Småcellig lungcancer: vad det är, symptom, behandling, prognos

Vad är småcellig lungcancer?

Småcellig lungcancer (MRL) - aggressiv form lungcancer. Det kännetecknas av den snabba, okontrollerade tillväxten av vissa celler i lungorna. Så småningom bildas en tumör och cancern kan spridas (metastasera) till andra delar av kroppen. Den främsta riskfaktorn är tobaksbruk; nästan alla drabbade röker eller har rökt tidigare. Symtomen kan variera från en person till en annan, och sällan uppstår några symtom i de tidiga stadierna av sjukdomen.

Vanligtvis är SCLC uppdelat i två huvudsteg: stadiumbegränsad sjukdom, som potentiellt kan botas hos cirka 20-25% av patienterna, och avancerad sjukdom, som är svårare att bota. Patienter behandlas ofta med kemoterapi och strålbehandling. Kirurgi kan rekommenderas för en liten grupp människor med mycket tidigt stadium av cancer.

Småcellig lungcancer karakteriseras som neuroendokrint karcinom eftersom cancerceller har egenskaper hos nervceller och endokrina (hormonsekreterande) celler. Endokrin vävnad är en specialiserad vävnad som innehåller hormonutsöndrande celler. Dessa hormoner har många funktioner i kroppen.

tecken och symtom

Tecken och symtom på småcellig lungcancer kan variera från en person till en annan. De specifika tecknen beror på många faktorer, inklusive tumörens exakta plats och storlek, graden av tumörinvasion i närliggande vävnader eller organ, och om sjukdomen har förblivit lokal eller har spridit sig till andra delar av kroppen (metastaserad). I de tidiga stadierna av sjukdomen kan det inte finnas några symtom (asymptomatiska) eller bara milda symptom. När tumören växer uppträder fler tecken och symtom.

Vanliga symptom inkluderar:

• envis hosta;
• bröstsmärtaförvärras av hosta, skratt eller djupa andetag;
• andnöd (dyspné);
• hemoptys (blod i sputum);
• en hes, hes röst.

Vissa människor kan utvecklas aptitlöshet, oavsiktlig viktminskning, trötthet och återkommande episoder av lunginfektioner som t.ex. lunginflammation eller bronkit.

När SCLC sprider sig (metastaserar), de mest drabbade lymfkörtlarna, hjärnan, lever, binjurarna, ben och benmärg. Symptomen som utvecklas varierar beroende på det eller de specifika områdena som påverkas och sjukdomsomfånget. Symtom kan innefatta:

• benvärk på grund av spridning till ben;
• gulning av ögon, hud och slemhinnor (gulsot) till följd av att cancer sprids till levern;
• huvudvärk, yrsel, dubbel syn, kramper eller känsla av domningar eller stickningar i händer, fingrar, fötter och ben om cancer har spridit sig till hjärnan;
• små formationer på huden när tumören sprider sig till huden eller lymfkörtlarna.

Patienter med SCLC kan också utveckla paraneoplastiska syndrom. Dessa syndrom är sällsynta sjukdomar som orsakas antingen av onormal hormonproduktion eller av ett onormalt svar från immunsystemet på cancer. Man tror att vita blodkroppar (leukocyter), som vanligtvis hjälper till att skydda kroppen från bakterier, virus och andra utländska inkräktare, kan misstag att attackera frisk vävnad, vilket orsakar olika neurologiska problem som svaghet, känselförlust, obalans eller förvirring medvetande. Det vanliga paraneoplastiska syndromet vid SCLC kallas olämpligt antidiuretiskt hormonsekretionssyndrom. Detta syndrom kännetecknas av en överproduktion av antidiuretiskt hormon som orsakar människor behåll vatten och minska salt (natrium) nivåer i kroppen, vilket kan orsaka trötthet, slöhet och förvirring medvetande.

Orsaker och riskfaktorer

Småcellig lungcancer orsakas främst av cancerframkallande kemikalier (cancerframkallande ämnen) som finns i tobaksrök. Dessa cancerframkallande ämnen orsakar skada på DNA (deoxiribonukleinsyra; gener) i celler, vilket leder till cancer. Den exakta anledningen till att normala celler blir cancer är dock okänd. Troligtvis spelar flera faktorer, inklusive genetiska och miljömässiga, en roll i utvecklingen av SCLC hos vissa individer. Aktuell forskning visar att abnormiteter i DNA, som är bäraren av kroppens genetiska kod, ligger till grund för malign celltransformation.

Vid SCLC kan genetiska förändringar påverka onkogener eller tumörsuppressorgener. Dessa genförändringar förvärvas under hela livet; de ärvs inte. De förvärvas på grund av exponering för miljöfaktorer som rökning, eller uppstår av misstag utan känd orsak (spontant). Dessa genförändringar är förändrade eller ofullständiga versioner av vanliga gener som normalt reglerar celltillväxt och delning. En förändrad onkogen främjar okontrollerad tillväxt (cancer). Tumörsuppressorgener begränsar eller stoppar vanligtvis celltillväxt. När tumörsuppressorgener förändras (muterar) kan celler föröka sig snabbt (föröka sig) och orsaka cancer. När en normal gen är närvarande verkar de förhindra utvecklingen av cancer.

Det finns många olika onkogener eller tumörsuppressorgener som är associerade med småcellig lungcancer. Två tumörsuppressorgener som har associerats med många SCLC -patienter är TP53, som har kopplats till många typer av cancer, och genen RB1som är associerad med retinoblastom och andra typer av karcinom. Gen TP53 förändrades i 75% av SCLC och genen RB1 ändrats i 90% av IRL.

Det finns flera riskfaktorer associerade med SCLC. Allt som ökar risken för att utveckla en sjukdom är en riskfaktor. Att ha en riskfaktor betyder inte att en person nödvändigtvis kommer att utveckla sjukdomen, och personer utan riskfaktorer kan fortfarande utveckla sjukdomen. Den viktigaste riskfaktorn för SCLC röker och mer än 95% av fallen är nuvarande eller tidigare rökare. Storrökare är särskilt utsatta för SCLC. Kronisk exponering för passiv rökning ökar också risken för lungcancer. Andra miljöfaror är mindre vanliga men inkluderar exponering för klormetyletrar, som används vid kemisk produktion, asbest eller radon. Radon är en färglös, luktfri, radioaktiv gas. Det förekommer naturligt i miljön när uran bryts ned i jord eller sten.

Berörda populationer

Förekomsten av småcellig lungcancer har minskat under de senaste två decennierna, vilket de flesta forskare förknippar med en minskning av rökning i vissa länder. Lungkarcinom, som en grupp, är den näst vanligaste cancern. SCLC står för cirka 10-15% av personer med lungcancer. Enligt International Agency for Research on Cancer, cirka 1 miljoner nya fall av lungcancer, och 60% av cancerpatienterna dör som ett resultat av detta sjukdomar. Nästan alla som utvecklar SCLC har rökt tidigare. Sjukdomen är extremt sällsynt hos personer som aldrig har rökt.

Diagnostik

Diagnosen småcellig lungcancer är baserad på identifiering av karakteristiska symptom, en detaljerad historia av patienten, noggrann klinisk utvärdering och olika specialiserade tester. SCLC är en aggressiv cancer, och hos personer som kan drabbas har cancern redan spridit sig efter diagnosen.

- Analyser och bildstudier.

En vanlig röntgen (röntgen) av bröstet kan visa en tumör eller klump i lungorna. Om en massa hittas kan mer specialiserade bildtekniker användas för att avgöra om cancer är närvarande, sjukdomens omfattning och om cancern har spridit sig till andra områden. Sådana avbildningstekniker kan innefatta datortomografi (CT), positronemissionstomografi (PET) och magnetisk resonansavbildning (MRI). Under datortomografi använder en dator och röntgenstrålar för att skapa tvärsnittsbilder av kroppens insida. Datortomografi av bröstet kan visa små tumörer som inte finns på en vanlig röntgen, och kan också visa om tumören har spridit sig till närliggande lymf knutpunkter. Datortomografi av andra delar av kroppen kan visa om cancer har spridit sig (metastaserat) till vissa områden.

En annan avancerad bildteknik som kallas positronemissionstomografi (PET -skanning) kan också användas. Under en PET -skanning radioaktivt socker introduceras i kroppen. Detta socker kommer att ackumuleras i de delar av kroppen där behovet av energi är högre. Tumörer kräver mycket energi för att växa och sprida sig och absorbera radioaktivt socker. Vid skanning kan områden som absorberar radioaktivt socker, inklusive småcellig lungcancer, visas som ljuspunkter på bilderna. PET -skanningar används ofta för att visa om SCLC har spridit sig till andra delar av kroppen. Till exempel kan en PET -skanning avgöra om cancer har spridit sig till benet. Tidigare krävde detta en benskanning, men när en PET -skanning används krävs inte längre en benskanning. Numera utförs PET -skanningar nästan alltid i samband med datortomografi (PET / CT).

Under en benskanning injiceras ett relativt ofarligt radioaktivt färgämne i blodet, som absorberas av onormala delar av benet. En speciell kamera som kan upptäcka färgämnet i benen används för att skapa en bild av skelettet för att avgöra om tumören har spridit sig till andra delar av kroppen.

Magnetisk resonansavbildning (MR) använder ett magnetfält och radiovågor för att producera tvärsnittsbilder av utvalda organ och vävnader i kroppen. En MR -undersökning av hjärnan kan göras för att avgöra om cancern har spridit sig till hjärnan.

För att bestämma en specifik typ av karcinom måste en del av tumören (biopsi) erhållas från lungorna eller andra delar av kroppen. För att få ett prov på tumören rekommenderar läkare vanligtvis en bronkoskopi eller en nålbiopsi. Under en bronkoskopi sätter en läkare in ett bronkoskop genom munnen i offrets lungor för att få ett vävnadsprov för analys (biopsi). Fin nålsugning - en annan typ av biopsi. Den innehåller en tunnare ihålig nål som sätts in i tumören för att ta bort vävnad. Nålen fästs på en spruta som används för att extrahera (aspirera) ett prov av vävnad och vätska från en massa eller tumör.

Under videorakoskopi sätts ett tunt rör med en inbyggd kamera (bröstkoskop) in i bröstet genom ett litet kirurgiskt snitt, vilket gör att läkaren kan undersöka lungorna och få vävnadsprover. Detta är vanligtvis ett formellt kirurgiskt ingrepp som utförs på en operationssal eller liknande, och allmänbedövning med ett tillfälligt andningsrör kan krävas.

Ibland kan läkare ordinera mediastinoskopiför att bedöma om cancern har spridit sig till lymfkörtlarna i mitten av bröstet. Detta innebär att man gör ett litet snitt i övre bröstbenet, ett tunt ben som rinner ner i mitten av bröstet. Ett litet, tunt rör som kallas ett mediastinoskop löper bakom bröstbenet längs luftstrupen så att läkare kan se och ta prover av mediastinal vävnad, d.v.s. området mellan lungorna i det centrala bröstområdet celler.

- Iscensättning.

Det mest använda iscensättningssystemet (klassificering) för småcellig lungcancer (SCLC) är VALG -klassificeringssystemet. Veterans Administration Lung Group). Detta system delar i princip sjukdomen i två kategorier - SCLC med begränsat stadium och SCLC i stort stadium. Stegbegränsad innebär att cancern är begränsad till ena sidan av bröstet och kan behandlas inom ett enda strålningsfält eller en port. Ett strålningsfält eller en port är ett område i kroppen där strålning riktas för att döda cancerceller. Om cancern är lokaliserad i ett litet område kan den behandlas inom ett enda strålningsfält eller en port.

Det omfattande stadiet är när cancern har spridit sig bortom ena sidan av bröstet. Det primära syftet med iscensättning av en SCLC är att avgöra om cancern har spridit sig till andra organ.

International Association for the Study of Lung Cancer har föreslagit att läkare antar ett annat iscensättningssystem som kallas TNM -klassificeringssystemet. Tumor, Node, Metastasis - tumör, nod, metastas), som är ett allmänt system för cancerklassificering som utvecklats av American Joint Committee on Cancer. Detta system är baserat på tumörens omfattning (T), cancerens spridning till lymfkörtlarna (N) och i vilken utsträckning, och om cancern har spridit sig (metastaserat) till andra delar av kroppen (M). Detta är ett mer komplext iscensättningssystem.

Standardbehandlingar

Terapeutisk hantering av patienter med småcellig lungcancer kan kräva samordnade insatser från ett team av läkare, till exempel läkare som är specialiserade på diagnos och läkemedelsbehandling av cancer (medicinska onkologer), läkare som är specialiserade på behandling av cancer med strålning (onkologer-radiologer), läkare som specialiserat sig på om studier av vävnader och celler för att identifiera sjukdomen och avgöra vilken sjukdom som finns (patologer), läkare som specialiserat sig på att tolka röntgenstrålar bildbehandling (radiologer), kirurger som är specialiserade på att ta bort cancer genom kirurgi (onkologer), läkare som är specialiserade på att diagnostisera och behandla lungsjukdomar (pulmonologer); cancersjuksköterskor (cancersjuksköterskor), psykiatriker, näringsläkare och annan vårdpersonal.

Psykosocialt stöd är också viktigt för hela familjen. Vissa organisationer tillhandahåller stöd och information om lungcancer eller lungsjukdomar. Patienter med SCLC som fortfarande är rökare rekommenderas starkt att sluta röka. Vikten av att sluta röka kan inte överskattas.

Specifika terapeutiska procedurer och interventioner kan variera beroende på många faktorer, till exempel:

• sjukdomsstadiet;
• tumörens storlek;
• om cancern har spridit sig (metastaserat) och till vilka organ den har spridit sig
• förekomst eller frånvaro av vissa symtom;
• patientens ålder och allmänna hälsa;
• och / eller andra element.

Beslut om användning av vissa läkemedelsregimer och / eller andra behandlingar måste fattas läkare och andra medlemmar i det medicinska teamet efter noggrant samråd med patienten, baserat på hans egenskaper situationer; noggrant diskutera potentiella fördelar och risker, inklusive möjliga biverkningar och långsiktiga effekter; patientens preferenser; och andra relevanta faktorer.

—​ Begränsad sjukdom.

I sällsynta fall, personer med begränsad stadium småcellig lungcancer som har en liten tumör som inte är det har spridit sig till närliggande lymfkörtlar (tidigt stadium eller stadium 1 SCLC), kan ibland behandlas med kirurgi avlägsnande av tumören. Men hos de flesta människor är tumören inte lokaliserad och eftersom det vanligtvis är en snabbt växande cancer är det ofta det metastaserar åtminstone till närliggande lymfkörtlar eller andra delar av bröstet.

De flesta patienter med SCLC i begränsat stadium behandlas samtidigt med kemoterapi och strålbehandling. Kemoterapi Är användningen av vissa läkemedel för att döda eller stoppa tillväxten av cancerceller. Cancerceller växer och delar sig snabbt, vilket gör dem mottagliga för läkemedel mot kemoterapi. Olika läkemedelskombinationer kan användas; detta kallas cellgiftsbehandling. Den vanligaste kemoterapiregimen som används för SCLC är kombinationen av etoposid med cisplatin eller karboplatin. Detta kan kallas platinabaserad kemoterapi eftersom karboplatin och cisplatin är platinahaltiga föreningar. Carboplatin orsakar i allmänhet färre och mindre allvarliga biverkningar än cisplatin. SCLC är mycket känslig för kemoterapi, och ibland kan förbättringen vara snabb och betydande. Men cancer återkommer ofta och kan bli resistent mot kemoterapiregimer som har varit framgångsrika tidigare.

Strålbehandling Det används vanligtvis i kombination med kemoterapi (kemoradioterapi) för att behandla patienter med SCLC i begränsat stadium. Strålterapi använder kraftfulla röntgenstrålar för att direkt döda cancerceller. Strålterapi är riktad mot bröstet (bröstkorgstrålningsterapi) mot den underliggande tumören i lungan och till de lymfkörtlar som cancern har spridit sig till.

Patienter som har avslutat kemoterapi och bröststrålbehandling kan också få förebyggande strålbehandling till hjärnan, kallad profylaktisk hjärnstrålning hjärna. Eftersom SCLC är en aggressiv cancer och kan spridas till hjärnan, strålningsprofylax används för att döda alla mikroskopiska cancerceller som kan ha nått huvudet hjärna. Profylaktisk hjärnbestrålning ges vanligtvis till personer som har ett bra svar på initial behandling och som är tillräckligt friska för att få behandling.

Omkring 25% av personer med SCLC med begränsat stadium kan botas med kemoterapi och strålbehandling.

— Omfattande sjukdom.

Behandling för avancerad småcellig lungcancer är främst platinabaserad kemoterapi, liknande den som används för begränsade stadier av sjukdomen. Ibland kan läkare istället för att använda etoposid med cisplatin eller karboplatin använda ett läkemedel som kallas irinotekan.

Kombinationen av irinotekan med platina är mer effektiv hos japanerna; hos européer verkar etoposid vara lika effektivt och förknippas med mindre allvarliga biverkningar. Det har nyligen visat sig att tillägg av ett immunterapiläkemedel som kallas atezolizumab, vilket stärker immunsystemet för att bekämpa cancer, till en standardbehandling av karboplatin plus etoposid förbättrar utfallet hos vissa avancerade patienter MRL. Denna kombination av läkemedel har dock inte godkänts av US Food and Drug Administration (FDA).

Även om det avancerade stadiet av sjukdomen är obotligt, upplever de flesta patienter en minskning av cancerstorlek, förbättring av symtom och förlängning av livet med kemoterapi. Målet med behandlingen är att förbättra symtomen, bibehålla livskvaliteten och förlänga livet. I vissa situationer, efter kemoterapi, rekommenderas bröststrålning för patienter med omfattande SCLC. På grund av den höga risken för SCLC -spridning till hjärnan rekommenderas i allmänhet frekventa hjärn -MR -undersökningar.

—​ Återfall.

Även om småcellig lungcancer är mycket känslig för initial kemoterapi, kommer karcinom ofta tillbaka (återfall). När cancer kommer tillbaka är den vanligtvis mer resistent mot tidigare effektiva kemoterapiregimer. Du kan prova olika kemoterapiregimer, men de är vanligtvis inte lika effektiva. När cancer kommer tillbaka kan det vara väldigt aggressivt. Det enda andra linjens läkemedel som är godkänt för behandling av SCLC i USA är kemoterapiläkemedlet topotecan. Vissa läkemedel, andra tillgängliga läkemedel har visserligen förmågan att minska eller bromsa utvecklingen av karcinom, men resultaten är generellt nedslående. Nya läkemedel undersöks för närvarande i kliniska prövningar för andrahandsbehandling för personer med SCLC.

År 2017 godkände FDA nivolumab (Opdivo®) för behandling av SCLC -patienter i vilka cancer har spridit sig (metastaserat) och som tidigare behandlats med två typer av terapi, inklusive kemoterapi. Nivolumab är en form av immunterapi. Immunterapi är det senaste tillskottet till cancerterapi. Nivolumab är utformat för att använda kroppens immunförsvar för att bekämpa cancer.

—​ Stödjande terapi.

Patienter kan behöva stödjande vård. Många patienter med SCLC har en signifikant minskning av lungfunktionen och behöver behandling för att hjälpa andas. Detta kan inkludera läkemedel som kallas bronkodilatatorer, som vidgar lungvägarna eller kompletterande syrebehandling.

—​ Kliniska tester.

Individer med sjukdomen uppmuntras att undersöka möjligheten att delta i kliniska prövningar. Deltagande i en klinisk prövning kan ge patienten tillgång till nya terapier. Detta beslut bör fattas efter noggrant samråd med den enskilda onkologen och hela det medicinska teamet.

Prognos

Den övergripande 5-åriga överlevnadsfrekvensen för patienter med småcellig lungcancer är 6%. Det är viktigt att notera att överlevnad beror på flera faktorer, inklusive sjukdomsstadiet. För personer med lokaliserad SCLC, vilket innebär att cancern inte har spridit sig utanför lungorna, är den övergripande 5-åriga överlevnaden 27%. För regional SCLC, vilket innebär att cancern har spridit sig utanför lungan till närliggande områden, är 5-års överlevnad 16%. Om karcinomen har spridit sig till en avlägsen del av kroppen är 5-års överlevnad 3%. Vissa personer med avancerad lungcancer kan dock leva i många år efter diagnosen.