Sheehans syndrom: vad är det, symtom, behandling, prognos

Vad är Sheehans syndrom?

Sheehans syndrom - förlossning hypopituitarismorsakad av hypofysnekros. Denna störning är vanligtvis ett resultat av svår hypotoni eller chockorsakad av massiv blödning under eller efter förlossningen. Överdriven blödning kan minska blodflödet till hypofysen och orsaka skada eller död av hypofysceller (nekros). Som ett resultat reduceras produktionen av konventionella hypofyshormoner, möjligen med en betydande mängd.

Under graviditeten svullnar hypofysen och kan fördubblas. Under denna tid är körteln särskilt sårbar för ett kraftigt blodtrycksfall (ibland kallat "chock"), överdriven blödning hos modern kan orsaka "chock" och skada på körtelcellerna. Under denna tid kan mängden hormoner som produceras av hypofysen minska, vilket leder till symptom i samband med hypopituitarism.

Det verkar finnas två former av störningen; kronisk form och akut form, beroende på graden av skada på körtelns celler. Den akuta formen återspeglar betydande skador, så symtomen blir uppenbara strax efter förlossningen. I kroniska fall är skadornas omfattning mycket mindre och symtomen kanske inte uppträder förrän månader eller år efter förlossningen.

tecken och symtom

De kliniska tecknen på Sheehans syndrom varierar kraftigt och beror på graden av försämring i utsöndringen av hypofyshormoner, inklusive:

• prolaktin, ett hormon som stimulerar amning;
• gonadotropiner (luteiniserande hormon [LH] och follikelstimulerande hormon [FSH]), som reglerar äggstocksfunktionen;
• sköldkörtelstimulerande hormon (TSH), vilket stimulerar arbetet sköldkörtel;
• ACTH, adrenokortikotropin, som stimulerar cortex binjurarna;
• tillväxthormon (GH).

Hur mycket av hypofysen som dör och hur mycket hormonnivån i blodet minskar avgör vad som händer med modern. Kroniska patienter har mindre skadad hypofysvävnad och symtom kanske inte uppträder förrän veckor eller till och med år efter födseln.

I sin allvarligaste form är tillståndet associerat med nedsatt amning efter ett barns födelse. Menstruationen börjar inte igen, sexuellt intresse (libido) minskar, armhålans hår försvinner långsamt, brösten krymper (atrofi) och slemhinnan blir tunnare och orsakar ibland smärta vid samlag spela teater. Några kvinnor menstruationscykel upprepade och efterföljande graviditeter rapporterade.

Typiska symptom (trötthet, torr hud, förstoppning, viktökning, slöhet) Hypotyreos utvecklas vanligtvis gradvis. Allvarlig ACTH -brist är associerad med trötthet, kronisk hypotoni med svimning och en oförmåga att reagera på stress. Om dessa symtom uppträder, uppträder de vanligtvis inom veckor eller månader efter att barnet fötts.

Eftersom Sheehans syndrom är en sjukdom som drabbar vuxna, följderna av tillväxthormonbrist begränsad till viss förlust av muskelstyrka, ökat kroppsfett och ökad känslighet för insulin.

En mindre vanlig akut eller svårare form är potentiellt mycket farlig. I dessa fall återstår mindre än 10 procent av den normala volymen av hypofysvävnad. Patienter kan ha ihållande lågt blodtryck (hypotoni), oregelbunden och snabb hjärtslag (takykardi), liksom laktatbrist och lågt blodsocker (hypoglykemi) omedelbart efter förlossningen.

I både kroniska och akuta former kan symtom observeras diabetes insipidussåsom en oemotståndlig törst och överdrivet vattenintag, samt en stor mängd urin.

Orsaker och riskfaktorer

I utvecklade länder är Sheehans syndrom en sällsynt komplikation av graviditet, vanligtvis på grund av överdriven blodförlust efter förlossning. Förekomsten av spridd intravaskulär koagulation (t.ex. fostervattenemboli eller HELLP syndrom) är också en faktor i dess utveckling. En retrospektiv studie i Turkiet visade att förekomsten av Sheehans syndrom är direkt proportionell mot antalet hemfödda under varje decennium. Detta kan bero på tidigare begränsade obstetriska tekniker som används hemma. Till exempel kan ett förbättringsområde för att förhindra tillståndet vara att förbättra effekten av blodtransfusionsterapi för hypovolemisk chock.

Hypofysnekros kan vara ett direkt resultat av otillräckligt blodflöde till hypofysartären till följd av förstoring av hypofysen under graviditeten. En av anledningarna till hypofysstillväxt i samband med risken för Sheehans syndrom är hyperplasi av laktotrofer (ansvarig för produktionen av prolaktin). Ischemi kan uppstå som ett resultat av vasospasm, trombos eller vaskulär kompression, ibland som ett resultat en ökning av antalet laktotrofa celler under graviditeten (vilket bidrar till en ökning hypofys). Nekros kan bero på svår hypotoni eller chock från överdriven livmoderblödning efter förlossningen. Sheehans syndrom kan bero på förträngning av artären och onormal hypotoni i kombination med otillräcklig tillfredsställelse av hypofysens ökade behov av blodtillförsel, observerad under graviditet. Detta ökade blodflöde och metaboliska behov är förknippat med den tidigare nämnda hyperplasin av laktotrofer.

Några möjliga predisponerande faktorer för Sheehans syndrom kan innefatta: ärftlig eller förvärvad spridd intravaskulär koagulation (DIC syndrom), begränsning av blodtillförsel till hypofysen, liten storlek på sella turcica, vasospasm eller trombos. Postpartum blödning (PPH) anses vara en förutsägare för Sheehans syndrom, så symtom anemi, fetma och äldre mödrar kan öka risken för Sheehans syndrom. Uterinatoni kan vara associerad med PPH, vilket kan orsaka Sheehans syndrom. Detta resulterar i onormalt långvarigt blodflöde till moderkakan efter leverans.

Diagnostik

Diagnosen Sheehans syndrom ställs vanligtvis när en kvinna har symptom på hypopituitarism och har en historia av kraftig blödning under förlossningen. Läkaren kan också beställa blodprov för att mäta hypofyshormonnivåer för att bekräfta diagnosen.

Dessutom kan magnetisk resonansavbildning (MRI) eller datortomografi (CT) beställas för att få bilder av hypofysen och utesluta möjligheten till andra problem med hypofysen, såsom en tumör, eftersom hypofysstumörer är huvudorsaken till hypopituitarism och dess åtföljande symptom.

I situationer där Sheehans syndrom är akut och symtomen börjar dyka upp omedelbart ställs diagnosen innan kvinnan lämnar sjukhuset och behandlingen påbörjas omedelbart.

Epidemiologi

En studie av 1 034 vuxna med Sheehans syndrom fann sjukdomen som sjätte när det gäller förekomsten av tillväxthormonbrist och är orsaken till 3,1% av fallen (jämfört med 53,9% på grund av tumör hypofys).

Sheehans syndrom är vanligare i utvecklingsländer än i utvecklade länder. Dessutom visade det sig att de flesta kvinnor som hade sjukdomen födde hemma snarare än på ett sjukhus.

Symptomatiska störningar

Symtom på följande störningar kan likna de hos Sheehans syndrom. Jämförelser kan vara användbara för differentialdiagnos:

• Antifosfolipidsyndrom (AFS) - sällsynt autoimmun sjukdomkännetecknas av återkommande blodproppar som vanligtvis uppträder före 45 års ålder. APS kan också associeras med upprepade missfall utan uppenbar anledning hos unga kvinnor. I vissa fall kan det finnas en familjehistoria med blödningsstörningar. Antifosfolipidsyndrom kan förekomma hos personer med lupus erythematosus eller relaterade autoimmuna sjukdomar eller som ett primärt syndrom hos friska människor.
• Hypofys (autoimmun lymfatisk hypofysit - ALH) är en inflammation i hypofysen. Irritation orsakad av ett inflammatoriskt svar kan störa produktionen av en eller flera hypofysens hormoner, och i detta avseende kan hypofysen efterlikna symtomen på syndromet till viss del Shihan. På samma sätt kan hypofys tumörer som hypofys adenom också efterlikna Sheehans syndrom.

Standardbehandlingar

Sheehans syndrom behandlas på samma sätt som normal hypopituitarism - hormonersättningsterapi. Läkaren kommer att bedöma patientens hormonnivåer och bestämma vilka som behöver hormonersättningsterapi eftersom det beror på individen.

• Östrogen och progesteron: det tas vanligtvis fram till klimakteriet, varefter läkaren kommer att bedöma om de fortfarande behövs. I de fall en kvinna har genomgått en hysterektomi (borttagning av livmodern) kommer endast östrogen att ordineras. Förskrivning av orala preventivmedel är ett av de vanligaste sätten att fylla på dessa hormoner.
• Levotyroxin: läkemedlet ökar bristen på sköldkörtelhormoner orsakade av låg eller otillräcklig produktion av sköldkörtelstimulerande hormon (TSH).
• Kortisoner som prednison och hydrokortison: används för att ersätta adrenokortikotropa hormoner (ACTH).
• Tillväxthormon (GH): Din läkare kan ordinera det för att öka muskelmassan, sänka kolesterolnivåerna och generellt förbättra ditt övergripande välbefinnande.

Prognos

Prognosen för tidig diagnos och behandling är utmärkt. Tillståndet kan vara livshotande om det inte behandlas.