Meningiom: vad är det, orsaker, symptom, behandling, prognos

Vad är ett meningiom?

Meningiom Växer en tumör från cellerna i arachnoid meninges, nämligen arachnoid endotel, vävnaden som täcker hjärnan och ryggmärgen. Exklusive metastaser till hjärnan från andra organ är meningiom den vanligaste intrakraniella tumören och den vanligaste primära hjärntumören. De är vanligare hos kvinnor och äldre och utvecklas hos cirka 8 av 100 000 människor per år. Komprimering av hjärnan och / eller ryggmärgen av ett meningiom kan leda till symtom som huvudvärk, anfall, synförlust, mentala förändringar och svaghet. Dessa tumörer behandlas huvudsakligen med kirurgiskt avlägsnande (resektion), vilket kan kombineras med strålbehandling, särskilt om tumörens placering är sådan att den inte kan avlägsnas helt.

Introduktion.

Termen meningiom myntades av Dr Harvey Cushing 1922. Sedan dess har förståelsen av meningiom förbättrats avsevärt och flera undertyper har identifierats. Från och med 2019 hjärntumörer, inklusive meningiom, klassificeras baserat på kriterierna i 2016 års Världshälsoorganisations klassificeringssystem. Meningiom är indelat i tre huvudkategorier baserat på deras examen. Tumörkvaliteten bestäms genom mikroskopisk utvärdering och hänvisar till graden av malignitet hos cellerna den består av: lågkvalitativa tumörer förökar sig långsammare och ser ut som normala celler, medan tumörer av hög kvalitet är mer aggressiva, förökar sig snabbare och inte ser ut som cellerna de är från. hända. Enligt WHO -klassificeringen 2016 skulle annars ett klass I meningiom klassificeras som grad II i närvaro av tumörinvasion i hjärnan. De flesta meningiom (80-85%) är godartade (grad I), 15 till 18% är atypiska (grad II) och 1 till 3% är maligna (grad III). Högklassiga tumörer kan uppstå på egen hand eller som ett resultat av malign progression av lägre tumörer.

tecken och symtom

Meningiom kan förekomma i alla åldrar, men det förekommer vanligtvis hos äldre; medianåldern vid diagnos är 65 år (vilket innebär att hälften av de som diagnostiseras kommer att vara äldre än denna ålder och den andra hälften blir lägre). Potentiella symptom på meningiom är varierande och beror på tumörens plats, liksom på de komprometterande områdena i hjärnan och ryggraden.

Parasagittalt meningiom kan leda till symtom som huvudvärk, anfall (epilepsi) och svaghet i lemmarna. Trycket i skallen (intrakraniellt tryck) kan ökas och orsaka svullnad av synnerven och suddig syn. Andra synfel kan också utvecklas. Komprimering på frontalloben kan leda till personlighetsförändringar, minskad kognition och brist på känslor och intresse (apati). Inblandning av lillhjärnan kan leda till gångobalanser (ataxi), minskad koordination (dysmetri) och ofrivilliga ögonrörelser (nystagmus).

Hörselnedsättning kan uppstå om tumören ligger vid korsningen mellan lillhjärnan och ett område av hjärnstammen som kallas bron. En tumör som ligger i öppningen av skallen där ryggmärgen ansluter till hjärnstammen (stor öppning) kan också orsaka svaghet i armar och ben. Komprimering av meningiom kan också försämra avlägsnandet av cerebrospinalvätska och leda till ackumulering av cerebrospinalvätska i hjärnan, ett tillstånd som kallas hydrocephalus.

Cirka 10% av meningiomen förekommer i ryggraden (spinal meningiom), oftast i bröstregionen. Symtom i samband med ryggmärgsskada inkluderar svårigheter att gå, svaghet och domningar i benen, smärta och svårigheter att urinera och / eller avföring.

Orsaker och riskfaktorer

Som namnet antyder kommer meningiom från meninges, som är membran som täcker hjärnan och ryggmärgen. Mer specifikt härrör de flesta meningiom från en celltyp i hjärnhinnorna som kallas arachnoidmembrancellerna, som är involverade i resorptionen av cerebrospinalvätska.

Även om de exakta orsakerna till meningiom hos vissa människor i de flesta fall är okända, tror man att flera molekylära mekanismer är inblandade i utvecklingen av meningiom. I meningiomceller förändras (muteras) ofta flera gener, varav en av de viktigaste är NF2. Denna gen producerar merlin, ett tumörsuppressorprotein som minskar (hämmar) tillväxten av celler som är i kontakt med varandra. Det har också visat sig att meningiomceller uttrycker proteinet survivin, som är en hämmare av programmerad celldöd (apoptos). Tillväxtfaktorer och tillväxtfaktorreceptorer som trombocytillväxtfaktor och HER2spelar också en roll i utvecklingen av vissa meningiom. Överuttryckstumörer HER2verkar vara associerad med en högre återfallshastighet.

Meningiom har andra funktioner som är gemensamma för många typer av tumörer: de tenderar att generera många blodkärl, vilket kommer att öka flödet av näringsämnen som kan hjälpa tillväxt. Vaskulär endotel tillväxtfaktor (VEGF) är involverad i utvecklingen av nya blodkärl (angiogenes) och är ofta överuttryckt i många tumörer, inklusive meningiom. Ett karakteristiskt drag hos malign meningiom är en ökad förmåga att förlänga telomerer på grund av mutationer i genen TERT. Telomerer är belägna i slutet av kromosomen och förkortas med varje celldelning tills de är för korta för celldelning. De kan förlängas med enzymet telomeras, vilket ger en ökad replikationspotential för celler och främjar tumörtillväxt. TERT genen kodar för en subenhet av telomerasenzymet.

Vissa meningiom bär progesteron-, östrogen- och androgenreceptorer, vilket indikerar att hormoner potentiellt kan vara inblandade i tillväxten av vissa meningiom. Andra faktorer som indikerar könshormoners roll i meningiom är det faktum att de är vanligare hos kvinnor och att associerade symtom kan förvärras under perioder med överskott av progesteron, t.ex. graviditet. Könshormoners roll i utvecklingen och tillväxten av meningiom är dock inte väl förstådd.

Berörda populationer

Meningiom står för ungefär en fjärdedel till en tredjedel av primära intrakraniella tumörer (exklusive metastaser från andra tumörer) och utvecklas hos cirka 8 av 100 000 människor per år. Från och med 2010 har 170 000 människor diagnostiserats med meningiom enbart i USA. Det finns inga data för Ryssland. Detta är dock förmodligen en underskattning, eftersom amerikanska obduktionsdata visar att upp till 2,8% av människorna har ett meningiom. De allra flesta av dessa tumörer är dock för små för att orsaka symtom och kommer aldrig att växa sig tillräckligt stora för att vara kliniskt signifikanta.

Meningiom är vanligast hos äldre vuxna, med en medianålder vid diagnosen 65 (detta betyder att hälften av de som diagnostiseras kommer att vara äldre än denna ålder, och den andra hälften kommer att vara lägre). Dessa tumörer är sällsynta hos barn. Det är anmärkningsvärt att de uppstår i samband med syndrom som typ II neurofibromatos. (Se Relaterade störningar för mer information.) De förekommer 2-3 gånger oftare hos vuxna kvinnor, men de är lika vanliga hos pojkar och flickor som vid malign meningiom. Spinal meningiom förekommer i ett förhållande mellan kvinnor och män på 9: 1. Meningiom är också något vanligare hos svarta. En annan väletablerad riskfaktor är tidigare exponering för joniserande strålning, till exempel hos personer som tidigare fått strålbehandling mot huvudet. Strålningsassocierat meningiom är oftare atypiskt eller malignt och multipelt. I de flesta fall inträffar de minst 20 år efter exponeringen.

Relaterade störningar

Störningar associerade med meningiom kan delas in i två kategorier: syndrom med flera symptom och tecken, varav en är ökad risk för meningiom och sjukdomar som inte är meningiom men som kan visa liknande meningiom hos patienter symptom.

—​ Syndrom associerade med utvecklingen av meningiom.

• Typ 2 neurofibromatos (NF2) är en sällsynt genetisk störning som främst kännetecknas av godartade tumörer som härrör från Schwann -celler (schwannoglioma), som är celler som bildar en isolerande myelinhölje runt nerver utanför hjärnan och ryggmärgen (perifer nerv systemet). I NF2 bildas vanligtvis schwannom runt både vestibulokulära nerver, som överför balans och ljudimpulser från inneröronen till hjärnan. Dessa tumörer kallas vestibulära schwannom eller akustiska neurom. Personer med NF2 löper också en ökad risk att utvecklas grå starr och några tumörer i hjärnan och ryggmärgen, inklusive meningiom.
• Schwannomatosis - en sjukdom som kännetecknas av förekomsten av flera schwannom, nästan alltid utan vestibulära schwannom, som diagnostiseras i NF2. Patienter med schwannomatos kan utveckla godartade tumörer i hjärnan (inklusive meningiom) och längs ryggraden eller perifera nerver.
• Meningiom är också vanligare hos personer med cancer predisposition syndrom. Dessa syndrom är flera och inkluderar Gorlin syndrom, Cowden syndrom, Li-Fraumeni syndrom och von Hippel-Lindau syndrom.

- Sjukdomar med symtom som liknar ett meningiom.

Andra typer av hjärntumörer har symtom som liknar meningiom. De klassificeras efter deras ursprung. Exempel inkluderar gliom, medulloblastom och hjärnmetastaser, som är vanligare än tumörer som uppstår i hjärnan (primära tumörer hjärnan) och kommer från cancer i andra delar av kroppen, inklusive lungorna, brösten och mag -tarmkanalen trakt.

Intrakraniella bölder kan också leda till neurologiska symptom som liknar dem som finns i meningiom. Orsaker hjärnabcesser är plural och inkluderar bakteriell meningit, svamp- och parasitinfektioner (cryptococcosis respektive cysticercosis), septisk cerebral emboli och hjärninflammation (encefalit).

Diagnostik

Diagnosen meningiom baseras huvudsakligen på patientens sjukdomshistoria och fysiska undersökning, medicinsk bildbehandling och analys av cellerna som utgör tumören. En patient som har tecken och symtom som tyder på inblandning i centrala nervsystemet, såsom nyligen epileptiska anfall eller neurologiska brist, vanligtvis genomgår medicinsk avbildning av hjärnan och / eller ryggraden med datortomografi (CT) eller magnetisk resonansavbildning (MR).

MR är den föredragna avbildningstekniken för den primära bedömningen av hjärntumörer. Även om meningiom kan misstänkas genom medicinsk bildbehandling på grund av deras karakteristiska läge, ger analys av tumörceller den mest exakta diagnosen. Meningiomceller kan erhållas genom att ta bort en del av tumören med en biopsi.

Men meningiom avlägsnas vanligtvis kirurgiskt utan föregående biopsi, eftersom detta ger en terapeutisk fördel utöver en diagnostisk fördel. När tumörcellerna har erhållits kan de undersökas under ett mikroskop av en patolog som kommer att bekräfta diagnosen. En laboratorieteknik som kallas immunhistokemi kan användas för att underlätta identifiering av meningiomceller.

Standardbehandlingar

Standardbehandling för meningiom - fullständigt avlägsnande (resektion) av tumören. Denna procedur utförs av en neurokirurg; Läkaren är specialiserad på kirurgisk behandling av sjukdomar i nervsystemet. För att få tillgång till hjärnan för tumörresektion, avlägsnas en del av skallen (kraniotomi) och återförs till platsen efter operationen. Om tumören har en stor blodtillförsel, vilket kan komplicera operationen, kan den användas före operationen en teknik som kallas angiografi för att blockera (embolisera) blodkärlen som matar tumören för att lindra den resektion.

Olika kirurgiska metoder kan också användas för att behandla spinal meningiom. Ofta räcker det med en operation. Men om tumörens lokalisering är sådan att den inte kan avlägsnas helt på grund av dess närhet till viktiga strukturer, kan den användas strålbehandling ensam eller i kombination med kirurgi. Strålningsonkologer - läkare som är specialiserade på användning av strålbehandling för behandling av tumörer och cancer. Strålterapi innebär användning av rögenergi med hög energi eller andra typer eller energi för att förstöra tumörceller.

För meningiom används extern strålbehandling mest vanligt. Många enheter kan användas för extern strålbehandling, men målet är detsamma i alla fall: att rikta tumören och utsätt den för flerstrålar för att förstöra den och samtidigt undvika skador på frisk hjärnvävnad så mycket som möjligt Kanske. På grund av den höga risken för återfall används strålterapi ofta avsiktligt efter operation för många atypiska meningom och regelbundet för alla maligna meningom, även om tumören var helt tog bort. Strålbehandling kan användas ensam om tumören inte kan avlägsnas kirurgiskt.

Kemoterapi används vanligtvis inte för att behandla ett meningiom. Hydroxikurea, ett gammalt kemoterapimedel, används emellertid ibland när kirurgi och strålbehandling har tömts. Det har dock visat ett begränsat terapeutiskt svar. Andra läkemedel som kan användas för att behandla meningiom inkluderar förskrivning av blodförtunnande medel (antikoagulantia), såsom heparin till minska risken för blodpropp (trombos) efter operation eller antikonvulsiva medel om den drabbade utvecklas kramper.

Efter behandling kan patienter kräva rehabilitering för att återställa funktionen som påverkas av tumören eller dess behandling. Rehabiliteringsteam inkluderar många vårdpersonal, inklusive läkare, sjukgymnaster, arbetsterapeuter och sjuksköterskor.

Prognos

Eftersom de flesta meningiom är godartade är överlevnadsgraden för sjuka människor relativt hög: mer än 80% av patienterna överlever i mer än 5 år, cirka 75% överlever i mer än 10 år och cirka 70% överlever i mer 15 år. Äldre ålder, manligt kön, dålig baslinjehälsa och högkvalitativa tumörer är förknippade med lägre livslängd.

Meningiom av lägre klass som helt avlägsnas genom operation återkommer vanligtvis inte. Vissa tumörer kan dock inte avlägsnas helt på grund av deras placering och närhet till viktiga strukturer. Tumregeln för återfall av ofullständigt resekterade meningiom är att återfallshastigheten är 30%, 60%och 90%efter 5, 10 respektive 15 år. Resekterade tumörer av högre kvalitet kan återkomma även med uppenbar fullständig resektion, oftast inom 2 eller 3 år. Tumörer som redan har återkommit har en högre sannolikhet för återfall, vanligtvis inom en kortare tid. Metastaser i ryggraden och andra organ är sällsynta i meningiom och är oftast förknippade med tumörer av grad III.