Gianotti-Crosty syndrom hos barn: vad är det, symtom, behandling, prognos

Vad är Gianotti-Crosty syndrom?

Gianotti-Crosty syndrom (abbr. KFOR eller pediatrisk papulär akrodermatit) Är en sällsynt barndomssjukdom som kännetecknas av ett papulärt utslag med blåsor på ben, skinkor och armar. Sjukdomen drabbar vanligtvis barn mellan 9 månader och 9 år. Hudskador brukar vara minst 10 dagar och ofta i flera veckor.

Sjukdomen föregås vanligtvis av en underliggande infektion (vanligtvis en viral), som kan orsaka medföljande symtom som lågtemperaturfeber, ont i halsen eller symptom på infektion i övre luftvägarna. När KFOR inträffar i samband med hepatit B, Epstein-Barr-virus eller cytomegalovirusinfektion, kan akut hepatit också utvecklas. SDK anses vara ett överkänsligt svar på en underliggande infektion.

Gianotti-Crosty syndrom kräver vanligtvis ingen behandling och försvinner av sig själv inom 1-3 månader. I vissa fall kan en mild aktuell steroidkräm ordineras för att lindra klåda.

tecken och symtom

Gianotti-Crosty syndrom kännetecknas av blåsor på huden som kanske kliar eller inte. Foto). De finns vanligtvis i ansiktet, skinkorna, armarna eller benen. Blåsor består av stora, platta säckar fyllda med vätska. De uppträder vanligtvis tillsammans med en infektion i övre luftvägarna. Blåsor uppträder vanligtvis mellan 9 månader och 9 år; de upprepar sig vanligtvis inte. Det kan finnas en ökning av lymfkörtlar i kroppens stam. Gianotti-Crosty syndrom uppträder vanligtvis efter en attack av en virussjukdom, såsom: Coxsackie -virus, Hepatit B, Körtelfeber eller cytomegalovirus, eller efter vaccination med levande viralt serum.

Orsaker och riskfaktorer

Man tror att orsaken till Gianotti-Crosty syndrom är en reaktion på en tidigare virusinfektion. I många länder är hepatit B -virus vanligtvis den predisponerande orsaken.

Specifika virus som orsakar papulär akrodermatit i barndomen kan innefatta:

• hepatit B -virus;
• Epstein-Barr-virus (orsak till körtelfeber);
• cytomegalovirus;
• enterovirusinfektioner;
• ekovirus;
• respiratoriskt synkytialt virus.

Vaccination är också ibland förknippad med papulär akrodermatit hos barn.

Epidemiologi

Gianotti-Crosty syndrom har rapporterats oftast hos barn under 4 år, i överensstämmelse med dess virala etiologi. Barn har ingen sexuell anlag; men i vuxen ålder är sjukdomen något vanligare hos flickor. Med SDS finns det ingen genetisk eller familjär predisposition. De flesta fall inträffar på våren och sommaren. Gianotti-Crosty syndrom är vanligare hos barn med atopiska sjukdomar, inklusive de med atopisk dermatit. Även om sjukdomen förekommer över hela världen, skiljer sig de etiologiska agenterna geografiskt.

Relaterade störningar

Följande virusinfektioner kan orsaka SDS.

• Hepatit B -virus är ett av tre virala medel som orsakar leverinflammation, känd som hepatit eller "diffus hepatocellulär inflammatorisk sjukdom". Hepatit B kännetecknas av feber, illamående, kräkningar och gulning av hud och ögonsklera (gulsot). I sin allvarligaste form kan hepatit B bli en kronisk infektion eller orsaka lever cancer. Hepatit B -viruset kan överföras från mor till ofött barn och är mycket smittsamt genom kroppsvätskor som blod, sperma och eventuellt saliv. Hepatit B överförs ofta från person till person genom intravenös droganvändning.
• Coxsackie -virus kännetecknas av infektioner som uppstår främst under sommaren. Det drabbar främst små barn, särskilt pojkar, och inkluderar feber, halsont, kräkningar, huvudvärk, andningstecken och symtom. diarrebuksmärtor, utslag och öronvärk (otalgia).
• Cytomegalovirusinfektion (CMVI) kan förekomma medfödd, postnatalt eller i alla åldrar. Svårighetsgraden av CMVI sträcker sig från en tyst infektion utan följdsjukdomar till en sjukdom som manifesteras av feber, hepatit och (hos nyfödda) allvarlig hjärnskada, dödfödsel eller perinatal död. I allvarliga fall kan blödning uppstå, anemi och leverskada. Hos spädbarn kan sjukdomen orsaka låg födelsevikt, feber, hepatit, blindhet, dövhet eller epilepsi.
• Körtelfeber kännetecknas av en inkubationstid på 30 till 50 dagar hos unga och en kortare tid hos barn. Symtomen inkluderar svimning i flera dagar, huvudvärk, feber och ont i halsen med extrem trötthet, inflammation i körtlarna i nacken, armhålor och ljumske, svullna ögon. Tonsillit, utslag, aptitlöshet och ljuskänslighet (fotofobi). Andra organ i kroppen kan påverkas. Mjälte och lever kan öka. Infektionen orsakas av Epstein-Barr-viruset.

Diagnostik

Den kliniska manifestationen av papulär akrodermatit är ganska typisk, och många barn behöver inga speciella undersökningsmetoder. Följande analyser kan dock utföras:

• blodanalys;
• leverfunktionsanalys;
• viral serologi eller PCR.

Standardbehandlingar

Eftersom Gianotti-Crosty syndrom är en självbegränsande sjukdom är behandlingen av drabbade barn främst symtomatisk och stödjande. I vissa fall kan till exempel användning av aktuella salvor eller vissa orala läkemedel rekommenderas för att lindra mild eller potentiellt svår klåda. Hudskador i samband med Gianotti-Crosty syndrom löser vanligtvis spontant inom cirka 15-60 dagar. När associerade tecken på SDS inkluderar svullna lymfkörtlar (lymfadenopati) och / eller förstorad lever (dvs på grund av leverinflammation [hepatit]) kan dessa tecken kvarstå i flera månader efter det att symtomen inleddes.

Prognos

Prognosen är utmärkt. Lesioner löser sig inom 4-12 veckor. Det finns inga långsiktiga komplikationer med Gianotti-Crosty syndrom. Endast förekomsten av utslag leder till en viss grad av social sjuklighet, beroende på det drabbade barnets ålder. Den enda signifikanta incidensen inkluderar den underliggande infektionsprocessen, särskilt hepatit B -viruset.

Andrey Zakirov/ artikelförfattare