för differentialdiagnos:

• Alzheimers sjukdom Är en progressiv hjärnsjukdom som påverkar minne, tänkande och språk. Degenerativa förändringar i Alzheimers sjukdom leder till fläckar eller plack i hjärnan och intrassling av nervfibrer (neurofibrillära trasslar). Minnesförlust och beteendeförändringar sker som ett resultat av dessa förändringar i hjärnvävnad. De kännetecken som är associerade med Gerstmanns syndrom kan uppstå på grund av Alzheimers sjukdom.

Dessutom kan ytterligare störningar orsaka hjärndysfunktion och potentiellt leda till fyra egenskaper associerade med Gerstmann syndrom. Dessa karakteristiska tecken observerades också hos alkoholister, hos patienter lupus erythematosus, kl kolmonoxid-förgiftning och blyförgiftning.

Diagnostik

Förekomsten av alla fyra neurologiska symtomen hos en vuxen föreslår en diagnos av Gerstmann syndrom, särskilt när andra orsaker till dessa symtom har uteslutits. Bland barn upptäcks de flesta fallen i skolåldern, då patienten har svårigheter med matematik och skrivning. Berörda barn kan också få problem med stavning, utföra de fyra grundläggande matematiska beräkningarna och skilja mellan vänster och höger. Dessutom klarar de vanligtvis inte fingerigenkänningstestet. Många, men inte alla, sådana barn kommer att ha svårt att kopiera (kopiera) enkla ritningar (konstruktionell apraxi).

Standardbehandlingar

Behandling av Gerstmanns syndrom i utvecklingsfall kommer att omfatta specialundervisning och relaterad rehabiliterings- och rådgivningstjänst. En neurologisk undersökning är nödvändig för att fastställa skillnaden mellan de två orsakerna till sjukdomen. Vuxna behöver behandling för det underliggande neurologiska tillståndet. För trauma eller hjärntumörer kan kirurgi användas för att lindra tillståndet. I vissa fall förbättras symptom som påverkar vuxna med Gerstmann syndrom över tiden.

Prognos

Att ha Gerstmanns syndrom med andra störningar kan göra ett normalt liv omöjligt, främst på grund av svår desorientering. Men barn med Gerstmanns utvecklingssyndrom kan uppleva förbättringar med intensiv logoterapi, särskilt om de diagnostiseras tidigt.

Lilia Khabibulina/ artikelförfattare