Bergers sjukdom (IgA -nefropati): vad är det, symptom, behandling, prognos

Vad är Bergers sjukdom?

Bergers sjukdom (eller IgA -nefropati) Är en njursjukdom där IgA, ett protein som är utformat för att skydda kroppen från främmande inkräktare, byggs upp i njurarna och skadar dem. Detta försämrar deras filtreringsfunktion. Som ett resultat börjar njurarna att passera ämnen som blod och protein i urinen.

IgA -nefropati är vanligast hos kaukasiska och asiatiska män. Det visas vanligtvis när människor är i tonåren och 30 -årsåldern, men kan förekomma i alla åldrar. Många fall går över tiden. Men i en undergrupp av patienter kanske sjukdomen inte klaras upp och därför kan leda till njursvikt i slutstadiet (ESRD) om 20-25 år. Sällan kan tillståndet utvecklas mycket snabbare, vilket resulterar i njursvikt i flera år om den lämnas obehandlad.

Personer som har IgA -nefropati har oftast en eller flera episoder av blod i urinen (synlig 

hematuri). Dessa episoder inträffar vanligtvis under eller omedelbart efter en övre luftvägsinfektion, t.ex. förkylning eller en gastrointestinal infektion.

Behandlingen omfattar läkemedel som är avsedda att bromsa sjukdomsprogressionen och andra som syftar till att minska inflammation. Valet av behandling beror på många faktorer, inklusive blodtryck, mängden protein i urinen och den förväntade njurfunktionen.

- Introduktion.

Njurarna är två näve-stora organ belägna i ryggen under bröstkorgen som filtrerar blod. De tar bort överflödig vätska och avfall i form av urin, samtidigt som de absorberar den mängd vatten och andra kemikalier som behövs för att kroppen ska fungera. Namnet IgA nefropati kommer från det faktum att ett protein som deponeras i njuren har egenskaperna hos ett normalt cirkulerande immunglobulinprotein som kallas IgA. Vid sjukdom förändras det normala proteinet något, vilket gör att det deponeras i njurens filter och får blod och / eller protein att läcka.

tecken och symtom

Patienter med IgA -nefropati har ofta:

• röd urin (synlig hematuri);
• smärta på sidorna av ryggen;
• svullnad i anklarna;
• högt blodtryck (arteriell hypertoni).

När dessa symtom är närvarande under eller omedelbart efter en luftvägsinfektion, t.ex. halsont eller förkylning, det finns en högre sannolikhet för att en person har IgA -nefropati.

Vissa patienter med snabbt progressiv IgA-nefropati eller kronisk asymptomatisk sjukdom kan uppvisa symtom i slutstadiet av njursjukdom (ESRD):

• högt blodtryck;
• oförmåga att kissa;
• svullnad;
• känner mig trött;
• dåsighet
• generaliserad klåda eller domningar
• torr hud;
• huvudvärk;
• viktminskning;
• aptitlöshet;
• illamående;
• kräkas;
• sömnproblem;
• problem med att koncentrera sig;
• hyperpigmentering av huden;
• muskelryckningar.

Orsaker och riskfaktorer

Som nämnts ovan ("se Introduktion "), fungerar njurarna som filter för blod. Varje njure består av cirka 1 miljon "minifilter" som kallas nefroner.

Varje nefron består av en Bowman -kapsel och tubuli. Bowmans kapsel innehåller många viktiga strukturer, till exempel glomerulus, som är en serie små blodkärl där den första filtreringen sker. När vätskan väl har filtrerats av glomerulus, rör den sig längs tubuli där kemikalier och vatten tillsätts antingen eller avlägsnas från den filtrerade vätskan beroende på behoven organism. När vätskan passerar genom tubulerna lämnar den kroppen i form av urin.

Av någon okänd anledning skapar kroppen av patienter med Bergers sjukdom onormala IgA -proteiner, som den känner igen som främmande. Som ett resultat attackerar kroppen dem, vilket leder till bildandet av proteinkluster som kallas immunkomplex. Dessa immunkomplex lägger sig i njurarna och orsakar skador. På grund av detta fenomen kan IgA -nefropati övervägas autoimmun sjukdom.

Immunkomplex av IgA -proteinet deponeras specifikt i den centrala delen av glomerulus i mesangialregionen. När dessa immunkomplex har deponerats blir glomerulus (filter) inflammerad och skadad. Som ett resultat försämras deras filtreringsfunktion, vilket gör att ämnen som röda blodkroppar och proteiner kan passera genom det skadade filtret i urinen.

När patienter har luftvägsinfektioner, t.ex. influensa, IgA -immunkomplex har en högre cirkulation. Därför hamnar många av dem i njurarna, vilket är när patienter med IgA -nefropati vanligtvis utvecklar symtom som hematuri (blod i urinen). Vissa patienter kan också uppleva episoder av Bergers sjukdom när de har gastrointestinala infektioner, t.ex. tarminfluensa.

Det finns anledning att tro att genetiska faktorer spelar en roll vid sjukdomen. Det har föreslagits att Bergers sjukdom är en komplex polygen sjukdom som betyder att det finns många gener och miljöfaktorer som bidrar till utvecklingen av detta sjukdomar.

Berörda populationer

I Nordamerika och Europa är det dubbelt så stor risk att män blir sjuka, medan kvinnor i Asien är lika troliga som män. När det gäller etnicitet är asiater mycket mer sannolika än kaukasier, som i sin tur är mycket mer sannolika än svarta att ha IgA -nefropati. Sjukdomen uppträder oftast i tonåren till slutet av 30 -talet, men kan manifestera sig i alla åldrar.

Symptomatiska störningar

Symtom på följande störningar kan likna dem hos Bergers sjukdom. Jämförelser kan vara användbara för differentialdiagnos:

• Purpura Schoenlein-Henoch (anses för närvarande vara en typ av IgA som främst påverkar kroppens små blodkärl, inklusive njurarna).
• Alport syndrom (ärftlig nefrit).
• Tunn basalmembransjukdom (BMTD).
• Akut postinfektiös glomerulonefrit.
• Membranoproliferativ glomerulonefrit.
• Lupus nefrit (glomerulonefrit orsakad av systemisk lupus erythematosus).

Diagnostik

IgA -nefropati kan misstänkas när en patient utvecklar blodig (röd) eller mörk urin efter en sjukdom i luftvägarna.

Även om en läkare kan ha ett högt misstankar om att hans patient har Bergers sjukdom, baserat på en fysisk historia undersökning, urinalys och blodprov, är det enda sättet att verkligen diagnostisera IgA -nefropati genom biopsi njurar.

En njurbiopsi är ett diagnostiskt test där en tunn, liten nål sätts in i en persons njure för att ta ett vävnadsprov. Denna vävnad undersöks sedan under ett mikroskop för att detektera vissa karakteristiska markörer för sjukdomen.

- Klinisk testning och undersökning.

Förutom en njurbiopsi bör patienter ha regelbundna blod- och urintester. Patienter med lindriga sjukdomar (normalt blodtryck, lågt protein i urinen) kan förvänta sig att testas var 6 till 12 månader. Patienter med svårare sjukdom kan förvänta sig mer regelbunden uppföljning.

Standardbehandlingar

Tyvärr finns det fortfarande inget botemedel mot Bergers sjukdom. Många symptom försvinner dock av sig själva.

Behandling för Bergers sjukdom inkluderar:

• Icke-immunsuppressiva läkemedel är de som syftar till att förhindra utvecklingen av sjukdomen.
• Immunsuppressiva läkemedel är de som syftar till att minska inflammation.

De icke-immunsuppressiva läkemedlen som används är angiotensinomvandlande enzymhämmare (ACE-hämmare) och angiotensinreceptorblockerare (ARB). De hjälper till att förhindra sjukdomsprogression genom att minska mängden protein som filtreras genom den skadade glomerulus och kommer in i urinen, liksom genom att reducera arteriell tryck.

De immunsuppressiva läkemedlen som oftast används är kortikosteroider (t.ex. prednison) och cyklofosfamid. De minskar inflammation genom att begränsa det inflammatoriska svaret.

Vissa patienter kan också förskrivas statin, som är ett kolesterolsänkande läkemedel för att minska risken för hjärtsjukdom.

Profylax

- Kost och näring.

Även om forskarna inte fann att kost och näring spelade en roll för sjukdomsuppkomst eller förebyggande, vårdpersonal kan rekommendera följande kostförändringar för patienter med ett medicinskt tillstånd för att maximera sin hälsa njure:

• Begränsa natriumintaget (t.ex. bordsalt)
• Äter en diet med låg mättad fetthalt och kolesterol.

Prognos

Även om IgA-nefropati vanligtvis är godartad, njursjukdom i slutstadiet utvecklas hos 15-20% av patienterna inom 10 år efter sjukdomsuppkomsten och hos cirka 25-30% av patienterna vid 20 års ålder.

Den förväntade livslängden är bara 6 år, inom ramen för andra faktorer som påverkar det totala resultatet. Detta mått är dock unikt för varje person, och du kan upptäcka att du lever längre.

Många faktorer leder till utvecklingen av IgA -nefropati och begränsar livslängden. Dessa inkluderar utveckling av komplikationer som t.ex. diabetes, högt blodtryck och hjärt -kärlsjukdom. De reducerar livslängden för en individ med Bergers sjukdom till en ännu kortare period.