Hepatorenalt syndrom: vad är det, symptom, behandling, prognos

Vad är hepatorenalt syndrom?

Hepatorenalt syndrom(GDS) Är en form av nedsatt njurfunktion som förekommer hos personer med progressiv leversjukdom. Individer med hepatorenalt syndrom har ingen specifik orsak till nedsatt njurfunktion, och själva njurarna är inte strukturellt skadade. Således kan hepatorenalt syndrom kallas en "funktionell" form njursvikt. Faktum är att om en njure från en person med HRS transplanterades till en annan frisk person, skulle den fungera normalt.

GDS klassificeras i två olika typer. Typ I är ett snabbt progressivt tillstånd som leder till njursvikt; Typ II HRS har ingen snabb kurs och utvecklas långsamt under veckor eller månader. Även om hepatorenalt syndrom förekommer hos personer med leversjukdom, är den exakta orsaken till detta tillstånd okänd.

Forskarna noterar att blodcirkulationen är nedsatt hos personer med sjukdomen. Artärer som cirkulerar syresatt blod från lungorna till resten av kroppen (systemisk cirkulation), vidgas i kontrast till njurens artärer, som smalnar och orsakar en minskning av blodflödet genom njurarna. Många sjuka människor har också högt blodtryck i portvenerna (portalhypertension), huvudvenen som transporterar blod från tarmarna till levern.

tecken och symtom

Patienter med HRS har en mängd icke-specifika symptom, inklusive:

• Trötthet;
• buksmärtor;
• allmän ohälsa (sjukdomskänsla).

De drabbade har också symptom i samband med progressiv leversjukdom, inklusive:

• vätskeansamling i bukhålan (ascites);
• gulning av huden och ögonsklera (gulsot);
• utvidgning av mjälten (splenomegali);
• förstoring av levern (hepatomegali).

Typ I hepatorenalt syndrom kännetecknas av en snabb nedgång i njurfunktionen. Njurarna fungerar som ett filtreringssystem som tar bort oönskade ämnen och överflödig vätska från kroppen. Symtom på nedsatt njurfunktion inkluderar ackumulering av överskott av vattnig vätska mellan vävnader och organ, vilket orsakar ödem dessa områden, en kraftigt minskad urinering och närvaron i blodet av ökade produkter med kväveavfall, såsom kreatinin och AMK (azotemi). HRS typ I kan utvecklas till livshotande njursvikt inom ett par dagar.

Personer med typ I HRS är mer benägna att drabbas av hepatisk encefalopati, ett tillstånd som uppstår när levern inte kan bryta ner (metabolisera) vissa ämnen i kroppen. Dessa ämnen passerar genom blodomloppet till hjärnan med toxiska effekter. Hepatisk encefalopati kan orsaka förvirring, dåsighet, igenkännbara förändringar i omdöme och andra intellektuella processer och andra psykologiska förändringar. Det är också vanligare med akut leversvikt av någon anledning.

Typ II hepatorenalt syndrom orsakar nedsatt njurfunktion, som vanligtvis utvecklas mycket långsammare än i typ I. Berörda människor är mindre benägna att utveckla gulsot och utvecklar vanligtvis inte hepatisk encefalopati. Personer med typ II HRS utvecklar ofta vätskeansamling i buken (ascites) som inte svarar på behandling med diuretika, läkemedel som hjälper till att ta bort överflödig vätska från kroppen. Detta tillstånd kallas diuretikaresistenta ascites. Tillståndet kan utvecklas under veckor och månader med en långsam ökning av nivåerna av AMK (blodureakväve) och kreatinin.

Orsaker och riskfaktorer

Den exakta orsaken till hepatorenalt syndrom är okänd. Sjukdomen förekommer hos personer med avancerad leversjukdom, särskilt hos personer som har levercirros. En vanlig egenskap hos personer med hepatorenalt syndrom är förträngning av blodkärlen som matar njurarna. (renal vasokonstriktion), vilket resulterar i minskat blodflöde till njurarna, vilket i slutändan försämrar funktionen njurar.

Orsaken till vasokonstriktion i njurarna är okänd. Forskare tror att detta är ett komplext samspel mellan flera olika faktorer, inklusive högt blodtryck stora leverkärl (portalhypertension), abnormiteter i fysiska faktorer som reglerar blodflödet (systemisk hemodynamik), aktivering av ämnen som orsakar vasokonstriktion (vasokonstriktorer) och undertryckande av ämnen som orsakar vasodilatation (vasodilatatorer).

Forskarna bestämde också att cirrotisk kardiomyopati också kan bidra till utvecklingen av hepatorenalt syndrom hos vissa människor. Cirrotisk kardiomyopati refererar till hjärtfunktionen hos personer med levercirros. Cirrotisk kardiomyopati leder till en minskning av hjärtflödet (hjärtsvikt) och onormal expansion av vissa artärer i kroppen.

Hos vissa patienter med hepatorenalt syndrom kan vissa "triggers" identifieras som ökar sannolikheten för att utveckla sjukdomen hos patienter med leversjukdom. Dessa triggers kallas provocerande faktorer. Den vanligaste provocerande faktorn är spontan bakterie peritonit (SBP), en infektion i det tunna membranet (bukhinnan) som kantar buken. SBP är en känd komplikation hos personer med ascites och levercirros. Andra vanliga orsaker är akut gastrointestinal blodförlust, lågt blodtryck och infektion i alla etiologier.

Berörda populationer

Hepatorenalsyndrom drabbar män och kvinnor i lika stora antal. Den exakta frekvensen av sjukdomen är okänd. Det beräknas förekomma hos cirka 8-10 procent av personer med vätskeansamling i buken (ascites) och levercirros. Även om HRS är vanligast hos personer med avancerad cirros och ascites, förekommer HRS även hos personer med andra former av leversjukdom, inklusive akut leversvikt.

Diagnostik

Diagnos av hepatorenalt syndrom är baserat på noggrann klinisk utvärdering, en detaljerad historia av patienten och olika specialiserade tester.

De viktigaste diagnostiska kriterierna är:

• förekomsten av allvarligt leversvikt med portalhypertoni;
• höga kreatinnivåer;
• frånvaron av andra orsaker till njursvikt, såsom en bakteriell infektion, chock och ta mediciner som är giftiga för njurarna;
• ingen förbättring av njurfunktionen när diuretika tas ut och plasma expanderas med albumin (ett protein som produceras i levern, vilket är lågt hos patienter med leversjukdom);
• låga urinproteinnivåer utan tecken på urinvägssjukdom (uropati) eller parenkymal njursjukdom.

Standardbehandlingar

Den enda botande behandlingen för personer med hepatorenalt syndrom är en levertransplantation, som korrigerar både leversjukdom och tillhörande nedsatt njurfunktion. Även efter en lyckad levertransplantation kan patienter som tidigare har haft hepatorenalt syndrom inte helt återhämta njurfunktionen. En liten andel kan orsaka permanent skada som kräver dialys. En stor undersökning pågår för närvarande för att avgöra vilka patienter som kommer att återhämta sig och vilka som inte kommer att göra det. De som inte kan återhämta sig kan behöva en njurtransplantation med levertransplantation. På grund av det begränsade antalet givare och långa väntelistor är levertransplantationer dock inte alltid genomförbara.

Hos patienter som utvecklar hepatorenalt syndrom med akut leversvikt snarare än levercirros kan återhämtning från sjukdomen inträffa om levern återhämtar sig. Individer med hepatorenalt syndrom som kräver dialys eller som lider av progressivt njursvikt i 6-8 veckor Innan du får levertransplantation kan en njurtransplantation med levertransplantation krävas, eftersom njurfunktionen kanske inte gör det ta igen sig.

Patienter med leversjukdom och hepatorenalt syndrom som får levern har en lägre framgång än patienter med leversjukdom och normal njurfunktion som får en ny lever. Således används många behandlingar för hepatorenalt syndrom för att förbättra njurfunktionen hos individer som är berättigade till levertransplantation.

För personer som väntar på en transplantation kan flera behandlingar användas för att bibehålla njurfunktionen. Paracentes är ett kirurgiskt ingrepp som tar bort överflödig vätska från bukhålan (ascites). Under noggrant kontrollerade förhållanden kan denna procedur hjälpa vissa drabbade. Dessutom kan det vara nödvändigt att undvika diuretika (som kan försämra njurfunktionen), upprätthålla elektrolytbalansen och snabbt behandla infektioner.

Prognos

Typ I hepatorenalt syndrom (HRS) har en medianöverlevnad på 2 veckor, med få patienter som överlever mer än 10 veckor. Typ II-sjukdomen har en medianöverlevnad på 3-6 månader.

Dödlighet / sjuklighet

Läkare bör vara medvetna om att det finns 2 olika former av GDS. Även om deras patofysiologi är liknande, är deras manifestationer och tecken olika.

HRS typ I kännetecknas av snabb och progressiv njursvikt och orsakas oftast av spontan bakteriell peritonit (SBP). Typ I -sjukdom förekommer hos cirka 25% av patienterna med SBP, trots snabb lösning av infektionen med antibiotika. Utan behandling är medianöverlevnaden för patienter med HRS typ I mindre än 2 veckor, och praktiskt taget alla patienter dör inom 10 veckor från början av njursvikt.

HRS typ II kännetecknas av en måttlig och stabil minskning av glomerulär filtrationshastighet (GFR) och förekommer vanligtvis hos patienter med relativt intakt leverfunktion. Dessa patienter är ofta resistenta mot diuretika med en genomsnittlig livslängd på 3-6 månader. Även om det är märkbart längre än vid typ I HRS, är det fortfarande kortare jämfört med patienter med cirros och ascites som inte har njursvikt.

Komplikationer

Om levertransplantation inte utförs på grund av progressivt leversvikt uppstår komplikationer som encefalopati, gulsot och koagulopati.